ГлавнаяСбор Сушка   Поиск
     
     
Лекарственные растения на букву А Лекарственные растения на букву Б Лекарственные растения на букву В
Лекарственные растения на букву Г Лекарственные растения на букву Д Лекарственные растения на букву Е
Лекарственные растения на букву Ж Лекарственные растения на букву З Лекарственные растения на букву И
Лекарственные растения на букву К Лекарственные растения на букву Л Лекарственные растения на букву М
Лекарственные растения на букву Н Лекарственные растения на букву О Лекарственные растения на букву П
Лекарственные растения на букву Р Лекарственные растения на букву С Лекарственные растения на букву Т
Лекарственные растения на букву У Лекарственные растения на букву Ф Лекарственные растения на букву Х
Лекарственные растения на букву Ц Лекарственные растения на букву Ч Лекарственные растения на букву Ш
Лекарственные растения на букву Щ Лекарственные растения на букву Э Лекарственные растения на букву Ю,Я
 

Корригированная транспозиция магистральных артерий


Корригированная транспозиция магистральных сосудов у детей

Корригированная транспозиция магистральных сосудов представляет собой врожденный порок сердца, при котором имеется транспозиция и инверсия аорты и легочной артерии, но кровоток имеет физиологическое направление, т. е. в легкие поступает венозная кровь, а в большой круг кровообращения — артериальная; магистральные сосуды лежат параллельно, без перекрещивания; определяется инверсия желудочков и атрио-вентрикулярных клапанов. По мнению Stanger с соавт. (1968), — это один из вариантов нормального сердца. Первое описание порока принадлежит Rokitansky.

Аномалия встречается редко. Частота ее составляет 0,4% среди врожденных заболеваний сердца (Б. А. Константинов, 1967). Поскольку больные без сопутствующих пороков не жалуются на сердце и симптомы заболевания сердца у них отсутствуют, то, вероятно, следует ожидать большую частоту аномалии, чем об этом сообщается.

Анатомическая и клиническая характеристика корригированной транспозиции магистральных сосудов при аномалиях расположения сердца представлена в главе, посвященной аномалиям расположения сердца. Данное описание будет касаться характеристики корригированной транспозиции аорты и легочной артерии при нормальном положении сердца и внутренних органов.

Анатомия

Полые вены несут кровь в нормально расположенное правое предсердие. Последнее через двустворчатый клапан, который по структуре и распределению хордального аппарата аналогичен нормальному митральному клапану, сообщается с венозным желудочком, имеющим морфологическую характеристику нормального левого желудочка: он треугольной формы и содержит гладкие внутренние контуры, особенно в области перегородки. От венозного желудочка отходит легочная артерия, располагающаяся сзади и справа. Фиброзное кольцо легочной артерии находится с септальной створкой венозного анатомически митрального клапана в такой же связи, как аортальное кольцо с септальной створкой митрального клапана в нормальном сердце.

Легочные вены впадают в нормально расположенное левое предсердие, которое сообщается посредством трехстворчатого клапана, имеющего черты нормального трикуспидального, с артериальным желудочком. Последний по своему анатомическому строению является правым желудочком: он содержит наджелудочковый гребень, подразделяющий его полость на приточный и выходной отделы, резко выражена здесь трабекулярность. От артериального желудочка отходит аорта, которая располагается слева и спереди. Оба магистральных сосуда имеют параллельный ход, они не перекрещиваются, как в   норме, и уровень аортальных клапанов несколько выше легочных.


Схематическое изображение корригированной транспозиции магистральных сосудов при нормальном положении сердца

В связи с инверсией желудочков нарушается нормальная топография межжелудочковой перегородки. В нормальных условиях верхний край межжелудочковой перегородки достигает правого предсердия несколько правее межпредсердной перегородки, так что правое предсердие соприкасается непосредственно с левым желудочком и их полости разделены атрио-вентрикулярной частью мембранозной межжелудочковой перегородки.

При корригированной транспозиции сосудов межжелудочковая перегородка подходит к предсердиям несколько левее межпредсердной перегородки, так что теперь участок левого предсердия находится в тесной связи с венозным анатомически левым желудочком (Sayed e. а., 1962). Эти изменения в топографии межжелудочковой перегородки оказывают влияние на расположение проводящей системы. Атрио-вентрикулярный узел и проксимальная часть пучка Гиса расположены нормально в дне правого предсердия.

