ГлавнаяСбор Сушка   Поиск
     
     
Лекарственные растения на букву А Лекарственные растения на букву Б Лекарственные растения на букву В
Лекарственные растения на букву Г Лекарственные растения на букву Д Лекарственные растения на букву Е
Лекарственные растения на букву Ж Лекарственные растения на букву З Лекарственные растения на букву И
Лекарственные растения на букву К Лекарственные растения на букву Л Лекарственные растения на букву М
Лекарственные растения на букву Н Лекарственные растения на букву О Лекарственные растения на букву П
Лекарственные растения на букву Р Лекарственные растения на букву С Лекарственные растения на букву Т
Лекарственные растения на букву У Лекарственные растения на букву Ф Лекарственные растения на букву Х
Лекарственные растения на букву Ц Лекарственные растения на букву Ч Лекарственные растения на букву Ш
Лекарственные растения на букву Щ Лекарственные растения на букву Э Лекарственные растения на букву Ю,Я
 

Болезнь аддисона что это такое


Болезнь Аддисона, симптомы Бронзовой болезни

Закрыть
  • Болезни
    • Инфекционные и паразитарные болезни
    • Новообразования
    • Болезни крови и кроветворных органов
    • Болезни эндокринной системы
    • Психические расстройства
    • Болезни нервной системы
    • Болезни глаза
    • Болезни уха
    • Болезни системы кровообращения
    • Болезни органов дыхания
    • Болезни органов пищеварения
    • Болезни кожи
    • Болезни костно-мышечной системы
    • Болезни мочеполовой системы
    • Беременность и роды
    • Болезни плода и новорожденного
    • Врожденные аномалии (пороки развития)
    • Травмы и отравления
  • Симптомы
    • Системы кровообращения и дыхания
    • Система пищеварения и брюшная полость
    • Кожа и подкожная клетчатка
    • Нервная и костно-мышечная системы
    • Мочевая система
    • Восприятие и поведение
    • Речь и голос
    • Общие симптомы и признаки
    • Отклонения от нормы
  • Диеты
    • Снижение веса
    • Лечебные
    • Быстрые
    • Для красоты и здоровья
    • Разгрузочные дни
    • От профессионалов
    • Монодиеты
    • Звездные
    • На кашах
    • Овощные
    • Детокс-диеты
    • Фруктовые
    • Модные
    • Для мужчин
    • Набор веса
    • Вегетарианство
    • Национальные
  • Лекарства
    • Антибиотики
    • Антисептики
    • Биологически активные добавки
    • Витамины
    • Гинекологические
    • Гормональные
    • Дерматологические
    • Диабетические
    • Для глаз
    • Для крови
    • Для нервной системы
    • Для печени
    • Для повышения потенции
    • Для полости рта
    • Для похудения
    • Для суставов
    • Для ушей
    • Желудочно-кишечные
    • Кардиологические
    • Контрацептивы
    • Мочегонные
    • Обезболивающие
    • От аллергии
    • От кашля
    • От насморка
    • Повышение иммунитета
    • Противовирусные
    • Противогрибковые
    • Противомикробные
    • Противоопухолевые
    • Противопаразитарные
    • Противопростудные
    • Сердечно-сосудистые
    • Урологические
    • Другие лекарства
    ДЕЙСТВУЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА
  • Врачи
  • Клиники
  • Справочник
    • Аллергология
    • Анализы и диагностика
    • Беременность
    • Витамины
    • Вредные привычки
    • Геронтология (Старение)
    • Дерматология
    • Дети
    • Женское здоровье
    • Инфекция
    • Контрацепция
    • Косметология
    • Народная медицина
    • Обзоры заболеваний
    • Обзоры лекарств
    • Ортопедия и травматология
    • Питание
    • Пластическая хирургия
    • Процедуры и операции
    • Психология
    • Роды и послеродовый период
    • Сексология
    • Стоматология
    • Травы и продукты
    • Трихология
    • Другие статьи
  • Словарь терминов
    • [А] Абазия .. Ацидоз
    • [Б] Базофилы .. Богатая тромбоцитами плазма
    • [В] Вазопрессин .. Выкидыш
    • [Г] Галлюциногены .. Грязи лечебные
    • [Д] Деацетилазы гистонов .. Дофамин
    • [Ж] Железы .. Жиры
    • [И] Иммунитет .. Искусственная кома
    • [К] Каверна .. Кумарин
    • [Л] Лапароскоп .. Лучевая терапия
    • [М] Макрофаги .. Мутация
    • [Н] Наркоз .. Нистагм
    • [О] Онкоген .. Отек
    • [П] Паллиативная помощь .. Пульс
    • [Р] Реабилитация .. Родинка (невус)
    • [С] Секретин .. Сыворотка крови
    • [Т] Таламус .. Тучные клетки
    • [У] Урсоловая кислота
    • [Ф] Фагоциты .. Фитотерапия
    • [Х]

medside.ru

Аддисонова Болезнь (Гипокортицизм). Причины, симптомы и лечение Аддисоновой болезни.


ГИПОКОРТИЦИЗМ — недоста­точность коры надпочечников. Бы­вает первичным от повреждения над­почечников и вторичным от недоста­точной секреции гипофизом АКТГ (адренокортикотропный гормон).
Первичный гипокортицизм может быть острым (Апоплексия надпочечниковая) и хроническим (Аддисонова бо­лезнь).
Помимо того, может быть скрытая, стертая форма гипокортицизма не всегда распознается вследствие частичного повреждения коры надпочечников или наследственной недостаточности. Последняя выражается симптомати­кой аддисоновой болезни, но в зна­чительно менее выраженной степени.
Лечение этой формы не требует при­менения стероидных гормонов. Рекомендуется общеукрепляющая тера­пия, витамин С в больших дозах.
 

АДДИСОНОВА БОЛЕЗНЬ (То­масс Аддисон, 1855, Британия) — синонимы:  хронический гипокортицизм, брон­зовая болезнь.
Аддисонова болезнь характеризуется пер­вичной хронической недостаточно­стью функции коры обоих надпо­чечников вследствие деструктивных или атрофических изменений в них.

Заболевание чаще встречается в возрасте 30—50 лет, преимуществен­но у мужчин, однако наблюдается и у детей. Легкие, стертые формы аддисоновой болезни встречаются относительно ред­ко и называются аддисонизмом. Для развития аддисоновой болезни должно быть разру­шено не менее 80—90% ткани над­почечников.
 

Этиология.

  • Причиной Аддисоновой болезни в 50— 60% служит туберкулезное пораже­ние надпочечников путем гематоген­ной диссеминации. Иммунологиче­ское исследование обнаруживает в 40% случаев антитела к тканям ко­ры надпочечников, циркулирующие в крови.
  • В последние годы идиопатическая форма преобладает над ту­беркулезной.

При идиопатической форме надпочечники страдают мень­ше, чем при туберкулезной. Женщи­ны идиопатической формой болеют в 2—3 раза чаще. Имеют определен­ное значение дистрофические изме­нения надпочечников вследствие перенесенных инфекций и интоксика­ций: амилоидоз, травматические по­ражения, кровоизлияния, хирургиче­ское удаление надпочечников или метастазирование в них опухолей из других органов — бронхов, молоч­ной железы, нагноение надпочечников и др. В ряде случаев этиология оста­ется невыясненной.

Идиопатическая форма часто со­провождается и другими аутоиммун­ными процессами, выражающимися в виде сахарного диабета, гипотирео­за, бронхиальной астмы, гипопаратиреоза, аменореи и др. При этой фор­ме у ряда больных обнаружены ан­титела стероидопродуцирующих кле­ток яичек и яичников (синдром Шмидта).

Причиной сравнительно частого поражения надпочечников туберкуле­зом является высокое содержание в паренхиме стероидных гормонов, в частности, гидрокортизона, препятст­вующих образованию грануляцион­ной ткани и заживлению процесса. Аддисонова болезнь может развиться вторично, на почве частичной недостаточности гипофиза: недостаточность АКТГ. В этих случаях речь идет о гипопитуитаризме.
 

Патогенез.

В основе лежит то­тальная недостаточность коры над­почечников. В результате недоста­точного выделения кортизола, альдостерона в канальцах почек нару­шается реабсорбция ионов натрия и хлора, приводящая к гипонатриемии и гипохлоремии. При этом в крови и в тканях повышается содержание ио­нов калия, что наряду с недостаточ­ностью глюкокортикоидов служит причиной гипотонии, крайней слабо­сти и адинамии.

В результате недо­статочности глюкокортикоидов, в частности кортизола, развивается ги­погликемия, лимфоцитоз и эозинофилия. При первичном поражении тка­ни коры надпочечников по закону обратной связи усиливается секре­ция АКТГ, что служит причиной меланодермии. Недостаточность глюко­кортикоидов и минералокортикоидов, в частности ДОКСа, является причи­ной эрозивного гастрита и язвы же­лудка. В то же время снижение надпочечниковых андрогенов v мужчин ведет к импотенции.
 

Клиническая картина.

Больные жалуются на ухудшение аппетита, общую слабость, утомляе­мость, апатию, похудание, потемне­ние кожи, боли в животе, в тяжелых случаях появляется тошнота и рвота, запоры или поносы. Больные становятся рас­сеянными и забывчивыми, слабоволь­ными, депрессивными. Иногда у них развиваются и психозы.

Меланодермия, как правило, вы­ражена в местах естественной пиг­ментации и усиливается при инсоля­ции (поясница, наружные половые органы, околососковые кружки, шея). Губы и слизистые окрашиваются в серо-аспидный цвет. Пигментация, борозд ладоней (симптом Аствацатурова) является ранним и досто­верным признаком гипокортицизма.
С развитием заболевания пигмента­ция усиливается, кожа и слизистые принимают темно-коричневую окрас­ку, темнеют волосы. В ряде случаев, может наблюдаться очаговая депиг­ментация в виде витилиго.
Аддисоновую болезнь следует дифференцировать от заболеваний, при которых имеет место расстройство пигментации.

Аддисонова болезнь может сочетаться с хрони­ческим язвенным гастритом, язвой желудка или двенадцатиперстной кишки. Почечная недостаточность в виде азотемии наблюдается во вре­мя кризов. Завершение беременности нормальными родами возможно, если проводится соответствующее лечение.
 

Криз при Аддисоновой болезни наступает вследст­вие резкого обострения заболевания и может привести к тяжелому состоянию — коллапсу со смертельным исходом.
Причиной обострения Аддисоновой болезни могут быть различные экзогенные и эндогенные стрессовые факторы на фоне дефицита глюко- и минералакортикоидов: интеркурентная инфекция, психические и физические напря­жения, голод, травмы и др. Нередко причиной кризов может быть прекращение лечения заместительными препаратами. Обычно критическое состояние развивается в течение не­скольких дней.

При кульминации кри­за больные впадают в крайне тяже­лое состояние с полной адинамией, резким падением кровяного давле­ния, приводящим к анурии. Возни­кают сильные боли в животе, часто симулирующие перфорацию язвы желудка, сопровождающуюся крова­вой  рвотой, и наличием крови в стуле (синдром Бернара-Сертана).

 

Лабораторная диагностика.

Содер­жание СК бывает ниже 100 мг%, что обусловлено понижением гликонеогенеза, как проявления недоста­точности глюкокортикоидов. Нагруз­ка глюкозой дает плоскую гликемическую кривую вследствие медленного всасывания сахара в желудочно-ки­шечном тракте. Наоборот, при внут­ривенной нагрузке кривая бывает нормальной. Больные Аддисоновой болезнью имеют повы­шенную чувствительность к инсули­ну.
Характерна гипонатриемия, гипохлоремия, гиперкалиемия, гипопротеинемия, высокая креатинурия.

В пери­ферической крови: умеренная анемия, лимфоцитоз, эозинофилия; СОЭ, не­смотря на анемию, не ускоряется из-за сгущения плазмы. Важное диагности­ческое значение имеет определение в крови содержания стероидных гор­монов, а в моче — их метаболитов. В крови понижается содержание общего и свободного кортизола, альдостерона 11- и 17-кортикостероидов, а в суточной моче—17-КС, 17-ОКС и альдостерона.
 

 

Лечение этиологическое, замести­тельное и общеукрепляющее.

  • Исходя из того, что основным в этиологии является туберкулезное поражение надпочечников, во всех установлен­ных случаях туберкулеза необходимо проводить Противотуберкулезное ле­чение, что в отдельных случаях при­водит к приблизительно хорошему результату.
  • Заместительная терапия проводится Глюкокортикоидами и Минералокортикоидами. В начальном периоде больные нуждаются в больших ко­личествах гормонов.
    • Преимущество отдается естественным гормонам — кортизону, гидрокортизону и ДОКСА. Желательно сохранить естественное соотношение глюкокортикоидов и минералокортикоидов.
      Кортизон назна­чается по 10—25 мг;  ДОКСА по 5— 10 мг.
    • Из синтетических препаратов при­меняются преднизолон по 5-10 мг внутрь, дексаметазон — 2 мг внутрь, триамциналон — 8—16 мг. Количество стероидных гормонов устанавливается инди­видуально, в соответствии с общим состоянием больного.

Больные Аддисоновой болезнью время от времени должны подвергаться стационарному обследованию для уточнения коли­чества вводимых стероидных гормо­нов.

  • При легком течении болезни за­местительная терапия не назначает­ся. В этих случаях дополнительно показано 10—15 г хлорида нат­рия и витамин С до 5 г в сутки, глицирам по 2—3 таблетки в день.
  • При кризе аддисоновой болезни назначают внутривенно капельно 2—3 л изотонического раствора хлорида натрия с 5% раствором глюкозы, 100—300 мг кортизона или гидрокортизона или 100—200 мг преднизолона в день. При резком снижении артериального давления в указанный выше раствор добавляют 1 —3 мл 0,2% раствора норадреналина.

 

www.medglav.com

Аддисонический криз - причины, симптомы, диагностика и лечение

Аддисонический криз – это тяжелое эндокринное расстройство, развивающееся как результат внезапного выраженного снижения либо абсолютного прекращения синтеза гормонов корой надпочечников. Проявляется адинамией, снижением артериального давления, утратой аппетита, тошнотой, болями в животе, рвотой, диареей, запахом ацетона изо рта, ацетонурией, судорогами. При тяжелом течении развивается обезвоживание, коллапс, помрачение сознания, кома. Диагностика включает опрос и осмотр больного, анализы крови и мочи, ЭКГ. Лечение медикаментозное, направлено на восстановление нормального уровня гормонов, устранение обезвоживания и его последствий.

Общие сведения

Синонимы аддисонического криза – аддисонов криз, острая надпочечниковая недостаточность, гипоадреналовый криз, адреналовый криз, адренокортикальный криз, острый гипокортицизм, острая недостаточность коры надпочечников. Кризовый отказ коркового слоя надпочечников назван по имени британского терапевта Томаса Аддисона, описавшего клинику данного состояния в сер. XIX в. В Международной классификации болезней 10 пересмотра гипоадреналовый криз отнесен к категории «Другие нарушения надпочечников» (код – E27.2). Распространенность данного состояния в клинической эндокринологии составляет 50 случаев на 1 млн. человек, или 0,005%. Чаще диагностируется у женщин, гендерное соотношение 2:1. Пиковым периодом заболеваемости является возраст от 55 до 63 лет.

Аддисонический криз

Причины

Кризовое состояние чаще всего развивается у больных с первичной и третичной надпочечниковой недостаточностью, болезнью Аддисона, синдромом Шмидта. У данных категорий пациентов причинами обострения хронических заболеваний становятся различные стрессы, шок, интенсивные нагрузки, прием лекарств. Наиболее распространенными провоцирующими факторами являются:

  • Интоксикации. Криз возникает при алкогольных и острых пищевых отравлениях. Рвота и понос способствуют потере электролитов и обезвоживанию, нарушается работа органов-мишеней, обостряются хронические болезни.
  • Беременность. В период вынашивания ребенка происходит перестройка в работе эндокринной системы. Активность желез изменяется, поэтому возрастает вероятность дефицита некоторых гормонов.
  • Инфекционные болезни. Высокий риск аддисонова криза существует при тяжелых острых инфекциях, генерализованных воспалительных процессах. Часто он диагностируется при менингите, дифтерии, токсических формах гриппа.
  • Некорректное применение лекарств. Снижение производства гормонов бывает связано с неправильным использованием инсулина, мочегонных и седативных средств, наркотических анальгетиков. Другая причина – самостоятельная замена пациентом одного гормонального препарата другим, снижение дозировки глюкокортикоидов или полное прекращение заместительной терапии.
  • Стрессы, шоковые состояния. Дефицит гормонов, производимых корковым слоем надпочечников, может быть вызван травмами поясницы или живота, большими кровопотерями при хирургических операциях, ожогах, родах. Также криз провоцируется длительными психоэмоциональными и физическими нагрузками.

У лиц, не имеющих хронической патологии надпочечников, аддисонический криз является результатом аутоиммунного поражения коркового вещества, врожденных нарушений активности ферментов, двустороннего острого инфаркта корковых тканей надпочечников или кровоизлияний в них, хирургического удаления одного или двух надпочечников. Иногда резкое снижение секреции гормонов становится первым диагностированным признаком латентной формы хронического гипокортицизма, тиреоадренокортикальной недостаточности.

Патогенез

Надпочечники – железа эндокринной секреции, вырабатывающая несколько видов гормонов. Надпочечниковая кора производит кортикостероиды, такие как кортизон, кортизол, альдостерон, кортикостерон, дезоксикортикостерон. Активность этих соединений обеспечивает нормальную работу нервной и сердечно-сосудистой системы, протекание метаболических процессов и пищеварения, производство соединительной ткани, поддерживает уровень сахара.

При аддисоническом кризе производство кортикостероидов снижается очень быстро. Системы организма не успевают приспособиться к внезапному дефициту гормонов. В итоге нарушаются многие виды обменных процессов, возникает дегидратация, уменьшается количество циркулирующей крови. Изменение метаболизма калия отражается на работе сердечной мышцы: она начинает хуже сокращаться, и артериальное давление снижается. Развивается почечная недостаточность, концентрация сахара крови падает. Состояние криза становится жизнеугрожающим.

Классификация

Адиссонический криз разворачивается в течение периода от нескольких часов до нескольких суток. Выделяют предкризовую стадию, при которой пациенты испытывают общую слабость, мышечные боли, снижение аппетита, и стадию развернутой клинической картины, характеризующуюся прогрессивным ухудшением самочувствия. Другая классификация основана на различиях в клинической картине. Согласно ей выделяют пять форм аддисонического криза:

  1. Желудочно-кишечная. На первый план выходят острые диспепсические расстройства. Преобладает рвота, тошнота, диарея, спастические абдоминальные боли, отсутствует аппетит.
  2. Псевдоперитонеальная. Данная форма криза клинически схожа с острым животом. Характеризуется резкими болями, напряжением мышц живота.
  3. Миокардиальная. Ведущие симптомы связаны с нарушением функций сердца и сосудов. Недостаточность кровообращения проявляется синюшностью слизистых и кожи, гипотонией, замедлением пульса.
  4. Менингоэнцефалическая. Доминируют нервно-психические нарушения. Развивается очаговая и галлюцинаторно-бредовая симптоматика, судороги, угнетение сознания, делирий.
  5. Респираторная. Проявляется дыхательной недостаточностью. Нарастает одышка, общая слабость, головокружения, возникает чувство нехватки воздуха.

Симптомы аддисонического криза

У пациентов с хроническими формами недостаточности надпочечников симптомы криза нарастают на протяжении нескольких дней, быстрое развитие тяжелого состояния за 3-6 часов возможно при инфекционных и шоковых состояниях. Вначале больные отмечают снижение работоспособности, вялость, адинамию. Мышечная слабость настолько выражена, что они предпочитают находиться в постели большую часть времени, нередко нуждаются в уходе (кормление, переодевание, туалет). При попытках встать и пройтись по комнате возникает головокружение, иногда – обморок. Резкое падение кровяного давления провоцирует коллапс.

Усиливается характерна «бронзовая», золотисто-коричневая пигментация кожи и слизистых оболочек. Аппетит заметно снижается вплоть до полной непереносимости вида и запаха еды. Больные жалуются на тошноту, которая при прогрессировании симптоматики перерастает в неукротимую рвоту. После очередного приступа самочувствие не улучшается. Нарастает боль в области живота: сначала она концентрируется в эпигастрии, затем распространяется по всей абдоминальной области. Острые боли сопровождаются выделением рвотных масс с кровью, черного, дегтеобразного стула или диареей. Реже боль локализуется в пояснице. Диарея и рвота провоцируют обезвоживание организма, потерю электролитов.

Снижение уровня натрия и сокращение объема крови приводит к резкому снижению систолического и диастолического давления. Органы не получают достаточного количества кислорода. Гипоксия головного мозга проявляется усилением сонливости и головокружения, помрачением сознания. Из-за нарушения кровотока в почках ухудшается клубочковая фильтрация, сокращаются объемы мочи, развивается олигурия, затем – анурия. В крови накапливается мочевина и азот, формируется ацидоз, основным признаком которого является ацетоновый запах из ротовой полости и от кожи больного. Со стороны нервной системы возможны такие симптомы как судороги, псевдоменингеальный синдром, психотические состояния с параноидным бредом и/или галлюцинациями, делирий.

Осложнения

Без оказания больному неотложной медицинской помощи клинические проявления аддисонического криза прогрессируют. Возрастает риск острой сердечной недостаточности с потерей сознания, дегидратации тканей мозга, острой почечной недостаточности. Сознание становится помраченным, кожа – холодной на ощупь. Пульс едва прощупывается, нитевидный, кровяное давление невозможно определить, тоны сердца резко ослабляются. Развивается кома, а затем смерть. Распространенность летального исхода среди женщин составляет 0,52%, среди мужчин – 0,89%.

Диагностика

Аддисонический криз представляет собой острое состояние, требующее оказания срочной врачебной помощи, поэтому более распространены методы экспресс-диагностики – клинический сбор данных и несколько лабораторных тестов, позволяющих выявить нарушения метаболизма, провести дифференциацию криза с перитонитом, сердечной недостаточностью, целиакией, миопатией, гиперпаратиреозом и некоторыми другими заболеваниями. Как правило, в комплекс обследований больного входит:

  • Опрос, осмотр. Врач-эндокринолог собирает анамнез: в большинстве случаев определяется хронический гипокортицизм, а также факторы, способные спровоцировать развитие криза (инфекции, травмы, роды, стресс, физические нагрузки). Жалобы описывают клиническую картину острой надпочечниковой недостаточности. При осмотре пациента отмечается замедленность речи и движений, апатия, характерная пигментация кожных покровов, слабый замедленный пульс.
  • Анализы мочи, крови. В полное лабораторное обследование включен общий и биохимический анализ крови, клинический анализ мочи, исследование глюкозы в крови, гормонов надпочечников в моче и крови. Характерны повышенные показатели лейкоцитов, эритроцитов и гемоглобина, увеличение СОЭ, гипогликемия, гиперкалиемия и гипонатриемия. По данным исследования мочи определяется появление белка, эритроцитов, повышение натрия, возможно обнаружение ацетона.
  • ЭКГ. Электрокардиография проводится с целью выявления гиперкалиемии. Изменения показателей наблюдаются при концентрации калия в плазме от 7 ммоль/л. Отмечается высокий заостренный зубец Т при нормальном интервале QT, сниженная амплитуда зубца Р с удлиненным интервалом PQ. Усиление гиперкалиемии сопровождается расширением комплексов QRS, асистолией предсердий.

Лечение аддисонического криза

Помощь пациентам оказывается в условиях отделения эндокринологии либо интенсивной терапии. Основной комплекс мероприятий проводится в первые сутки пребывания больного в стационаре, по завершении этого периода удается оценить эффективность терапии и составить прогноз. Стабильный период выздоровления продолжается 4-6 дней. Лечение ведется в четырех направлениях:

  • Заместительная терапия кортикостероидами. Широкое применение получили водорастворимые препараты гидрокортизона. Пациентам назначаются внутривенные инъекции, реже – внутримышечные.
  • Устранение дегидратации, гипогликемии. Больным назначается внутривенное капельное введение раствора глюкозы, физиологического раствора, раствора Рингера. Объем препаратов рассчитывается индивидуально, постепенно сокращается к концу лечения.
  • Восстановление баланса электролитов. Для компенсации гипохлоремии и гипонатриемии показаны инфузии раствора хлорида натрия, питье солоноватой воды. Для устранения гиперкалиемии вводится раствор глюкозы и кальция глюконата.
  • Симптоматическая терапия. По необходимости проводятся мероприятия, направленные на дезинтоксикацию, восстановление работы сердца, сосудов, дыхательной системы, борьбу с коллапсом, инфекциями, шоковыми состояниями, нарушениями белкового обмена. К лечению подключаются специалисты других направлений.

Прогноз и прогноз

Исход аддисонического криза напрямую зависит от своевременности лечения: чем раньше начаты терапевтические мероприятия, тем благоприятнее прогноз. В группе повышенного риска летальности находятся пациенты с сопутствующими аутоиммунными и инфекционными заболеваниями. Для предупреждения криза лицам с хроническим гипокортицизмом необходима систематическая диагностика функции надпочечников, врачебный контроль эффективности поддерживающего лечения. Недопустима самостоятельная отмена препаратов, замена назначенных лекарств аналогами. При повышенных эмоциональных или физических нагрузках, острых заболеваниях, беременности нужно проконсультироваться с эндокринологом об увеличении дозировки препаратов.

www.krasotaimedicina.ru

Болезнь Аддисона: симптомы, диагностика, лечение

Синонимы: болезнь Аддисона, "бронзовая болезнь", хроническая недостаточность коры надпочечников, надпочечниковая недостаточность.


Научный редактор: Волкова А.А., врач-эндокринолог, практический стаж с 2015 года.
Сентябрь, 2018.


Болезнь Аддисона - эндокринная патология, связанная с недостаточной выработкой надпочечниками жизненно-необходимых гормонов. Она является следствием сбоев в одном из звеньев работы гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы.