Анатомическая летая ветвь лежит с травой стороны, а дистальная часть пучка и анатомически правая его ветвь лежат с левой стороны межжелудочковой перегородки.

Топографические взаимоотношения артериального и венозного желудочков приближаются к нормальным: венозный желудочек лежит спереди и справа, а артериальный желудочек — слева и несколько сзади.

В хирургическом аспекте большой интерес представляет ход и распределение коронарных артерий. От правого аортального синуса отходит коронарный сосуд, который делится на огибающую ветвь и переднюю нисходящую артерию. Огибающая ветвь проходит в поперечном направлении, пересекая основание легочной артерии, и далее направляется, в правую атриовентрикулярную борозду; передняя нисходящая ветвь идет в межжелудочковую борозду. От левого аортального синуса выходит коронарный сосуд, который идет в левую атрио-вентрикулярную борозду, давая заднюю нисходящую ветвь.

Изложенная анатомическая картина представляет собой наиболее часто встречающийся вариант корригированной транспозиции магистральных сосудов, возникающий в результате бульбо-вентрикулярной инверсии при нормальном расположении сердца и внутренних органов. В настоящее время многие авторы оспаривают существование корригированной транспозиции, представленной изолированной инверсией бульбуса. Если она и встречается, то крайне редко и, очевидно, представляет только теоретический интерес. Корригированную транспозицию магистральных сосудов, представленную сино-аурикулярной инверсией, большинство авторов (Б. А. Константинов, 1967; Lev, Rowlatt, 1961, и др.) справедливо рассматривают в разделах, посвященных аномалиям расположения сердца.

Корригированная транспозиция может встречаться в изолированном виде, но это наблюдается крайне редко и чаще всего ей сопутствуют врожденные пороки сердца, которые и приводят больных в кардиохирургическую клинику.

У 80% больных отмечают дефект межжелудочковой перегородки, который обычно располагается в верхнем отделе мембранозной части перегородки, непосредственно ниже клапанов легочной артерии. Диаметр дефекта у большинства больных превышает 1 см, так что при отсутствии стеноза легочной артерии гистологическое изучение сосудов легких показывает изменения, какие встречаются при гипертензии малого круга .кровообращения. У 60—70% больных наряду с дефектом межжелудочковой перегородки определяется стеноз легочной артерии.

Реже он встречается и изолированном виде. Стеноз может быть клапанный и подклапанный. В последнем случае он может встречаться в виде фиброзной мембраны или мышечного стеноза (по типу гипертрофического субаортального стеноза при нормальном расположении магистральных сосудов). Реже стеноз обусловлен аномальным прикреплением структур венозного атрио-вентрикулярного клапана или избыточно развитой тканью в месте соприкосновения этого клапана с клапанами легочной артерии (Б. А. Константинов, 1972; В. П. Подзолков и др., 1972; Levy e. а., 1963).

Следующим по частоте пороком, сопутствующим корригированной транспозиции магистральных сосудов, является недостаточность артериального анатомически трикуспидального клапана, обусловленная утолщением и деформацией створок. Реже встречается аномальное прикрепление створок артериального атрио-веитрикулярного клапана ниже фиброзного кольца. Как при типичной форме аномалии Эбштейна, чаще всего в полость желудочка оказываются смещенными задняя и перегородочная створки, которые в таких случаях резко утолщены, деформированы, часто не имеют хорд и сращены с эндокардом желудочка. Передняя створка бывает значительно увеличенной в размерах, так как является единственно функционирующей створкой. Эта аномалия подробно описана В. А. Бухариным и В. П. Подзолковым, которые к 1970 г. смогли собрать 18 таких наблюдений и добавили одно свое.

Наряду с этим могут встречаться стеноз и атрезия артериального анатомически трикуспидального атрио-вентрикулярного клапана (Donoso e. а., 1956; Anderson e. а., 1957; Kalin e. а., I960).

Реже встречаются межпредсердные сообщения, аномалии полых вен, открытый артериальным проток, коарктация аорты и др.

Классификация

Принимая во внимание, что в клинической практике приходится встречаться преимущественно с корригированной транспозицией магистральных сосудов, представленной бульбо-вентрикулярной инверсией, эта форма и должна служить основой для классификации. Эти варианты формирования и расположения сердца, с нашей точки зрения, более правильно понимать как появившиеся в результате бульбо-вентрикулярной инверсии у пациентов с обратным формированием и расположением внутренних органов, которое является редким вариантом нормального развития.