Болезнь Аддисона возникает при поражении более 90% ткани надпочечников. Патология по приблизительным оценкам встречается у 1 пациента из 20 тысяч. В подавляющем большинстве случаев причина заболевания – аутоиммунный процесс (нападение собственной иммунной системы), за ним по частоте следует туберкулез.

Как синдром, хроническая недостаточность коры надпочечников присутствует при множестве наследуемых заболеваний.

Причины

  • аутоиммунное поражение коры надпочечников (атака собственной иммунной системой)
  • туберкулез надпочечников
  • удаление надпочечников
  • последствия длительной терапии гормонами
  • грибковые заболевания (гистоплазмоз, бластомикоз, кокцидиоидомикоз)
  • саркоидоз
  • кровоизлияния в надпочечники
  • опухоли
  • амилоидоз
  • синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД)
  • сифилис
  • отклонения в генетическом коде
  • адренолейкодистрофия.

Симптомы болезни Аддисона

Болезнь Аддисона сопровождается повышением уровня адренокортикотропного гормона (АКТГ), вместе с альфа-меланоцитостимулирующим гормоном, обусловливающим потемнение кожных покровов и слизистых оболочек – отличительный признак болезни Аддисона, в связи с чем ее также называют «бронзовой».

Вторичная недостаточность коры надпочечников обусловлена недостаточностью железы головного мозга – гипофиза; в отличие от первичной никогда не сопровождается потемнением кожи.

Проявления болезни Аддисона складываются из признаков недостаточного выделения гормонов надпочечниками. Преобладание тех или иных проявлений определяется длительностью заболевания.

  • Потемнение кожи и слизистых оболочек (при первичной недостаточности) часто на месяцы или годы опережает остальные проявления. Потемнение кожного покрова обусловлено постоянной стимуляцией кортикотрофов. Возможно одновременное наличие витилиго (осветление кожного покрова в хаотичных зонах) вследствие аутоиммунного разрушения меланоцитов, клеток, отвечающих за окраску кожи.
  • Выраженная слабость (в первую очередь мышечная), утомляемость, снижение массы тела, плохой аппетит.
  • Понижение артериального давления (гипотония), что сопровождается головокружением. Также в связи с пониженным артериальным давлением пациенты отмечают плохую переносимость холода.
  • Признаки поражения желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, эпизодическая диарея.
  • Возможны психические расстройства (депрессия, психоз).
  • Усиление вкусовой, обонятельной, слуховой чувствительности; возможно появление непреодолимого желания соленой пищи.

 

Адреналовые (надпочечниковые) кризы

Адреналовый криз – остро развивающееся состояние, угрожающее здоровью и жизни пациента, сопровождающееся резким снижением уровня гормонов надпочечников в кровеносном русле или внезапным повышением в их потребности при условии, что функция органов нарушена.

Причины адреналового криза:

  • Стресс: острое инфекционное заболевание, травмы, оперативное вмешательство, эмоциональное перенапряжение и другие стрессовые воздействия. Адреналовые кризы в этих ситуациях провоцирует отсутствие адекватного повышения доз гормональной заместительной терапии.
  • Двустороннее кровоизлияние в надпочечники.
  • Двусторонняя эмболия надпочечниковых артерий или тромбоз надпочечниковых вен (например, при проведении рентгеноконтрастных исследований).
  • Удаление надпочечников без адекватной заместительной терапии.

Проявления адреналового криза:

  • понижение артериального давления,
  • боли в животе,
  • рвота
  • нарушения сознания.

Диагностика

Диагностика проводится врачом-эндокринологом и сводится к выявлению недостаточных функциональных возможностей коры надпочечников (увеличивать синтез гормона кортизола в ответ на стимулирующие влияния).

В первую очередь рекомендуется проводить оценку уровня кортизола в утреннее время. Если в сыворотке показатель кортизола в 8.00 утра ниже 3 мгк/Дл, говорят о надпочечниковой недостаточности.

В биохимическом анализе крови можно выявить гипонатриемию и гипокалиемию. При наличии предрасположенности к болезни Аддисона рекомендуется ежегодно контролировать уровень АКТГ в крови. Отмечается постепенное повышение уровня гормона до верхних границ нормы (50 пг/мл).

Лечение болезни Аддисона

Терапия

Заместительная терапия гормонами надпочечников. Применяют гидрокортизон и флудрокортизон.

  • Гидрокортизон по 10 мг утром и 5 мг внутрь ежедневно после обеда (взрослым до 20–30 мг/сут.). Альтернатива гидрокортизону – преднизолон, принимаемый 1 раз в день.
  • Флудрокортизон по 0,1–0,2 мг внутрь 1 раз в день.

При повышении артериального давления дозу следует снизить. При остром заболевании (например, простуда) или после незначительной травмы дозу гормонов удваивают вплоть до улучшения самочувствия.

При оперативном лечении перед и (при необходимости) после операции дозу гормонов корригируют. При заболеваниях печени, а также больным пожилого возраста дозы препаратов следует снизить.

Женщинам положено назначение андрогензаместительной терапии. Мужчинам подобное дополнение не нужно, так как у них в достаточном количестве вырабатываются андрогены в яичках.

Диета при болезни Аддисона:

  • Достаточное количество белков, жиров, углеводов и витаминов, особенно С и В (рекомендуют отвар шиповника, черную смородину, пивные дрожжи).
  • Поваренную соль употребляют в повышенном количестве (20 г/сут).
  • В рационе снижают содержание картофеля, гороха, фасоли, бобов, сухофруктов, кофе, какао, шоколада, орехов, грибов.
  • Овощи, мясо, рыбу необходимо употреблять в вареном виде.
  • Режим питания дробный, перед сном рекомендуют легкий ужин (стакан молока).

Источники:

  • Г.А.Мельниченко, Е.А.Трошина, М.Ю.Юкина, Н.М.Платонова, Д.Г.Бельцевич. Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов по диагностике и лечению первичной надпочечниковой недостаточности у взрослых пациентов (проект). - Consilium Medicum. 2017; 4: 8-19

www.diagnos.ru

АДДИСОНОВА БОЛЕЗНЬ — Большая Медицинская Энциклопедия

АДДИСОНОВА БОЛЕЗНЬ (morbus Addisoni; син.: бронзовая болезнь, хроническая первичная недостаточность надпочечников, недостаточность надпочечников) — заболевание, обусловленное двусторонним поражением коры надпочечников и выключением (акортицизм) или уменьшением (гипоадренокортицизм) продукции гормонов коры надпочечников. Названо по имени английского врача Аддисона (см.), впервые описавшего его в 1849 году. Заболевание выявляется чаще в возрасте 20—40 лет, одинаково часто среди мужчин и женщин. Распространение Аддисоновой болезни колеблется от 0,03 до 0,1 на 10 000 населения.

Этиология

Аддисонова болезнь возникает в результате деструктивных процессов различного происхождения в коре надпочечников. Наиболее частой причиной первичного поражения коры надпочечников является туберкулез (50—85% случаев), который развивается в результате гематогенного диссеминирования; у больных Аддисоновой болезнью обычно обнаруживают специфические изменения в легких и других органах. Иногда наблюдаются случаи изолированного поражения надпочечников.

Причиной Аддисоновой болезни также могут быть кровоизлияния в надпочечники, тромбоз сосудов, сифилис, двусторонние опухоли или метастазы рака в надпочечники, амилоидов, гнойное воспаление надпочечников, лимфогранулематоз, гистоплазмоз. Аддисонова болезнь может развиться и в результате аутоиммунного поражения надпочечников, что подтверждается повышением титра циркулирующих аутоантител к ткани надпочечников. В отдельных случаях заболевание может быть обусловлено нарушениями в гипоталамо-гипофизарной системе, приводящими к уменьшению секреции АКТГ или кортикотропин-рилизинг-фактора. Редко встречающиеся семейные формы Аддисоновой болезни, связанные с атрофией коры надпочечников, имеют наследственный характер и выявляются у гомозиготов в результате аутосомно-рецессивной мутации.

Патологическая анатомия и патогенез

Поражение надпочечников при Аддисоновой болезни носит характер распространенных деструктивных или атрофических изменений.

Деструктивные изменения могут быть вызваны различными причинами. Чаще всего они связаны с двусторонним туберкулезом надпочечников. На рисунке видны увеличенные и уплотненные надпочечники, с обширными полями творожистого некроза, которые нередко содержат отложения солей извести. При микроскопическом исследовании по периферии участков творожистого некроза обнаруживается специфическая воспалительная инфильтрация из светлых эпителиоидных клеток с примесью лимфоидных элементов. Здесь же можно встретить единичные туберкулезные гранулемы, содержащие многоядерные эпителиоидные клетки Пирогова—Лангханса. При специальных окрасках примерно в половине случаев в краевых зонах творожистого некроза выявляются микобактерии туберкулеза. Туберкулезный процесс приводит к почти полному поражению надпочечников; корковая и мозговая ткань сохраняется лишь в виде единичных мелких разбросанных очажков. В сохранившихся участках коры отмечается атрофия клеток. При гистохимическом исследовании в этих клетках обнаруживается снижение содержания холестерина. При выраженной петрификации творожистых масс наблюдается развитие рубцовых изменений в забрюшинной клетчатке с образованием грубых сращений надпочечников с почками и печенью.

Рис. Туберкулез надпочечников, вызвавший аддисонову болезнь.

Первичные опухоли надпочечников, так же как и метастазы рака в эти железы, могут быть причиной Аддисоновой болезни лишь в случаях почти полного разрушения надпочечниковой ткани бластоматозным процессом, что наблюдается очень редко.

Деструктивные изменения в надпочечниках как причина Аддисоновой болезни могут быть вызваны также амилоидозом, гистоплазмозом, диссеминированным кокцидиомикозом. При этом отмечается распространенное двустороннее поражение преимущественно коркового слоя надпочечников.

Атрофические изменения. При атрофии надпочечников находят выраженное снижение веса желез. Уменьшение размеров органов происходит главным образом за счет толщины коры. Микроскопически наблюдается значительное истончение коркового слоя с нарушением нормальной архитектоники пучковой и сетчатой зон. В пучковой зоне коры, помимо уменьшения числа клеток и их размеров, отмечается дезорганизация расположения клеточных столбов, снижение содержания липидов и ферментативной активности в спонгиоцитах. Понижение активности стероид-3-бета-олдегидрогеназы указывает на недостаточный синтез стероидов. В наружных слоях пучковой зоны появляются псевдотубулярные структуры. В сетчатой зоне возникают дистрофические изменения с обильным отложением липофусцина в клетках. Клубочковая зона коры остается чаще всего интактной. Мозговое вещество надпочечников претерпевает незначительные изменения. Они заключаются в уменьшении количества хромаффинных клеток и некотором увеличении стромальных волокнистых структур.

Согласно современным представлениям, в основе развития атрофии надпочечников при Аддисоновой болезни лежат нарушения в иммунологических системах организма. Подтверждением такого взгляда является почти постоянно обнаруживаемая при Аддисоновой болезни с атрофией надпочечников выраженная гиперплазия зобной железы и лимфоидная инфильтрация в тканях многих паренхиматозных органов.

В некоторых наблюдениях имело место сочетание Аддисоновой болезни с аутоиммунными заболеваниями. По другим данным, атрофия надпочечников развивается на почве интоксикации организма, возможно, вирусного происхождения.

Клинические проявления заболевания являются следствием резкого снижения гормональной активности коры надпочечников. В эксперименте на животных проявления, аналогичные Аддисоновой болезни, возникают после удаления коркового вещества надпочечников.

Пигментация кожи и слизистых оболочек при Аддисоновой болезни возникает вследствие усиленного образования пигмента меланина, что связано действием внутриклеточного фермента ДОФА-оксидазы на дериваты бренцкатехина (диоксифенилаланин). Отмечают тесную связь меланодермии с дефицитом аскорбиновой кислоты и с меланоформным гормоном. В гипофизе при Аддисоновой болезни находят уменьшение числа базофильных элементов дегрануляцию базофилов, главным образом из дельта-форм. Сердце бывает уменьшено размерах. Микроскопически определяется бурая атрофия миокарда Обращает на себя внимание сужение просвета аорты и крупных магистральных сосудов, обусловленное приспособлением сосудистого ложа к условиям длительной гипотонии. В поджелудочной железе иногда отмечается гиперплазия островкового аппарата; изредка встречаются инсулярные аденомы. В этих случаях клинически определяется появление гипогликемии. В щитовидной железе нередко находят лимфоидноклеточную инфильтрацию некоторое увеличение интерстициальной ткани. В желудке обнаруживается атрофия слизистой оболочке и уменьшение числа обкладочных клеток. Иногда возникают поверхностные эрозии и небольшие язвы. В печени и почках наблюдаются дистрофические изменения. Половые железы претерпевают незначительные изменения. В них обнаруживаются умеренные атрофические процессы. Изменения в нервной системе при Аддисоновой болезни касаются некоторых симпатических ганглиев и выражаются в процессах склероза и атрофии. Такие изменения иногда обнаруживаются в области чревного (солнечного) сплетения.

Аддисонова болезнь обусловлена выключением или резким снижением продукции глюко- и минералокортикоидов (кортизола, альдостерона и кортикостерона).

Клиническая картина

Заболевание развивается медленно. Первые признаки — немотивированная слабость и быстрая физическая утомляемость, похудание. У 99% больных постепенно появляется пигментация кожи (цвета загара, золотисто-коричневая, грязно-коричневая, бронзовая), имеющая диффузный характер.

Рис. 2. Пигментация слизистой оболочки рта и меланодермия при аддисоновой болезни

Пигментация кожи усиливается участках тела, подвергающихся соляции или усиленному трению. Характерно усиление пигментации ладонных линий, тыльной поверхности кистей и стоп, области ожоговых и послеоперационных рубцов. в местах физиологического отложения пигмента (соски молочных желез, половые органы). У 80% больных наблюдается пигментация слизистой оболочки полости рта (цветн. рис. 2), влагалища и прямой кишки.

Одним из характерных признаков Аддисоновой болезни является гипотония со снижением преимущественно систолического давления. Наблюдается уменьшение пульсового давления, минутного объема крови. Сердце уменьшено в размерах, на ЭКГ отмечается снижение вольтажа зубцов, смещение ST-интервала вниз, отрицательный зубец T.

У больных нередко наблюдаются желудочно-кишечные нарушения (сиижение аппетита, топшота, рвота, понос, боли в области живота). Кислотность желудочного сока снижена, внешняя секреция поджелудочной железы уменьшена. Нарушаются функции печени (белковообразовательная, антитоксическая, гликогенообразовательная). Характерно увеличение толерантности к глюкозе и признаки относительного гиперинсулинизма в результате недостатка глюкокортикоидов.

Нарушение электролитного обмена сопровождается увеличением уровня калия и уменьшением концентрации натрия и хлоридов в сыворотке крови. Выделение калия с мочой уменьшается, а натрия и хлоридов увеличивается.

Изменения функции центральной нервной системы характеризуются психической истощаемостью, головными болями, понижением памяти. В отдельных случаях могут развиваться острые психозы. На электроэнцефалограмме наблюдается снижение активности коры головного мозга и появление дельта- и тэта-волн.

Функция половых желез при легкой форме Аддисоновой болезни нарушается редко, при тяжелой форме наблюдается нарушение менструального цикла у женщин и снижение потенции у мужчин. Выделение с мочой 17-кето- и 17-оксикортикостероидов, а также альдостерона значительно снижено. В крови выявляются эозинофилия и лимфоцитоз.

К нетипичным (стертым) формам заболевания относят Аддисонову болезнь с характерной клинической симптоматикой, но без пигментации. Пигментация настолько слабо выражена, что обычно не фиксируется при обследовании. Диагноз этой формы возможен только на основании данных лабораторного исследования.

К нетипичным формам Аддисоновой болезни относят и заболевание, протекающее по типу гипоальдостеронизма (резкое снижение секреции и выделения альдостерона с мочой при нормальной секреции глюкокортикоидов). Эта форма Аддисоновой болезни обусловлена изолированным поражением клубочковой зоны коры неизвестной этиологии. Клинически при этом наблюдается гипотония и менее выраженная пигментация.

Изолированная недостаточность секреции АКТГ или кортикотропин-рилизинг-фактора (диэнцефально-гипофизарная форма Аддисоновой болезни) характеризуется менее выраженными проявлениями заболевания, положительной пробой Торна — Лабхарта (см. Торна проба).

При неправильном лечении может развиться аддисонический криз, особенно на фоне острой инфекции, интоксикации, токсикоинфекции, операции, физической травмы. Нарастание признаков криза Аддисоновой болезни может быть постепенным (в течение нескольких дней) и быстрым (несколько часов).

При кризе наблюдается обострение всех клинических проявлений заболевания, появляется неукротимая рвота, прострация, нарастают признаки обезвоживания, артериальное давление снижается, появляется запах ацетона изо рта и ацетонурия, нередко — клонические судороги и менингеальный синдром, ошибочно диагностируемый как туберкулезный менингит. Без лечения сознание исчезает, и больной впадает в кому, которая может закончиться летальным исходом. Во время криза наблюдается снижение уровня сахара в крови до 50—30 мг%, увеличение остаточного азота и мочевины крови, лейкоцитоз, ускорение РОЭ, появление в моче гиалиновых, зернистых цилиндров, белка. Выделение с мочой метаболитов андрогенов и глюкокортикоидов уменьшается.

Диагноз

Диагноз основывается на характерной клинической картине и лабораторных тестах. Пигментацию кожи при Аддисоновой болезни необходимо дифференцировать с солнечным загаром, сочетающимся с гипотоническим синдромом, с пигментацией кожи при токсическом диффузном зобе, при гемохроматозе, пеллагре, акантозе, зудящих дерматозах, хронической малярии, склеродермии, сольтеряющей форме нефрита. Пигментация слизистой оболочки полости рта наблюдается также при хронических отравлениях мышьяком, азотнокислым серебром, ртутью, свинцом.

Прогноз

На фоне правильно проводимого лечения длительность жизни больных превышает 15—20 лет, трудоспособность сохраняется; для больных, выполняющих тяжелую физическую работу, необходимы некоторые трудовые ограничения.

Лечение

Лечение направлено на замещение недостаточности функции коры надпочечников при помощи индивидуально подбираемых дозировок глюкокортикоидных и минералокортикоидных препаратов. Назначают обычно преднизолон по 5—20 мг или кортизон в таблетках по 25—50 мг в день, или гидрокортизон и кортизон внутримышечно по 12,5—50 мг в день.

Если вышеуказанное лечение не способствует нормализации артериального давления, добавляют минералокортикоиды — дезоксикортикостерон в таблетках по 5—20 мг в день сублингвально или в виде 0,5% масляного раствора внутримышечно 2—3 раза в неделю, в виде подкожных имплантаций 100—200 мг (стерильные таблетки) один раз в 3—6 месяцев, а также в виде 2,5% раствора триметилового ацетата ДОК по 25— 50 мг внутримышечно один раз в 2—3 нед. Лечение проводится под контролем общего самочувствия, веса тела, артериального давления и выделения 17-кето- и 17-оксикортикостероидов с мочой. Рекомендуется добавление к пище поваренной соли (до 10 г в день).

Противотуберкулезное лечение проводится только при наличии активного туберкулезного процесса в надпочечниках или других органах.

Лечение кризаАддисоновой болезни заключается во внутривенном введении капельным способом 2—3 л изотонического раствора хлорида натрия с 5% раствором глюкозы, 100—300 мг кортизона или гидрокортизона или 100—200 мг преднизолона в день. При резком снижении артериального давления в указанный выше раствор добавляют 1 —3 мл 0,2% раствора норадреналина.

Масляный раствор дезоксикортикостерона вводят по 20—40 мг в день внутримышечно с интервалами в 6— 8 часов. Рекомендуется одновременно проведение антибактериальной терапии. Через 2—3 дня в зависимости от состояния больного глюкокортикоиды назначают внутримышечно в убывающих дозах, а затем переводят на поддерживающие дозы минерало- и глюкокортикоидов. В комплексную терапию Аддисоновой болезни входит санаторно-курортное лечение, проводимое в санаториях общего типа. При наличии туберкулеза показания к санаторно-курортному лечению основываются на характере туберкулезного процесса.

Профилактика

Профилактика Аддисоновой болезни заключается главным образом в правильно и своевременно проводимом лечении туберкулеза (см.) и других заболеваний, являющихся этиологическими факторами Аддисоновой болезни.


Библиография: Баранов В. Г. Болезни эндокринной системы и обмена веществ, Л., 1955; Зефирова Г. С. Аддисонова болезнь, М., 1963, библиогр.; Соффер Л., Дорфман Р. и Гебрилав А. Надпочечные железы человека, пер. с англ., с. 207, М., 1966; Шерешевский Н. А. Клиническая эндокринология, с. 185, М., 1946; Addison Т. On the constitutional and local effects of disease of the suprarenal capsules, L., 1855; Brenner O. Addison's disease with atrophy of the cortex of the suprarenale, Quart. J. Med., v. 22, p. 121, 1928—1929; Guttman P. H. Addison's disease, Arch. Path., v. 10, p. 742, 895, 1930; Hall R., Anderson J. a. Smart G. A. Fundamentals of clinical endocrinology, L., 1969; Human adrenal cortex, ed. by A. R. Currie a. o., Baltimore, 1062; К & d a s I. Die latente Addisonische Krankheit, Z. gee. inn. Med., S. 140, 1970; Paschkis К. E.. Ra-koff A.E. a. Gantarow A. Clinical endocrinology, N. Y., 1958; Textbook of endocrinology, ed. by R. Ы. Williams, Philadelphia — L., 1963.


xn--90aw5c.xn--c1avg

симптомы, основные способы диагностики и лечения

Первичную хроническую недостаточность надпочечников впервые описал Томас Аддисон в середине XIX века. Он определил главные признаки заболевания: боли в животе, учащенное сердцебиение, слабость, пигментация кожи. По-другому данную патологию еще называют гипокортицизмом, «бронзовой болезнью», Аддисоновым синдромом. В статье рассмотрим детально, какие особенности болезни Аддисона, симптомыи причины недуга, а также методы его лечения.

Болезнь Аддисона: причины

Болезнь Аддисона – заболевание достаточно редкое. Оно возникает вследствие нарушения работы эндокринной системы, когда оба надпочечника начинают вырабатывать недостаточное количество гормонов, в частности, кортизола.

Секреция гормонов может прекратиться и вовсе. Когда поражено более 90% надпочечниковой ткани, диагностируют данную патологию. Развитию заболевания способствуют изменения в ткани коры надпочечников или гипофиза.

Причинами возникновения недуга могут быть:

  • Аутоиммунный адреналит.
  • Туберкулез.
  • Гистоплазмоз.
  • Неопластический процесс.
  • Гемохроматоз.
  • Амилоидоз.
  • Саркоидоз.
  • Кровоизлияние в надпочечники.
  • СПИД.
  • Длительное лечение гормональными препаратами.
  • Сифилис.
  • Отравление токсическими веществами.
  • Удаление надпочечников.
  • Наследственный фактор.

Форма болезни может быть первичной (если поражена только кора надпочечников) или вторичной (если поражен гипофиз, вследствие чего не вырабатывается адренокортикотропный гормон, отвечающий за работу коры надпочечников).

Болезнь Аддисона: симптомы

Средний возраст заболевших данным недугом – 40 лет.

Основные его симптомы:

  • Гиперпигментация кожи при контакте с солнечными лучами (наблюдается у 90% больных).
  • Чувство слабости и усталости.
  • Медленные движения, тихая речь.
  • Отсутствие аппетита.
  • Потеря веса.
  • Тошнота, рвота.
  • Боли в области живота.
  • Расстройство стула.
  • Понижение артериального давления (90/60 и ниже, встречается у 88-90% больных).
  • Парестезии.
  • Тремор (дрожание) рук, ног или головы.
  • Ухудшение памяти, нервные расстройства, депрессия.

Болезнь Аддисона у женщин, в отличие от мужчин, протекает в более тяжелой форме. Нередко имеют место сбои менструального цикла, аменорея. При врачебном контроле у женщин, страдающих Аддисоновым синдромом, возможны беременность и роды.

Опасным является аддисонический криз. Его признаками могут быть:

  • Сильные боли в нижней части тела.
  • Рвота.
  • Диарея.
  • Резкое понижение артериального давления.
  • Нарушение сознания или его потеря.

При таком состоянии болезни нужна немедленная медицинская помощь.

Болезнь Аддисона у детей

У малышей в раннем возрасте данная патология наблюдается крайне редко. Она может возникнуть в результате родовой травмы (если произошло кровоизлияние в кору надпочечников), эритробластоза или микроцефалии.

У дошкольников болезнь Аддисона может развиться в результате гипоплазии или атрофии надпочечников, возникающих из-за нарушения работы гипоталамно-гипофизарной системы и уменьшения количества вырабатываемого кортикотропина. Такое бывает, например, при длительном приеме гликокортикоидов в больших дозах.

У детей в более старшем возрасте данная недостаточность возникает при гематогенном диссеминированном туберкулезе.  Нередко заболевание прогрессирует из-за аутоиммунных поражений надпочечников.

Болезнь Аддисона: диагностика

Диагноз хронической недостаточности коры надпочечников устанавливает врач, который принимает во внимание такие показатели:

  • Клиническая картина.
  • Количество гормонов коры надпочечников и гормонов гипофиза в крови.
  • Данные общего, а также биохимического анализов крови.
  • Результаты общего анализа мочи.
  • Показатели ЭКГ, а также УЗИ, КТ, МРТ и рентгенографии костей черепа.

Своевременное обращение в медучреждение даст возможность поставить или же уточнить диагноз и вовремя начать лечение.

Болезнь Аддисона: лечение

Пациенты, страдающие «бронзовой болезнью», нуждаются в систематическом приеме кортикостероидов (глюкокортикоидов, иногда и минералокортикоидов).

Терапия проводится с помощью Гидрокортизона (Кортизола). Это наиболее распространенный и действенный препарат, который используют в комплексе с другими лекарствами:

  • ДОКСА.
  • Триметилацетат дезоксикортикостерона.
  • Фторгидрокортизон и др.