Таким образом, с клинико-анатомической точки зрения является целесообразным следующее распределение больных с корригированной транспозицией аорты и легочной артерии: 1) корригированная транспозиция магистральных сосудов при нормальном расположении сердца; 2) корригированная транспозиция магистральных сосудов при левосформированном праворасположенном сердце; 3) корригированная транспозиция магистральных сосудов при правосформированном праворасположенном сердце; 4) корригированная транспозиция магистральных сосудов при левосформированном леворасположенном сердце.

Гемодинамика

Корригированная транспозиция магистральных сосудов в изолированном виде не приводит к нарушениям гемодинамики. Но тем не менее ее лишь условно можно отнести к одному из вариантов нормального сердца на том основании, что часто наблюдаются нарушения атрио-вентрикулярной проводимости вплоть до полной поперечной блокады и в той или иной степени недостаточность артериального анатомически трикуспидального  атрио-вентрикулярного клапана.

Чаще всего корригированной транспозиции аорты и легочной артерии сопутствуют врожденные пороки сердца, характер которых и определяет условия гемодинамики.

Клиника

Клиническое течение пациентов с корригированной транспозицией магистральных сосудов при отсутствии сопутствующих пороков сердца обычно благоприятное. Они нормально физически развиты, у них отсутствует цианоз. Так, Edwards (1954) сообщил о пациенте, который дожил до 60 лет; Lieberson с соавторами (1969) наблюдали мужчину, который в молодом возрасте был призван на военную службу, а умер в возрасте 73 лет. Причина смерти на секции не установлена, а выявлены изменения, свидетельствующие о прижизненном существовании нерезко выраженной недостаточности артериального анатомически трикуспидального атрио-вентрикулярного клапана и аортальных клапанов.

Однако даже при отсутствии сопутствующих пороков сердца могут появляться симптомы, связанные с полной поперечной блокадой или наличием недостаточности артериального атрио-вентрикулярного клапана. Полная поперечная блокада, по-видимому, хорошо переносится в детском возрасте, особенно если она носит врожденный характер. Внезапное ее возникновение в более старшем возрасте может быстро приводить к сердечной недостаточности и требовать операции — имплантации искусственного водителя ритма.

При наличии сопутствующих пороков клиническая картина определяется характером патологии сердечно-сосудистой системы, степенью гемодинамических расстройств. Приблизительно в 60% случаев сопутствующие пороки обусловливают появление у больных цианоза, который может иметь место с рождения или появляться в течение жизни.

Одной из частых аускультативных находок при корригировал ной транспозиции магистральных сосудов является акцент II тона во втором межреберье левого края грудины, который обусловлен передней позицией аортальных клапанов.

Негромкий систолический шум, выслушиваемый иногда во втором-третьем межреберье, по мнению dimming (1962), может зависеть от турбулентного характера кровотока в выходном отделе венозного анатомически левого желудочка, обусловленного образованием угла между коротким выходным отделом этого желудочка и легочной артерией.

Систолический шум, определяемый на верхушке или в четвертом межреберье у левого края грудины, обычно связан с той или иной степенью недостаточности артериального, анатомически трикуспидального, атрио-вентрикулярного клапана.

Другие аускультативные находки определяются сопутствующими врожденными пороками. Например, грубый систолический шум стеноза легочной артерии обычно лучше слышен во втором — третьем межреберье у правого края грудины.

Электрокардиограмма

К характерным электрокардиографическим признакам корригированной транспозиции магистральных сосудов относится неполная или полная атрио-вентрикулярная блокада, наблюдаемая у 70% пациентов. В одних случаях полную поперечную блокаду отмечают с рождения, в других она появляется позже, носит вначале перемежающий, а затем постоянный характер. Ее появление нередко связано с внутрисердечными манипуляциями катетером во время зондирования сердца или в ходе хирургического вмешательства по поводу сопутствующих пороков.

Появление блокады обычно связывают с более длинным атрио-вентрикулярным пучком, который наблюдается при данном пороке из-за инверсии желудочков и отклонения межжелудочковой перегородки влево (Walmsley, 1931). В этих условиях пучок направляется из правого предсердия через левое к межжелудочковой перегородке, тогда как в нормальных условиях — из правого предсердия сразу к межжелудочковой перегородке, которая разграничивает его с левым желудочком.