Кроме заместительной терапии гормонами надпочечников, больным рекомендуется употреблять повышенное количество витамина Си пищевой соли.

При тяжелых формах заболевания необходимо лечение в условиях стационара.По показаниям назначают антибактериальную и симптоматическую терапию.

Режим

Прием глюкокортикоидов дает возможность людям с Аддисоновым синдромом жить почти полноценной жизнью (до начала применения гормонов продолжительность жизни больных составляла менее полугода).

Однако необходимо следовать таким правилам:

  • Строго выполнять указания врача.
  • Исключить занятия тяжелым физическим трудом.
  • Исключить прием алкогольных напитков, снотворных барбитурового ряда, щелочных минеральных вод.
  • Всегда иметь наготове необходимые лекарства для оказания первой помощи.
  • При проявлении симптомов болезни немедленно обращаться за медицинской помощью.

Каждый пациент получает в медучреждении памятку о плане лечения с указанием графика приема лекарств и их дозировки, а также памятку для медработника на экстренный случай, если больной не сможет сам сообщить сведения о своем заболевании.

 Гипокортицизм – заболевание редкое, но очень серьезное. И поскольку полностью преодолеть недуг невозможно, нужно перестроить свой режим, быт и образ жизни, запастись терпением и четко выполнять все предписания и рекомендации лечащего врача.


Поделиться ссылкой:

infamedik.ru

Болезнь Аддисона – лечение надпочечниковой недостаточности

Исследуем причины и симптомы, которыми проявляется болезнь Аддисона. Изучим также, как проводится диагностика и какие используются лекарства для лечения, позволяющие увеличить продолжительность нормальной жизни.

Что такое болезнь Аддисона

Болезнь Аддисона (Addison's Disease) – это патология обмена веществ, при которой надпочечники производят гормоны в недостаточном количестве.

В этом состоянии секреция надпочечников не в состоянии обеспечить физиологические потребности организма, в результате чего появляется острая симптоматика, которая, если не лечить, может угрожать жизни больного.

Заболевание может поразить любого человека и в любом возрасте, но обычно возникает около 40 лет. Предполагается, что заболеваемость в мировом масштабе составляет 1 случай на каждые 100 000 человек.

Какие гормоны выделяют надпочечники

Надпочечники, являющиеся эндокринными железами, размещены справа и слева от позвоночника на уровне последнего грудного позвонка, на верхней части обеих почек.

Каждый из 2 надпочечников состоит из двух различных частей. Внешняя часть, которая является истинной железой, выделяющей гормоны, и называемой корой надпочечников, и внутренней нервной ткани, называемой медуллярной областью.

Область коры надпочечников, в свою очередь, разделена на три отдельных слоя, продуцирующих гормоны:

  • Минералокортикоиды: набор гормонов, принадлежащих к кортикостероидам (производные от деградации холестерина), функцией которых является регулировка баланса минеральных солей (натрия и калия, а, следовательно, водного баланса). Они производятся корой надпочечников, которая известна как клубочковая. Главный из этих гормонов – альдостерон, чья секреция увеличивается пропорционально увеличению в крови концентрации калия, который является регулятором артериального давления.
  • Глюкокортикоиды: точнее кортизол и кортизон, которые ускоряют метаболические реакции и расщепляют жиры и белки в глюкозу внутри клетки. Стимуляция производства этих гормонов осуществляется посредством адренокортикотропного гормона (продуцируется гипофизом головного мозга).
  • Андрогены и эстрогены. Андрогены выделяются в большом количестве, а эстрогены только в малых дозах. Всё это происходит как у женщин, так и у мужчин.

В медуллярной области синтезируются два нейротрансмиттера, которые имеют очень похожие химические свойства: адреналин и норадреналин.

Из сказанного ясно, что:

  • снижение производства альдостерона вызывает дисбаланс воды, натрия и калия в организме, что определяется изгнанием натрия и задержкой калий. Такое состояние может привести к гипотензии (снижению объема крови) и обезвоживанию;
  • дефицит кортизола вызывает нарушения обмена веществ и проблемы гипогликемии, из-за чего организм ослабевает.
  • снижение андрогенов может привести к снижению желания, выпадению волос и потери чувства благополучия всвязи с возникновением психических проблем.

Симптомы снижения уровня гормонов надпочечников

Симптомы заболевания зависят от уровня концентрации гормонов коры надпочечников в крови. Снижение концентрации, в большинстве случаев, связано с разрушением клеток надпочечников. Разрушение, как правило, развивается медленно.

Таким образом, клиническая картина болезни Аддисона в начальной стадии отличается очень мягкой и неспецифической симптоматикой, которая медленно прогрессирует, по мере распространения разрушительных поражений железы.

Когда повреждение охватывает 90% секретирующих клеток, то развивается хроническая надпочечниковая недостаточность.

Резюмируя основные симптомы болезни Аддисона, следует отметить следующие:

  • Астения. Снижение мышечной силы до такой степени, что трудно выполнять повседневные движения. Усталость присутствует даже в состоянии покоя или после абсолютно незначительного усилия.
  • Гипотензия. Сопровождающаяся головокружением, а в тяжелых случаях даже обмороками и падениями. Пониженное давление крови, которое ещё больше уменьшается при переходе в вертикальное положение, является непосредственным результатом низкого уровня альдостерона. Это гормон блокирует экскрецию натрия с мочой. Низкий уровень концентрации альдостерона приводит к потере натрия и жидкости, в результате уменьшается объем крови и артериальное давление.
  • Гипогликемия. Снижение уровня сахара в крови в результате низких уровней кортизола. Снижение концентрации последнего, на самом деле, снижает глюконеогенез, а именно производство глюкозы из белков и липидов, вызывая гипогликемию. Это усугубляется гипотонией и астенией.
  • Обезвоживание. Обуславливается чрезмерным диурезом, вызванным потерей солей натрия с мочой. Сопровождается непреодолимой тягой к соленым продуктам.
  • Потеря веса и анорексия. Это следствие гипогликемии и впечатляющие потери жидкости с мочой.
  • Гиперпигментация кожи. Пигментация может отмечаться как на открытой солнцу коже, так и на скрытых участках тела, которые обычно не доступны для солнечных лучей: слизистые оболочки полости рта, десны, складки кожи, шрамы и др. Всё это происходит от того, что гипофиз стимулирует надпочечники к производству большего количества кортикотропина, который, в свою очередь, стимулирует производство меланина, отвечающего за пигментацию кожи.
  • Желудочно-кишечные. То есть тошнота, рвота, диарея, спастические боли в животе.
  • Боли в суставах и мышцах.
  • Мигрень.
  • Проблемы, связанные с настроением: раздражительность, чрезмерная тревожность, плохое настроение и меланхолия, а в тяжелых случаях депрессия. Все эти проблемы связаны с пониженной секрецией андрогенов, которые действуют на психику, обеспечивая ощущение общего благополучия.
  • Потеря волос на теле. Симптом также связан с низким уровнем андрогенов.

В небольшом количестве случаев симптомы болезни, вместо хронической формы, развиваются быстро и внезапно, такое состояние называют острой надпочечниковой недостаточностью или кризис Аддисона. Эта ситуация требует немедленной медицинской помощи и правильного ухода за пациентом.

Симптоматология, которая характеризует кризис Аддисона, состоит в следующем:

  • Резкие и мучительные боли, которые охватывают живот, спину, нижнюю часть или ноги.
  • Лихорадка и спутанность сознания, проблемами в проведением осмысленных бесед.
  • Рвота и понос с опасностью обезвоживания.
  • Очень низкое артериальное давление.
  • Потеря сознания и неспособность держаться на ногах.
  • Очень низкий уровень глюкозы в крови.
  • Очень низкий уровень натрия в крови.
  • Высокий уровень калия в крови.
  • Высокий уровень кальция в крови.
  • Непроизвольные сокращения мышц.

Причины болезни Аддисона – первичные и вторичные

Гормональная недостаточность, которая характерна для болезни Аддисона, может быть вызвана проблемами, возникающими как из надпочечников (первичная недостаточность надпочечников), так из других источников (вторичная недостаточность надпочечников).

В случае первичной надпочечниковой недостаточности сокращение уровня гормонов является следствием разрушения клеток железистой ткани, что, в свою очередь, может быть вызвано:

  • Ошибка иммунной системы. Которая, по неизвестным причинам, распознает клетки коры надпочечников как чужеродные и разрушает их, приводя к развитию патологии.
  • Гранулемы от туберкулеза. В данном случае гранулемы являются следствием воспалительного процесса, вызванного вирусной инфекцией.
  • Грибковые инфекции или цитомегаловирусные инфекции. Они встречаются у пациентов, страдающих от иммуносупрессивных расстройств.
  • Первичные или метастатические опухоли надпочечников (чаще всего лимфома или рак легких).
  • Кровотечение из надпочечников. Примером такого заболевания является синдром Уотерхауса-Фридериксена. Это сильнейшее кровотечение в результате тяжелой бактериальной инфекции, вызванной, как правило, менингококками Neisseria meningitidis.
  • Инфаркт надпочечника. Некроз соединительной ткани железы из-за недостаточного кровоснабжения.
  • Генетические мутации, которые влияют на работу надпочечников. Они достаточно редки.

В случае вторичной надпочечниковой недостаточности надпочечники сохраняют работоспособность и эффективность, а низкий уровень гормонов является следствием:

  • Проблем в работе гипофиза. Он несёт ответственность за секрецию адренокортикотропного гормона, который имеет задачу стимулировать кора надпочечников.
  • Прекращение терапии кортикостероидами. Такая терапия часто осуществляется в случае пациентов, страдающих от астмы и ревматоидного артрита. Высокий уровень кортикостероидов уменьшает в крови уровень адренокортикотропного гормона. Уменьшение последнего приводит к резкому снижению стимуляции клеток надпочечников, отчего, в конечном итоге, происходит, своего рода, атрофия. Восстановления их нормальной работы может занять значительное время (порядка 6 месяцев). В этот период у пациента может случиться кризис Аддисона.
  • Нарушение биосинтеза стероидов. Для производства кортизола надпочечники должны получать холестерин, который преобразуется с помощью соответствующих биохимических процессов. Поэтому в любой ситуации, когда прекращается поступление холестерина в надпочечники, развивается состояние дефицита кортизола. Такие ситуации, хотя и очень редко, случаются при синдроме Смита-Лемли-Опитц, синдроме абеталипопротеинемии и приёме некоторых лекарств (например, кетоконазол).

Диагностика надпочечниковой недостаточности

Первое предположение диагноза врач озвучивает на основе анамнестической истории пациента и детального анализа симптомов и признаков. Эта гипотеза затем проверяется рядом обследований и тестов.

Анализ крови, в котором должны отмечаться:

  • Низкие уровни кортизола.
  • Высокие уровни АКТГ.
  • Низкий ответ кортизола на стимуляцию АКТГ.
  • Наличие специфических антител к надпочечниковой системе.
  • Уровень натрия ниже 130.
  • Уровень калия более 5.

Измерение уровня глюкозы после введения инсулина. Пациенту вводят инсулин и через определенные интервалы времени оценивают уровень сахара и кортизола в крови. Если пациент здоров, уровень сахара в крови снижается, а уровень кортизола увеличивается.

Стимуляция надпочечников АКТГ. Пациенту вводят синтетический адренокортикотропный гормон, а затем измеряют концентрацию кортизола. Низкие уровни указывают на надпочечниковую недостаточность.

Компьютерная томография брюшной полости. Определяет размеры и любые аномалии желез.

Магнитно-резонансная томография турецкого седла (область черепа, где располагается гипофиз). Определяет возможные неисправности в гипофизе.

Терапия болезни Аддисона – восстановить уровень гормонов

Независимо от причины, болезнь Аддисона может быть смертельно опасной, поэтому в организм необходимо поставлять те гормоны, которые надпочечники вырабатывают в недостаточном количестве.

Лечение болезни предусматривает введение:

  • Кортикостероиды. В частности, флудрокортизон, чтобы компенсировать дефицит альдостерона и кортизона.
  • Андрогены. Введение в достаточном количестве улучшает чувство благополучия, а, следовательно, улучшает качество жизни.
  • Добавки натрия. Служат для уменьшения потери жидкости с мочой и увеличения артериального давления.

В случае кризиса Аддисона необходимо немедленное лечение, потому что это очень опасно для жизни пациента.

Лечение предусматривает:

  • Гидрокортизон.
  • Инфузии физиологического раствора для увеличения объема крови.
  • Введение глюкозы. Для повышения значений уровня сахара в крови.

Из-за опасности внезапного кризиса Аддисона, пациентам, страдающим от болезни, следует носить браслет экстренной медицинской помощи. Таким образом, медицинский персонал будет немедленно оповещен от тревоге.

Продолжительность жизни при болезни Аддисона

Если правильно лечить болезнь Аддисона, то продолжительность жизни нормальная. Единственно возможная опасность может исходить от кризиса Аддисона. Поэтому больным рекомендуется носить информационный браслет, а также шприц для инъекций кортизола в экстренных случаях.

sekretizdorovya.ru

Аддисонова болезнь - это... Что такое Аддисонова болезнь?

заболевание, обусловленное двусторонним поражением коры надпочечников и полным прекращением или значительным уменьшением образования синтезируемых в ней гормонов (глюко- и минералокортикоидов). Выявляется обычно в 20—40 лет, одинаково часто у мужчин и женщин; у детей А. б. наблюдают редко.

Причиной возникновения А. б. чаще всего служит атрофия коры надпочечников аутоиммунного генеза, приводящая к надпочечниковой недостаточности (гипокортицизму). Подтверждением аутоиммунной природы этого заболевания являются почти постоянно обнаруживаемая при А. б. с атрофией надпочечников гиперплазия вилочковой железы (Вилочковая железа) (тимуса) и лимфоидная инфильтрация тканей многих паренхиматозных органов, а также частое сочетание А. б., вызванной атрофией надпочечников, с различными аутоиммунными заболеваниями. Есть данные, что атрофия надпочечников может развиться на почве интоксикации, возможно, вирусного происхождения. Редко встречающиеся семейные формы А. б., вызванной атрофией коры надпочечников генетически. Деструктивные процессы в надпочечниках при туберкулезе, сифилисе, кровоизлиянии в надпочечники также могут быть причиной А. б. Опухоли надпочечников вызывают А. б. в тех случаях, когда надпочечниковая ткань почти полностью разрушена опухолевым процессом, что наблюдается очень редко. Первыми клиническими проявлениям А. б. являются немотивированная слабость, быстрая утомляемость и похудание. Кожа больных постепенно принимает цвет загара, становясь золотисто-коричневой, грязно-коричневой, бронзовой (рис.). На участках тела, подвергающихся инсоляции или трению, цвет кожи темнее. Характерна более выраженная темная окраска ладонных линий, тыльной поверхности кистей и стоп, области ожоговых и послеоперационных рубцов, сосков молочных желез, наружных половых органов. Почти у всех больных отмечается темный цвет слизистой оболочки ротовой полости, влагалища и прямой кишки. Появление пигментации кожи и темных пятен на слизистой оболочке ротовой полости может намного опережать развитие других клинических признаков А. б. Для А. б. характерна артериальная гипотензия с преимущественным снижением систолического давления. Наблюдаются также уменьшение пульсового давления, минутного объема крови. Сердце уменьшено в размерах, на ЭКГ отмечаются снижение вольтажа зубцов, удлинение интервала PQ и комплекса QRS, смещение ST-интервала вниз, отрицательный зубец Т. Больные нередко предъявляют жалобы на снижение аппетита, тошноту, рвоту, понос, боль в животе. Кислотность желудочного сока меньше нормы, функциональная активность поджелудочной железы снижена. Нарушаются белковообразовательная, дезинтоксикационная, гликогенообразовательная функция печени. Характерны повышение толерантности к глюкозе и появление признаков относительного гиперинсулинизма в результате недостатка глюкокортикоидов.

Нарушения функции ц.н.с. проявляются быстрой психической истощаемостью, головными болями, снижением памяти. У некоторых больных могут развиться острые психозы. Изменения на электроэнцефалограмме (патологические дельта- и тета-волны) свидетельствуют о снижении биоэлектрической активности коры головного мозга.

Функция половых желез при нерезко выраженной А. б. нарушается редко, при тяжелой форме А. б. у женщин характерно нарушение менструального цикла, у мужчин — снижение половой потенции. Выделение с мочой 17-кето-и 17-оксикортикостероидов, а также альдостерона при А. б. значительно снижено. В крови выявляются эозинофилия и лимфоцитоз. Электролитный обмен характеризуется увеличением концентрации калия и уменьшением концентрации натрия и хлоридов в сыворотке крови. Выделение калия с мочой уменьшается, а натрия и хлоридов увеличивается. Заболевание, протекающее по типу гипо-альдостеронизма (резкое снижение секреции и выделения альдостерона с мочой при нормальной секреции глюкокортикоидов), относят к нетипичным формам А. б. Эта форма А. б. обусловлена изолированным поражением клубочковой зоны коры надпочечников неизвестной этиологии (см. Надпочечники). Клиническая картина такой формы А. б. характеризуется артериальной гипотензией и гораздо меньшей выраженностью пигментации кожи. При неправильном или недостаточном лечении А. б. может развиться так называемый аддисонический криз (особенно на фоне острой инфекции, интоксикации, токсикоинфекции, операции, травмы). При аддисоническом кризе наблюдается обострение всех клинических проявлений А. б. Нарастание симптомов может быть постепенным (в течение нескольких дней) и быстрым (в течение нескольких часов). Начинается неукротимая рвота, наступает прострация, нарастают признаки обезвоживания организма, АД резко снижается, появляется запах ацетона изо рта, ацетонурия, нередко развиваются клонические судороги и менинтеальный синдром (что становится иногда причиной ошибочно диагностируемого туберкулезного менингита). Без лечения больной впадает в кому, которая может привести к летальному исходу. Во время криза наблюдаются снижение концентрации глюкозы в крови до 2,5—1,5 ммоль/л, увеличение концентрации остаточного азота и мочевины в крови, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, появление в моче гиалиновых и зернистых цилиндров, белка. Выделение с мочой метаболитов глюкокортикоидов и надпочечниковых андрогенов (см. Половые гормоны) уменьшается. Диагноз А. б. устанавливают на основании характерной клинической картины и данных лабораторных исследований: гипонатриемии, гипохлоремии и гиперкалиемии, а также выраженной гипогликемии, низкого содержания кортизола в крови и др. Пигментацию кожи при А. б. необходимо дифференцировать с солнечным загаром, сочетающимся с артериальной гипотензией, с пигментацией кожи при токсическом диффузном зобе, гемохроматозе, пеллагре, зудящих дерматозах, малярии, склеродермии, соль-теряющей форме нефрита. Пигментация слизистой оболочки ротовой полости наблюдается также при хронических отравлениях мышьяком, азотнокислым серебром, ртутью, свинцом. В отличие от классической А. б. вторичная хроническая надпочечниковая недостаточность протекает без усиления пигментации кожи. Лечение А. б. заключается в заместительной гормонотерапии. Дозы препаратов глюкокортикоидных и минералокортикоидных гормонов (см. Кортикостероидные гормоны) подбираются врачом индивидуально. Обычно внутрь назначают преднизолон по 5—20 мг или кортизон по 25—50 мг в день, либо гидрокортизон или кортизон внутримышечно по 12,5—50 мг в день. Если это лечение не способствует нормализации АД, добавляют минералокортикоиды — дезоксикортикостерона ацетат в таблетках по 5—20 мг в день сублингвально, в виде 0,5% масляного раствора внутримышечно 2—3 раза в неделю или фторгидрокортизол (кортинеф — ПНР, флоринеф — Англия) в таблетках по 0,1 мг 1—3 раза в день перорально. Лечение проводится в специализированном стационаре под контролем общего самочувствия и изменения массы тела. Рекомендуется добавление к пище поваренной соли (до 10 г в день). Противотуберкулезное лечение при А. б. рекомендуется только при наличии активного туберкулезного процесса в надпочечниках или других органах. В комплексную терапию А. б. входит санаторно-курортное лечение в санаториях общего типа. При наличии туберкулеза показания к санаторно-курортному лечению основываются на характере туберкулезного процесса. Лечение аддисонического криза направлено на предотвращение обезвоживания организма и восстановление нарушенного электролитного баланса. Внутривенно капельно в течение суток вводят 2—3 л 5% раствора глюкозы, приготовленного на изотоническом растворе натрия хлорида, в раствор глюкозы добавляют 300—600 мг гидрокортизона или 60—120 мг преднизолона. Наряду с этим через каждые 6 ч (в зависимости от состояния больного) и течение суток внутримышечно вводят масляный раствор дезоксикортикостерона ацетата по 5—10 мг или гидрокортизон по 50—100 мг. В случае неукротимой рвоты внутривенно вводят 10—20 мл 10% раствора натрия хлорида. При необходимости назначают внутривенно 1—3 мл 0,2% раствора норадреналина или 0,3—0,5 мл 1% раствора мезатона в 40 мл 5—40% раствора глюкозы. Лечение препаратами кортикостероидов проводят под обязательным контролем частоты пульса и АД. Рекомендуется одновременное проведение антибактериальной терапии. Через 2—3 дня в зависимости от состояния больного глюкокортикоиды назначают внутримышечно в убывающих дозах, а затем больного переводят на поддерживающие дозы минерало- и глюкокортикоидов. Прогноз относительно благоприятный. При правильно проводимом лечении длительность жизни больных превышает 15—20 лет, трудоспособность сохраняется; однако для больных А. б. необходимы некоторые трудовые ограничения. Библиогр.: Гормонотерапия, под ред. X. Шамбаха и др., пер. с нем., с. 283, М., 1988.

Больной аддисоновой болезнью: бронзовая пигментация кожи имеет диффузный характер.

dic.academic.ru

Болезнь Аддисона | Лоуэс К., Хузенбай Э.

Летом 1979 года в больницу обратилась здоровая молодая женщина в возрасте 29 лет с жалобами на повышенную усталость, бессонницу, приступы острых болей в животе, тошноту и рвоту. Симптомы прогрессировали на протяжении нескольких месяцев, и она теряла в весе. Кроме того, у нее болели суставы и начались приступы головокружения, особенно в ортостатическом положении. Употребление соленой пищи облегчало симптомы. Загар, приобретенный в течение лета, не пропал, как это бывало обычно. На протяжении осени она обращалась за помощью к нескольким терапевтам, которые при виде стройной и загорелой молодой женщины сразу исключали возможность серьезного заболевания. В начале ноября состояние пациентки ухудшилось настолько, что она еле держалась на ногах. Ее осмотрел личный врач одного из ее друзей (сын врача–эндокринолога), который сразу заподозрил у пациентки болезнь Аддисона. При поступлении в больницу артериальное давление составляло 80/60 мм рт.ст. Она выглядела больной. На коже была явно видна гиперпигментация (рис. 1). Содержание натрия в сыворотке составляло 128 ммоль/л, а калия – 4,6 ммоль/л. Признаков острого инфекционного заболевания обнаружено не было. В качестве терапии ей были назначены внутривенные вливания стандартных солевых растворов. После получения результатов уровня кортизола (98 нмоль/л, при нормальных показателях 150–750) и адренокортикотропного гормона (АКТГ 3,7 пмоль/л, при нормальных показателях 2–11) была начата терапия кортизона ацетатом. Слишком низкая концентрация АКТГ не позволила предполагать заболевание надпочечников, в свою очередь, для гипопитуитаризма эти показатели были слишком завышенными. Рентгенологическое исследование области турецкого седла (sella tursica) также не выявило признаков гипопитуитаризма. Поскольку содержание альдостерона в сыворотке составляло 36 пмоль/л, при норме 140–560 пмоль/л, пациентке был поставлен предварительный диагноз первичная надпочечниковая недостаточность и назначена терапия флудрокортизоном. Содержание тиреотропного гормона в сыворотке было повышено до 82 МЕ/л (норма 0,5–5), концентрация тироксина была снижена до 42 нмоль/л (норма 64–154) и, поскольку титр тиреоидных микросомальных антител был высоким, было начато лечение тироксином. Эффективность лечения не заставила себя ждать, и симптомы заболевания быстро исчезли.

На протяжении последующих десяти лет она госпитализировалась пять раз с диагнозом острой надпочечниковой недостаточности. Постоянная усталость в течение дня вынудила ее отказаться от продолжения работы парикмахером. Позитивные титры антител к 21–гидроксилазе подтвердили аутоиммунный характер происхождения надпочечниковой недостаточности. В 2003 году были выявлены антитела к париетальным клеткам и внутреннему фактору. Хотя гемоглобин и кобаламин (294 пмоль/л, при норме 175–700) были нормальными, метил малонат был явно завышен (0,62 ммоль/л при норме 0,05–0,26), а гомоцистеин был в пределах нормы (12,8 ммоль/л при норме 0–15), что свидетельствовало о функциональном дефиците кобаламина. Эзофагогастродоуденоскопия и гистологическое исследование показали наличие хронического гастрита и наличие Helicobacter pylori (рис. 2). Таким образом, у нашей пациентки наряду с болезнью Аддисона был обнаружен аутоиммунный полиэндокринный синдром.