Возникновение полной поперечной блокады объясняют фиброзом в области пучка Гиса (Walmsley, 1931) или существованием перерыва между узлам и пучком Гиса (Yater, 1929), что в обоих случаях было подтверждено препарированием проводящей системы сердца.

Однако необходимо учитывать, что аналогичная картина иногда может наблюдаться в случаях резкой гипертрофии правого желудочка и это может привести к трудностям при анализе ЭКГ у больных с корригированной транспозицией и гипертрофией венозного желудочка.

У больных с корригированной транспозицией магистральных сосудов и дефектами перегородок нередко на ЭКГ регистрируется отклонение электрической оси сердца влево, которому определенное диагностическое значение придают Б. А. Константинов (1964) и Ruttenberg с соавт. (1966).

Рентгенологическое исследование

Состояние легочного рисунка, размеры и форма сердца в основном зависят от сопутствующих пороков. Однако в большинстве случаев можно наблюдать несколько признаков, которые могут предполагать диагноз корригированной транспозиции магистральных сосудов. Это касается прежде всего рентгенограмм в передне-задней проекции. В связи с левосторонним расположением восходящей аорты верхне-левый контур сердечно-сосудистой тени не дифференцируется на 1-ю и 2-ю дуги, а представлен сплошной слегка наклонной линией.

У больных с увеличенным легочным кровотоком эта линия имеет вид прямой или слегка вогнутой кривой и, таким образом, может возникнуть несоответствие между признаками усиления легочного рисунка и отсутствием выбухания 2-й дуги, представленной в нормальных условиях легочной артерией. Сосудистый пучок обычно сужен. Все это может указывать на аномальное положение ствола легочной артерии и вызвать подозрение па наличие транспозиции магистральных сосудов.

Поскольку легочная артерия располагается медиально и дорсально, то при больших размерах она может вызвать заметное вдавление на контрастированном пищеводе, расположенное ниже, чем место вдавления от дуги аорты, наблюдаемое в нормальных условиях.

Аналогичный силуэт сердца можно встретить при единственном желудочке сердца с синистротранспозицией аорты. Однако при корригированной транспозиции магистральных сосудов редко наблюдается выбухание 3-й дуги, которое при единственном желудочке сердца обусловлено наличием выпускника для аорты.

Выпуклый характер сплошной линии на левом контуре сердца, представленный восходящей аортой, особенно в сочетании с обедненным легочным рисунком, свидетельствует о выраженном стенозе легочной артерии в комбинации с дефектом межжелудочковой перегородки.

Катетеризация сердца дает представление о состоянии гемодинамики и способствует выявлению сопутствующих врожденных пороков.

При прохождении катетера в легочную артерию фиксируется необычное его положение, которое впервые отметили Helmholz с соавт. (1956), Это обусловлено необычным соотношением приточного и выводного отделов венозного анатомически левого желудочка, так как венозный атрио-вентрикулярный клапан, в противоположность нормальной анатомической картине, находится в тесном соприкосновении с клапанами легочной артерии. Последние в свою очередь расположены медиально, ниже и кзади. Вследствие этого катетер должен отклоняться от нормального пути и круто, под острым углом, заворачивать медиально и кзади, что фиксируется в прямой и боковой проекциях. Даже при подозрении на диагноз корригированной транспозиции магистральных сосудов провести катетер в легочную артерию удается только в 50% случаев.

Регистрация аномального положения катетера и подозрение на необычное положение легочной артерии делают необходимым проведение венозной вентрикулографии. Последнюю следует производить и при проведении катетера в аорту для исключения единственного желудочка.

Ангиокардиографическое исследование представляет наибольшую диагностическую ценность, так как наиболее ясно и полно демонстрирует анатомию порока и сопутствующие аномалии.

Контрастное вещество предпочтительнее вводить в полость венозного желудочка. Это дает возможность установить размеры, форму и положение этой камеры, наличие или отсутствие стеноза легочной артерии в изолированном виде или в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки, а также положение и соотношение магистральных сосудов и их полулунных клапанов.