В 1855 Томас Аддисон дал описание клинического синдрома, связанного с заболеванием надпочечников. На сегодняшний день известно, что данный синдром обусловлен дефицитом альдостерона и кортизола вследствие первичной адренокортикотропной недостаточности. Альдостерон играет ключевую роль в водно–электролитном балансе и поддержании гемодинамики (артериального давления). Кортизол играет важную роль в процессе регуляции энергетических запасов организма, метаболизма костной ткани и модуляции нейрональной и иммунно–клеточной функций. На сегодняшний день существует изданный печатный вариант всестороннего обзора патогенеза, клинических характеристик, диагноза и лечения надпочечниковой недостаточности [2]. Симптомы и признаки болезни Аддисона носят, как правило, неспецифический характер (например, усталость, тошнота, абдоминальные боли и потеря веса). Однако характерными показателями считаются ярко выраженная гиперпигментация (рис. 1) и постоянная тяга к употреблению соли [2].
При подозрении на болезнь Аддисона диагноз подтверждается в том случае, если содержание кортизола менее 150 нмоль/л и одновременно повышенно содержание АКТГ более 20 пмоль/л в утреннем заборе крови. Низкий показатель АКТГ может быть получен в случае неправильного проведения лабораторного анализа. Тетракозактид–стимулирующий тест является диагностическим для надпочечниковой недостаточности, если кортизол сыворотки не превышает показателя 550 нмоль/л. Гиперкалиемия, гипонатриемия, повышение активности ренина плазмы, гиперкальциемия, анемия и эозинофилия являются типичными признаками. На примере нашей пациентки видно, что правильная постановка диагноза может занять продолжительное время. Поскольку не диагностированный вовремя надпочечниковый криз может привести к летальному исходу, нужно всегда иметь в виду возможность постановки подобного альтернативного диагноза. Как только будут получены соответствующие анализы, пациенту следует немедленно назначить инфузионную терапию солевыми растворами и гидрокортизоном. В качестве поддерживающей терапии рекомендуется ежедневная доза гидрокортизона 15–25 мг, разделенная на два или три приема [2]. В некоторых странах до сих пор применяется ежедневная доза кортизона ацетата 25–37,5 мг. Некоторые отдают предпочтение синтетическим глюкокортикоидам, преднизолону или дексаметазону, обладающим более продолжительным действием в течение дня и ночи [3]. Пациентам с первичной надпочечниковой недостаточностью требуется заместительная минералокортикоидная терапия флудрокортизоном в дозе 0,05–0,2 мг один раз в день. Заместительная терапия, как правило, приводит к устранению симптомов заболевания, но многие пациенты продолжают жаловаться  на персистирующую усталость, повышенную утомляемость и снижение устойчивости к стрессам, что в большинстве случаев приводит к снижению работоспособности [4]. Поскольку эффективность различных курсов терапии минералокортикоидами и глюкокортикоидами нашла отражение в небольшом ряде исследований, количество возможных рекомендаций по лечению заболевания довольно незначительно.
На сегодняшний день аутоиммунная деструкция надпочечников является наиболее распространенной причиной надпочечниковой недостаточности, регистрируемой в индустриально развитых странах [2]. Как и во времена Аддисона, самой распространенной по всему миру и наиболее вероятной причиной развития заболевания является туберкулез. Диагноз заболевания основывается на выявлении антител к надпочечникам, особенно к 21–гидроксилазе [5]. Отсутствие данных антител приводит к необходимости рассматривания других возможных причин, таких как туберкулез, опухоль и лейкодистрофия надпочечников [2]. Описанный выше случай наглядно иллюстрирует тот факт, что около 50% пациентов с аутоиммунной причиной болезни Аддисона страдают полиэндокринным синдромом (табл. 1) [6]. Однако высокий уровень тиреотропного гормона и низкий уровень тироксина рассматриваются скорее как часть надпочечникового криза, но не обязательно как симптоматика базедовой болезни. Именно по этой причине важно оценить функцию щитовидной железы после начала курса терапии надпочечниковой недостаточности.
Новейшие достижения
Несмотря на то, что генетическое происхождение болезни Аддисона до сих пор остается загадкой, ученым удалось идентифицировать некоторые чувствительные гены. Заболевание имеет высокий риск ассоциации с HLA монотипами DR3–DQ2/DR4–DQ8 [2]. В ходе исследований была установлена взаимосвязь с полиморфизмом единичного нуклеотида в области гена CTLA–4 (Cytotoxic T–Lymphocyte Antigen). Аутоиммунный полиэндокринный синдром типа 1 является аутосомно–доминантным заболеванием, спровоцированным мутацией аутоиммунного регулирующего гена. Неправильно вырабатываемый геном протеин, вероятно, вызывает аутоиммунную реакцию посредством нарушенного отрицательного отбора лимфоцитов в вилочковой железе [8].
Деструкция надпочечников вызывает истощение запасов надпочечниковых андрогенов, чье клиническое значение вызывает огромное количество споров и разногласий [2]. На сегодняшний день было опубликовано четыре клинических исследования, посвященных проблеме заместительной гормональной терапии дегидроэпиандростероном при надпочечниковой недостаточности. Однако полученные данные оказались достаточно противоречивыми [9–12]. Это вызывает необходимость проведения более глубоких и продолжительных исследований.
Томас Аддисон (1793–1860)
Томас Аддисон был младшим из двух сыновей Сары и Джозефа Аддисона, деревенских бакалейщиков, проживающих в Лонгбентоне, Нортумберленд (Великобритания). Уже в начальных классах школы Томас научился свободно говорить на латыни, демонстрируя прекрасные лингвистические способности, которые впоследствии станут отличительной чертой его работ. С 1812 по 1815 год он был студентом Медицинского университета в Эдинбурге (the Edinburgh Medical School) и получил ученую степень врача, защитив свою работу «De Syphilide et Hydrargyro» (касающуюся сифилиса и ртути). Затем он переехал в Лондон, где работал в различных клиниках и частных практиках. В 1817 году он был принят терапевтом–стажером в госпиталь Гай, где продолжал работать до 1860 года. В 1924 году он получил повышение, заняв должность ассистирующего терапевта, а в 1937 году стал самостоятельно практикующим терапевтом.
Истинный характер Аддисона охарактеризовать очень сложно. Если верить некоторые описаниям, он был человеком суровым, замкнутым и недоступным. Однако те люди, кто был знаком с ним достаточно близко, описывали его как человека чрезмерно скромного и чувствительного [13]. Он был блистательным оратором и диагностиком, жившим исключительно ради своих учеников и своей работы. В то же время, по словам некоторых историков, «его строгая, высокопарная манера, его четко подобранные слова и яркая внешность делали его известным и вселяли страх в его учеников» [14]. Samuel Wilks, ученик и близкий коллега Аддисона, дает более положительный отзыв: «На протяжении 30 или 40 лет его преподавательской деятельности каждый из учеников Аддисона был его последователем, отдававшим дань уважения его имени и рассматривавшим его профессиональную деятельность, как величайший пример для подражания... Его проникновенный взгляд как бы смотрел сквозь тебя, и вся его манера поведения выдавала в нем лидера, поддерживаемого каким–то воинствующим духом» [13]. За строгостью поведения Аддисона, вероятно, скрывалась склонность к регрессивным депрессиям, так и не позволившая ему вести широкую лечебную практику и снискать популярность в медицинских кругах.
Он был одним из «трех гигантов госпиталя Гай» наряду с Ричардом Брайтом (Richard Bright) (1789–1858) и Томасом Ходжкином (Thomas Hodgkin) (1798–1866). Все трое вели практику, придерживаясь традиции Томаса Сиденхема (Thomas Sydenham), который ввел научные методы обоснования в диагностику заболеваний. Все трое также придерживались идей своих французских коллег–современников – патологов Лаиннека (Laennec) и Биша (Bichat), исследовавших взаимосвязи между клиническими и патологоанатомическими данными. Брайт организовал специальное отделение, работавшее в тесном сотрудничестве с некоторыми моргами, которое стало важнейшим подспорьем при проведении ими систематических исследований различных заболевании. В 1849 году в Медицинском лондонском обществе South London Medical Society Аддисон представил открытую им специфическую форму анемии, которую он напрямую связывал с «болезненным состоянием надпочечниковых желез» [15]. В своей знаменитой монографии «О конституциональных и локальных эффектах заболевания надпочечниковых желез» 1855 года [1] Аддисон детально рассмотрел свои открытия и описал синдром, который сегодня носит его имя. Он дал детальное описание 11 пациентов, смерть которых наступала на фоне одной и той же клинической картины (рис. 3). В большинстве случаев заболевания надпочечники были увеличены либо по причине туберкулеза, либо по причине злокачественных заболеваний. Тем не менее при ретроспективном анализе только 7 из 11 пациентов могли страдать надпочечниковой недостаточностью, поскольку у четырех остальных заболевание носило односторонний характер. У пациента, показанного на рисунке 4, явно видны следы гиперпигментации и витилиго, что свидетельствует о наличии аутоиммунного заболевания. Среди большинства своих пациентов Аддисон не ассоциировал заболевание надпочечников с идиопатической анемией. Эта форма анемии, ранее определяемая как злокачественная, позже получила название анемии Аддисона [16]. Хотя анемия Аддисона и болезнь Аддисона представляют собой два разных вида заболевания, они зачастую ассоциируются друг с другом, поскольку болезнь Аддисона в большинстве случаев обуславливается аутоиммунными причинами (смотри описание случая и таблицу).
Томас Аддисон был врачом широкого профиля, он не признавал узкой специализации, «отдававшей шарлатанством» [13]. Тем не менее, его особый интерес привлекали заболевания кожи, которые зачастую приводили к описательным характеристикам болезни Аддисона. Он также внес свою лепту в описание кольцевидной склеродермы (келоид Алибера или келоид Аддисона) и жировой гранулемы. Более того, он проявлял глубокий интерес к легочным заболеваниям. У Лаиннека, которого признавал и которым восхищался, он научился пользоваться стетоскопом. В 1843 году Аддисон дал детальное описание пневмонии. Другим значительным вкладом стало раннее описание «воспаления слепой кишки и червеобразного отростка», изданного совместно с Ричардом Брайтом в 1839 году в учебнике медицины («Элементы медицинской практики»).
Вклад Томаса Аддисона в развитие медицины не был признан при его жизни. Его монография не была упомянута в The British Medical Journal, и лишь вскользь освещена в The Lancet, ни один из этих журналов так и не опубликовал некрологов. Хотя Браун–Секард (Brown–Sequard) проверял его открытия, проводя в 1856 году экспериментальную резекцию надпочечника у животных, роль надпочечников продолжала оспариваться еще до конца столетия. В конечном итоге Труссо (Trousseau) признал важность вклада Аддисона в развитие медицины и после его смерти присвоил синдрому название болезни Аддисона.
Аддисон женился в возрасте 52 лет, детей у него не было, хотя у его жены было двое детей от первого брака. Желчно–каменная болезнь, осложненная механической желтухой, заставили его покинуть свой пост в госпитале Гай в марте 1860 года. Он очень скоро погрузился в меланхолию и умер четыре месяца спустя. Официальным вердиктом стала смерть от несчастного случая, однако свидетельство о смерти открывает трагическую правду: «Перелом лобовой части черепа и черепно–мозговая травма, вызванная падением по причине психического расстройства» [17].

Реферат подготовлен В.Д. Соколовой
По материалам статьи K. Lovas, E. Husebye
«Addison's disease»
The Lancet, Vol.365, June 11, 2005

Литература
1. Addison “. On the Constitutional and Local Effects of Diseases of the Supra–Renal Capsules. London: Warren & Son, 1855.
2. Arlt W, Allolio B. Adrenal insufficiency. Lancet 2003; 361: 1881–93.
3. Nieman LK, Orth DN. Treatment of adrenal insufficiency. In: Rose BD, ed. UpToDate. Wellesley, MA, 2003.
4. Levas K, Loge JH, Husebye ES. Subjective health status in Norwegian patients with Addison's disease. Clin Endocrinol (Oxf) 2002; 56: 581–88.
5. Winqvist O, Karlsson FA, Kampe O. 21–Hydroxylase, a major autoantigen in idiopathic Addison's disease. Lancet 1992; 339: 1559–62.
6. Eisenbarth GS, Gottlieb PA. Autoimmune polyendocrine syndromes. N EnglJ Med 2004; 350:2068–79.
7. Blomhoff A, Lie ¬ A, Kemp H, et al. Polymorphisms in the cytotoxic T lymphocyte antigen–4 gene region confer susceptibility to Addison's disease. J Clin Endocrinol Metab 2004; 89: 3474–76.
8. Anderson MS, Venanzi ES, Klein L, et al. Projection of an immunological self shadow within the thymus by the aire protein. Science 2002; 298: 1395^–01.
9. Arlt W, Callies F, van Vlijmen JC, et al. Dehydroepiandrosterone replacement in women with adrenal insufficiency. N EnglJ Med 1999; 341:1013–20.
10. Hunt PJ, Gurnell EM, Huppert FA, et al. Improvement in mood and fatigue after dehydroepiandrosterone replacement in Addison's disease in a randomized, double blind trial.
J Clin Endocrinol Metab 2000; 85: 4650–56.
11. Johannsson G, Burman P, Wiren L, et al. Low dose dehydroepiandrosterone affects behavior in hypopituitary androgen–deficient women: a placebo–controlled trial.
J Clin Endocrinol Metab 2002; 87: 2046–52.
12. L0vas K, Gebre–Medhin G, Trovik TS, et al. Replacement of dehydroepiandrosterone in adrenal failure: no benefit for subjective health status and sexuality in a 9–month, randomized, parallel group clinical trial. J Clin Endocrinol Metab 2003; 88: 1112–18.
13. Mackinnon J. Thomas Addison. His life and works. Guy's hospital reports 1969; 83: 366–72.
14. Lyons AS, Petrucelli R. Medicine: an illustrated history. New York: Harry N Abrams, 1978.
15. Addison T. Anaemia–disease of the suprarenal capsules. London Med Gazette 1949; 43: 517–18.
16. Graner JL. Addison, pernicious anemia and adrenal insufficiency. Can Med AssocJ 1985; 133: 855–57, 880.
17. Cirillo V. The suicide of Thomas Addison. J Hist Med Allied Sci 1985; 40: 214–15.

www.rmj.ru

Болезнь Аддисона Википедия

Болезнь Аддисона

Потемнение кожи видели на ногах белого человека с болезнью Аддисона
МКБ-10 E27.127.1-E27.227.2
МКБ-10-КМ E27.1
МКБ-9 255.4255.4
МКБ-9-КМ 255.41
OMIM 103230 и 240200
DiseasesDB 222
MedlinePlus 000378
eMedicine med/42 
MeSH D000224
 Медиафайлы на Викискладе

Боле́знь Аддисо́на (хроническая недостаточность коры надпочечников, или гипокортицизм, англ. Addison's disease) — редкое эндокринное заболевание, в результате которого надпочечники теряют способность производить достаточное количество гормонов, прежде всего кортизола. Это патологическое состояние было впервые описано британским терапевтом Томасом Аддисоном в его публикации 1855 года, озаглавленной Конституциональные и местные последствия заболеваний коры надпочечников.