Для выявления наличия и степени недостаточности артериального атрио-вентрикулярного клапана и дифференциации дефекта межжелудочковой перегородки с единственным желудочком контрастное вещество следует вводить в полость артериального желудочка, что достигается ретроградным его зондированием по методу Вельдинтера или прямой пункцией.

При планировании хирургического вмешательства иногда целесообразно производить аортографию или коронарографию для установления хода коронарных артерий.

На ангиокардиограммах, выполненных в прямой проекции, легочная артерия располагается медиально, а восходящая аорта— слева и латерально. Клапаны легочной артерии находятся ниже, чем аортальные. На боковых ангиокардиограммах ствол легочной артерии смещен кзади, а восходящая аорта занимает переднее положение. Оба сосуда идут параллельно, не перекрещиваясь. Следовательно, имеется транспозиция и инверсия магистральных сосудов.

В прямой проекции желудочек, нагнетающий кровь в малый круг кровообращения, обнаруживает гладкие внутренние контуры и из-за отсутствия инфундибулярного отдела образует хвостообразный выступ по направлению к верхушке сердца, т.е. отмечаются очертания, типичные для левого желудочка. В боковой проекции этот желудочек расположен спереди, но выходной отдел его направлен кзади.


Ангиокардиограммы больной 7 лет с корригированной транспозицией магистральных сосудов и умеренным стенозом легочной артерии

В прямой проекции контрастирование полости артериального желудочка, снабжающего кровью большой круг кровообращения, выявляет «грушеподобную» его форму (Carey e. а., 1964) с грубой трабекулярностью внутренней поверхности, а также наличие инфундибулярного отдела и наджелудочкового гребня. Таким образом, наблюдается картина нормального правого желудочка. В боковой проекции основная часть этого желудочка хотя и располагается несколько кзади, но занимает приблизительно такое же положение, как и венозный желудочек. Выходной отдел артериального желудочка направлен кпереди.

Диагноз

При отсутствии сопутствующих пороков диагноз корригированной транспозиции магистральных сосудов можно предположительно поставить у больных с резким акцентом II тона, выслушиваемого во втором межреберье у левого края грудины, и полной поперечной блокадой на ЭКГ. Предположение перерастает в уверенность, если в правых грудных отведениях, в III стандартном отведении и aVF регистрируется зубец Q, отсутствующий в левых грудных отведениях.

Рентгенограммы грудной клетки способствуют установлению правильного диагноза, если в области расположения восходящей аорты определяется сплошная линия и отсутствует выбухание дуги легочной артерии у большого с легочным рисунком.

Необычному положению катетера в легочной артерии во время катетеризации сердца придают меньшее значение, так как аналогичное положение может возникнуть при нахождении катетера у медиальной и задней стенок резко расширенной нормально расположенной легочной артерии.

Решающее значение в установлении диагноза корригированной транспозиции магистральных сосудов и сопутствующих врожденных пороков принадлежит селективной желудочковой вентрикулографии, выполненной в двух проекциях.

Дифференциальный диагноз следует проводить с единственным желудочком сердца, большим дефектом межжелудочковой перегородки и высокой легочной гипертензией, полной транспозицией магистральных сосудов, тетрадой Фалло, врожденной или приобретенной недостаточностью митрального клапана и др.

Лечение

Благодаря особенностям анатомических соотношений хирургическое лечение врожденных пороков сердца, сопутствующих корригированной транспозиции магистральных сосудов, сопровождается значительно большей смертностью, чем при нормальном расположении аорты и легочной артерии. Поэтому необходимо тщательное установление показаний и противопоказаний к тому или иному виду операции. Должна быть выработана хирургическая тактика в отношении анатомических особенностей, которые могут встретиться по ходу операции.

Перед хирургическим лечением сопутствующих врожденных пороков сердца должны быть обсуждены следующие вопросы:

1. Тактика в отношении полной атрио-вентрикулярной блокады. Наблюдаемая с рождения или появившаяся в детском возрасте, она, как правило, хорошо переносится пациентами и не требует врачебного вмешательства. Лишь внезапное ее возникновение в старшем возрасте, сопровождающееся появлением признаков сердечной недостаточности делает необходимым проведение электрической стимуляции сердца.

У пациентов без сопутствующих пороков сердца в такой ситуации целесообразным является проведение постоянной электростимуляции сердца. У больных с сопутствующими врожденными пороками сердца, которым планируют хирургическую коррекцию, предпочтение следует отдать временной эндокардиальной стимуляции сердца.