Содержание

  • 1 Классификация
  • 2 Этиология
  • 3 Клиническая картина
  • 4 Аддисонический криз
    • 4.1 Симптомы аддисонического криза
  • 5 Распространённость
  • 6 Лечение
  • 7 Наследственность
  • 8 См. также
  • 9 Примечания
  • 10 Библиография
  • 11 Ссылки
    • 11.1 Группы поддержки для страдающих болезнью Аддисона

ru-wiki.ru

Симптомы болезни Аддисона

К ранним симптомам и признакам относятся слабость, утомляемость и ортостатическая гипотензия. Гиперпигментация характеризуется диффузным потемнением обнаженных и в меньшей степени закрытых частей тела, особенно в местах давления (костные выступы), кожных складок, шрамов и разгибательных поверхностей. Черные пигментные пятна часто наблюдаются на лбу, лице, шее и плечах. Появляются области витилиго, а также синюшно-черное окрашивание сосков, слизистых губ, рта, прямой кишки и влагалища. Часто наблюдаются анорексия, тошнота, рвота и диарея. Может отмечаться снижение толерантности к холоду и понижение обменных процессов. Возможны головокружения и синкопальные состояния. Постепенное начало и неспецифичность ранних симптомов часто ведут к постановке неправильного диагноза невроза. Для более поздних стадий болезни Аддисона характерны потеря массы тела, дегидратация и гипотензия.

Основные клинические

проявления

Гиперпигментация*, гипотония*, похудение,

общая слабость, диспепсия* (тошнота, рвота, диарея),

пристрастие к соленой пище*

* Симптомы только 1-НН.

Клинические проявления

Основными клиническими симптомами первичного гипокортицизма

(болезни Аддисона) являются:

1. Гиперпигментация кожи и слизистых. Выраженность гиперпигментации

соответствует тяжести и давности процесса. Вначале темнеют

открытые части тела, наиболее подверженные действию солнца,

— лицо, шея, руки, а также места, которые и в норме более сильно

пигментированы (соски, мошонка, наружные половые органы) (рис.

4.12). Большую диагностическую ценность имеет гиперпигментация

мест трения и видимых слизистых оболочек. Характерны гиперпигментация

ладонных линий, которые выделяются на относительно

светлом фоне окружающей ткани, потемнение мест трения одеждой,

воротником, поясом. Оттенок кожи может варьировать от дымчатого,

бронзового (бронзовая болезнь), цвета загара, грязной кожи, вплоть до

выраженной диффузной гиперпигментации. Достаточно специфична,

но не всегда выражена гиперпигментация слизистых оболочек губ,

десен, щек, мягкого и твердого неба. Отсутствие меланодермии является

достаточно серьезным доводом против диагноза 1-ХНН, тем не менее

встречаются случаи т ак называемого ≪белого аддисонизма≫, когда гиперпигментация

почти отсутствует. На фоне гиперпигментации у больных

часто обнаруживаются беспигментные пятна (витилиго). Размер их

колеблется от мелких, едва заметных, до крупных, с неправильными

контурами, ярко выделяющихся на общем темном фоне. Витилиго

характерно исключительно для 1-ХНН аутоиммунного генеза.

2. Похудение. Его выраженность колеблется от умеренного (3—6 кг)

до значительного (15-25 кг), особенно при исходно избыточной массе

тела.

3. Общая слабость, астения, депрессия, снижение либидо. Общая

слабость прогрессирует от легкой, до полной потери работоспособности.

Пациенты подавлены, вялы, неэмоциональны, раздражительны,

у половины из них диагностируются депрессивные расстройства.

4. Артериальная гипотензия вначале может иметь только ортостати-

ческий характер; пациенты часто сообщают об обморочных состояниях,

которые провоцируются различными стрессами. Обнаружение

у пациента артериальной гипертензии— веский довод против диагноза

надпочечниковой недостаточности, хотя, если 1-ХНН развилась__

на фоне предшествовавшей гипертонической болезни, артериальное

давление может быть нормальным.

5. Диспепсические расстройства. Наиболее часто отмечаются плохой

аппетит и разлитые боли в эпигастрии, чередование поносов

и запоров. При выраженной декомпенсации заболевания появляются

тошнота, рвота, анорексия.

6. Пристрастие к соленой пище связано с прогрессирующей потерей

натрия. В ряде случаев оно доходит до употребления соли в чистом

виде.

7. Гипогликемия в виде типичных приступов практически не встречается,

но может выявляться при лабораторном исследовании.

Клиническую картину вторичного гипокортицизма отличает отсутствие

гиперпигментации и симптоматики, связанной с дефицитом

альдостерона (артериальная гипотония, пристрастие к соленой пище,

диспепсия). На первый план выступают такие малоспецифические

симптомы, как общая слабость и приступы гипогликемии, которые

описываются, как эпизоды плохого самочувствия через несколько

часов после еды.

Клиническая картина острой надпочечниковой недостаточности

(аддисонического криза) представлена комплексом симптомов, по

преобладанию которых можно выделить три клинические формы:

Сердечно-сосудистая форма. При этом варианте доминируют явления

острой недостаточности кровообращения: бледность лица

с акроцианозом, похолодание конечностей, выраженная артериальная

гипотония, тахикардия, нитевидный пульс, анурия, коллапс.

Желудочно-кишечная форма. По симптоматике может напоминать

пищевую токсико-инфекцию или даже состояние острого живота.

Преобладают боли в животе спастического характера, тошнота,

неукротимая рвота, жидкий стул, метеоризм.

Нервно-психическая форма. Преобладают головная боль, менинге-

альные симптомы, судороги, очаговая симптоматика, бред, заторможенность,

ступор.

Клиника первичного гипокортицизма

• Утомляемость, слабость к вечеру.

• Снижение массы тела.

• Снижение аппетита, даже до анорексии. Отмечаются разлитые боли в подложечной области,

чередование запоров и поносов.

• Артериальная гипотензия (неадекватная реакция на физическую нагрузку в виде снижения

АД)

• Пигментация кожи (бронзовая болезнь) появляется на разных частях тела, рубцах, сосках,

складках кожи, на слизистых щек, на деснах вдоль корней зубов.

• На коже могут иметься и участки депигментации, что бывает при аутоиммунных поражени-

ях надпочечников.

• Головная боль из-за наклонности к гипогликемии. После еды состояние улучшается.

• Депрессия, которая сменяется раздражительностью. Может заканчиваться психозом.

• Пристрастие к соленой пище, что связано с потерей натрия, вплоть до употребления ее

(соли) в чистом виде.

• Частые головокружения и обмороки – ортостатический коллапс.

• У женщин проявляется отсутствием менструаций – аменорея.

Клинические признаки и симптомы.

1 ХНН характеризуется незаметным началом и медленным нарастанием утомляемости, мышечной слабости, потери аппетита, снижение массы тела, гиперпигментации кожи и слизистых оболочек, гипотензии и иногда гипогли-кемии.

Одним из основных симптомов надпочечниковой недостаточности (табл. 5) является выраженная общая и мышечная слабость.

Астения. Общая и мышечная слабость вначале могут возникать периодиче-ски во время стрессов. На ранних стадиях они увеличиваются к концу дня и проходят после ночного отдыха, в дальнейшем нарастают и становятся посто-янными, приобретают характер адинамии. Наряду с физической адинамией развивается психическая астенизация, вплоть до развития психозов. Мышеч-ная слабость является результатом нарушения углеводного (гипогликемия) и электролитного (гиперкалиемия) обменов.

Гиперпигментация кожи и слизистых – частый и ранний признак 1-ХНН. Гиперпигментация имеет вид диффузного коричневого или бронзового по-темнения как на открытых, так и закрытых частях тела, особенно в местах трения одежды, на ладонных линиях, в послеоперационных рубцах, на слизи-стых полости рта, в области ареол сосков, анального отверстия, наружных по-ловых органов. Генерализованная гиперпигментация связана с избытком сек-реции АКТГ и β-меланоцитстимулирующего гормона. У некоторых больных появляются темные веснушки, а иногда образуются участки депигментации – витилиго, которые являются проявлением аутоиммунного процесса.

Желудочно-кишечные расстройства – потеря аппетита, тошнота, рвота ино-гда наблюдаются уже в начале заболевания и обязательно возникают при на-растании надпочечниковой недостаточности. Реже бывают поносы. Патогенез желудочно-кишечных расстройств связан со снижением секреции соляной ки-слоты и пепсина, а также повышенной секрецией хлорида натрия в просвет кишечника. Рвота и диарея усиливают потерю натрия, что приводит к разви-тию острой надпочечниковой недостаточности. Некоторые больные ощущают постоянную потребность в соленой пище.

Потеря массы тела является постоянным симптомом надпочечниковой не-достаточности и связана с понижением аппетита, нарушением всасывания в кишечнике, дегидратацией.

Гипотония – один из характерных симптомов надпочечниковой недостаточ-ности, нередко имеет место уже на ранних стадиях заболевания. Систоличе-ское артериальное давление 90 или 80 мм рт.ст., диастолическое – ниже 60 мм рт.ст. С гипотонией у больных связаны головокружения и обмороки. Основ-ными причинами гипотонии являются снижения объема плазмы, общего ко-личества натрия в организме. Однако у больных с сопутствующей артериаль-ной гипертензией артериальное давление может быть нормальным или повы-шенным.

Основные симптомы хронической надпочечниковой недостаточности Симптомы

%

Общая слабость

100

Снижение массы тела

100

Гиперпигментация

92

Гипотония

88

Желудочно-кишечная диспепсия

56

Боли в мышцах и суставах

6

Гипогликемические состояния у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью могут возникать как натощак, так и через 2-3 часа после приема пищи, богатой углеводами. Приступы сопровождаются слабостью, чувством голода, потливостью. Гипогликемия развивается в результате сни-жения секреции кортизола, уменьшения глюконеогенеза, запасов гликогена в печени.

Нарушения функции ЦНС встречаются более чем у половины больных и проявляются снижением умственной деятельности и памяти, апатией, раздра-жительностью.

Нередко отмечается никтурия на фоне снижения клубочковой фильтрации и почечного кровотока.

Прекращение секреции надпочечниковых андрогенов у мужчин мало влияет на состояние половых функций, если сохранена функция яичек. Однако у женщин это может определять снижение либидо и играет определенную роль в уменьшении и полном исчезновении подмышечного и лобкового оволосе-ния, в связи с тем, что у них надпочечники являются основным источником андрогенов.

У небольшой части больных при длительном наличии гипокортицизма отме-чается наличие кальцификации ушных хрящей (вероятно, обусловленное возникающей гиперкальциемией).

Особенности клинической картины вторичного гипокортицизма

Важнейшим патологическим отличием 2-НН является отсутствие при ней дефицита альдостерона. Дефицит АКТГ в данном случае приводит к недоста-точности кортизола и андрогенов, но не затрагивает практически независи-мую от АКТГ продукцию альдостерона, секреция которого регулируется сис-темой ангиотензин-ренин-натрий-калий. В этой связи симптоматика 2-НН бу-дет достаточно бедной. Не будут выражены такие симптомы, как артериаль-ная гипотензия, диспепсические расстройства, пристрастие к соленой пище. Принципиальным клиническим отличием 2-НН является отсутствие гипер-пигментации кожи и слизистых. На первый план в клинической картине 2-НН выступают общая слабость, похудание, реже гипогликемические эпизоды. Облегчает диагностику наличие анамнестических и клинических данных о гипофизарной патологии, операциях на гипофизе, длительном приеме корти-костероидов.

studfile.net


Смотрите также

     
     
Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву А Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву Б Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву В
Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву Г Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву Д Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву Е
Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву Ж Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву З Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву И
Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву К Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву Л Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву М
Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву Н Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву О Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву П
Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву Р Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву С Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву Т
Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву У Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву Ф
Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву Ц Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву Ч Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву Ш
Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву Э Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву Ю Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву Я
 
Карта сайта, XML.