В настоящее время не вызывает сомнений, что полная поперечная блокада, появившаяся до или в ходе хирургической коррекции сопутствующих пороков сердца, у всех больных делает необходимым проведение электрической стимуляции сердца для учащения ритма и поддержания удовлетворительного минутного объема сердца. Решение вопроса о временном или постоянном ее характере зависит от предполагаемой природы блокады, времени ее возникновения и реакции организма больного на собственный медленный ритм.

Однако высокая смертность больных в отдаленном послеоперационном периоде от приступов Морганьи — Эдемса — Стокса после прекращения электростимуляции ставит вопрос о постоянной электрической стимуляции сердца у всех больных с корригированной транспозицией магистральных сосудов и полной поперечной блокадой, оперированных по поводу сопутствующих врожденных пороков.

2. Возможность закрытия наиболее часто встречающегося врожденного порока сердца — дефекта межжелудочковой перегородки. Последний в этих условиях обычно больших размеров и сопровождается легочной гипертензией.

Для закрытия дефекта необходимо произвести венозную вентрикулотомию, однако последняя часто ограничена ходом коронарных артерий и прикреплением передней папиллярной мышцы венозного атрио-вентрикулярного клапана к передней стенке венозного желудочка. В связи с этим при возможности вентрикулотомию следует производить на ограниченном участке между межжелудочковой бороздой и окончанием этой мышцы, т.  е.  как можно ближе к межжелудочковой перегородке.

Наиболее щадящим доступом для закрытия дефекта межжелудочковой перегородки является чреспредсердное закрытие с временным отсечением сецхальной створки венозного анатомически митрального атрио-вентрикулярного клапана. Однако данный доступ не всегда дает хорошую экспозицию дефекта.

Существование неблагоприятных анатомических взаимоотношений может иногда требовать для закрытия дефекта артериальную вентрикулотомию.

3. Возможность и методика устранения стеноза легочной артерии. Наиболее часто применяемые доступы для экспозиции стеноза — это транспульмональный доступ (через стенку легочной артерии) или через разрез в выходном отделе венозного желудочка.

Если клапанный стеноз легочной артерии не представляет хирургической проблемы, то при подклапанных стенозах возникают значительные, порой непреодолимые технические трудности. Это касается прежде всего стенозов, требующих для их адекватного устранения пластического расширения выходного отдела венозного анатомически левого желудочка, которое, как правило, невозможно из-за прохождения в этой области крупных коронарных ветвей.

У резко цианотических больных с тяжелым стенозом легочной артерии целесообразно проведение паллиативных операций — наложение аорто-легочных анастомозов. В ИССХ имени А. Н. Бакулева АМН СССР в данных условиях предпочтение отдается внутриперикардиальному анастомозу между восходящей аортой и левой ветвью легочной артерии (В. П. Подзолков, 1972).

4. Тактика в отношении патологии артериального анатомически трикуспидального атрио-вентрикулярного клапана. При тяжелой недостаточности этого клапана или аномалии его по типу Эбштейна показано иссечение деформированного склепана с последующим подшиванием искусственного протеза (В. А. Бухарин, В. П. Подзшпкш, 1970; King e. а., 1964).

При недиагностированной аномалии Эбштейна артериального атрио-вентрикулярного клапана попытки закрытия имеющегося дефекта межжелудочковой перегородки приводят больных к смерти в ближайшем послеоперационном периоде из-за неспособности артериального желудочка совершать работу вследствие внезапного увеличения нагрузки после закрытия дефекта (Kernen, 1958; Berry e. a., 1964). В связи с этим Van Mieгор с соавторами (1961) указывают, что при коррекции пороков, сопутствующих корригированной транспозиции магистральных сосудов, всегда следует производить пальцевую ревизию артериального атрио-вентрикулярного клапана.

В. Я. Бухарин, В. П. Подзолков

Опубликовал Константин Моканов

medbe.ru

Корригированная транспозиция магистральных артерий: у плода, прогноз

 

 

Корригированная ТМА относится к наиболее тяжелым врожденным аномалиям сердца. В 1875 г. впервые австрийским патологоанатомом Van Rokitansky в монографии «Defecte der schtidewande des herzenns» описаны два таких случая. Автор, подчеркивая физиологическое направление потоков крови, отметил, что «транспозиция магистральных артерий была корригирована положением межжелудочковой перегородки таким образом, что аорта получает артериальную кровь, а легочная артерия — венозную, несмотря на то, что речь идет о транспозиции магистральных артерий». При этом пороке кровоток имеет физиологическое направление — в легочную артерию поступает венозная кровь, а в аорту — артериальная. В связи с двойной дискордантностью — атриовентрикулярной и вентрикулоартериальной — в названии порока присутствует термин «корригированная». Висцероатриальное соотношение нормальное: правое предсердие расположено справа от левого предсердия. Правое предсердие опорожняется в левый желудочек через митральный клапан, а левое предсердие — в правый желудочек через трехстворчатый клапан. Во избежание путаницы желудочки удобнее обозначать как «артериальный» и «венозный», а AV-клапаны как «левый» и «правый».

 

 

Кровь из полых вен поступает в правое предсердие, далее через митральный клапан и левый желудочек в легочную артерию. Из легких оксигенированная кровь возвращается в левое предсердие и далее через трехстворчатый клапан поступает в правый желудочек, который нагнетает ее в аорту. Таким образом, КТМА характеризуется инверсией желудочков с предсердно-желудочковыми клапанами по отношению к предсердиям и магистральным сосудам.

Близкими к корригированной транспозиции являются ряд ВПС, в основе которых лежит инверсия желудочков с различными типами вентрикулоартериального соединения.

 

Частота

Частота КТМА, по анатомическим материалам Abbott, составляет 4,9%, Gibson и Gliffon нашли ее в 8,6% случаев всех ВПС. Частота этого порока, по данным клинических исследований, составляет 0,4—0,6% всех ВПС.

Изолированная форма КТМА сердца диагностируется редко из-за бессимптомного течения этого варианта патологии и составляет 1-2% всех случаев этого порока. Поэтому при патологоанатомических исследованиях неосложненная форма КТМА встречается гораздо чаще, чем в клинической практике. Первые наблюдения, описанные Van Rokitansky, были, скорее всего, изолированными, поскольку отсутствует упоминание о сопутствующих внутрисердечных аномалиях.

 

Эмбриология

Существует ряд гипотез, объясняющих механизмы эмбрионального развития сердец с КТМА. Согласно одной из наиболее принятых, нарушение взаимоотношения желудочков происходит на стадии «петлеобразования» эмбриональной сердечной трубки. Последняя изгибается влево, а не вправо. Первичный AV-канал соединяется только с той частью желудочковой петли, из которой в дальнейшем разовьется морфологически левый желудочек. Развитие анатомически правого желудочка зависит от комплекса пока еще не известных процессов, которые предполагают, что в результате расширения AV-канала одна из вновь разделенных предсердных камер может быть соединена с более дистальной частью эмбриональной сердечной трубки, из которой возникнет трабекулярный компонент правого желудочка.

Инверсия желудочков, сочетающаяся с транспозицией больших сосудов, обусловлена одним эмбриологическим нарушением — инверсией бульбовентрикулярной петли, и никаких других нарушений в развитии не происходит. Инверсия сердечной петли с нормальным разделением трункоаортального мешка должна неизбежно привести к транспозиции больших сосудов.

 

Аномалии вращения сердца всегда сопровождаются инверсией желудочков. При нормальном развитии сердца, когда сердечная петля изгибается вправо, верхушка сердца расположена слева. При КТМА, когда сердечная петля как бы перевернута, развитие сердца должно переместить его верхушку вправо, поэтому в основе формирования КТМА однозначно лежит аномалия вращения сердечной петли. Корригированную транспозицию, наблюдаемую при левосформированном право- и леворасположенном сердце, не следует рассматривать как результат синоаурикулярной инверсии. Эти случаи порока следует расценивать как результат бульбовентрикулярной инверсии у пациентов с обратным формированием и расположением внутренних органов, которые являются редким вариантом нормального развития.

 

Анатомия

При нормальном расположении предсердий, которое чаще всего наблюдается у пациентов с КТМА, имеется L-перекрест желудочков и L-позиция аорты. Анатомически левый желудочек чаще всего расположен справа, а анатомически правый желудочек — слева, таким образом, митральный клапан находится справа, а трехстворчатый клапан, соответственно, слева. Левый желудочек расположен несколько кзади и ниже правого. При обратном расположении предсердий наблюдается зеркально противоположное взаимоотношение.

Правое предсердие, которое имеет обычную конфигурацию, соединяется через митральный клапан с праворасположенным желудочком. Последний имеет две папиллярные мышцы: одна расположена спереди, другая сзади. Верхние 2/3 перегородки этого желудочка сглажены, наджелудочковый гребень отсутствует. Эта камера имеет все характерные анатомические признаки левого желудочка, но расположена справа.

В отличие от нормальной анатомии левого желудочка, при КТМА имеется фиброзный митрально-легочный контакт. Из этого желудочка отходит легочная артерия, которая располагается позади, справа и параллельно аорте на всем ее протяжении, не перекрещиваясь.

 

Левое предсердие также имеет обычную конфигурацию. Через трехстворчатый клапан оно соединяется с левосторонним желудочком, который расположен спереди и имеет все анатомические черты правого желудочка:

  • наджелудочковый гребень, разделяющий его полость на приточный и выводной отделы;

  • небольшой валик передней папиллярной мышцы;

  • выраженную трабекулярность.

Инфундибулярный отдел желудочка отделяет трехстворчатый клапан от аортального: отсутствует аортально-трехстворчатый контакт. На морфологии правого желудочка отражается системная нагрузка — гипертофия стенок и инфундибулярного отдела. Из левостороннего желудочка отходит аорта, которая идет спереди, слева и параллельно легочному стволу на всем его протяжении.

 

Клапан легочной артерии вклинивается между митральным и трехстворчатым клапанами. Эта особенность характерна для КТМА в большей степени, чем для полной транспозиции, и более выражена, чем расположение аортального клапана в нормальном сердце. Клапан легочной артерии расположен справа и сзади по отношению к аортальному. Полулунные створки истончены и часто срастаются между собой, иногда образуя одностворчатый клапан. В 50% случаев имеется анатомическая обструкция выводного тракта венозного желудочка и в 25% она гемодинамически значимая.

Клапанный или подклапанный легочный стеноз отмечается у половины больных с КТМА, главным образом в сочетании с ДМЖП. Изолированный стеноз редок. Обструкция, преимущественно подклапанная, создается фиброзно-мышечным гребнем или наростом ткани эндокардиальных подушечек и чаще всего представляет собой длинный, узкий фиброзно-мышечный туннель. Среди других причин обструкции встречаются:

  • истинная аневризма мембранозной перегородки в задней части выводного тракта;

  • гипоплазия ствола и кольца;

  • фиброзные изменения створок клапана;

  • пролабирование через ДМЖП створки трехстворчатого клапана.

Аортальный клапан, как правило, не изменен и смещен влево. Аорта находится в передней позиции. Иногда она может быть справа и спереди легочного ствола, что связано с ротацией выводного отдела. При situs inversus аорта смещена вправо.

 

В связи с вклинением клапана легочной артерии митральный клапан смещен кпереди по отношению к кольцу легочного клапана. В результате клапан легочной артерии прикрыт септальной створкой митрального клапана. Последний ротирован таким образом, что его септальная створка является фиброзным продолжением легочного клапана, поэтому ее можно назвать «легочной» створкой и она расположена сзади, в то время как «муральная» створка расположена спереди. Короткие папиллярные мышцы начинаются от переднелатеральной свободной стенки желудочка, поэтому они могут быть повреждены при выполнении вентрикулотомии. На их расположение указывает прямая борозда, пересекающая левый желудочек и соответствующая прохождению передней нисходящей коронарной артерии. Более крупные папиллярные мышцы отходят от заднелатеральной свободной стенки желудочка.

Трехстворчатый клапан обычно расположен в сагиттальной плоскости. Септальная створка занимает более медиальное и переднее положение, чем в норме. В 90% случаев отмечается нарушение его строения. Чаще всего наблюдается дисплазия створок с аномальными, укороченными хордами, прикрепляющимися к септальной и задней створкам. Недостаточность трехстворчатого клапана может быть чисто функциональной вследствие аномального расположения его в системном круге, однако могут иметь место и анатомические причины. Реже встречается истинная аномалия Эбштейна с характерным смещением места прикрепления перегородочной и задней створок с патологией подклапанного аппарата: короткие толстые хорды, удерживающие септальную и заднюю створки, крепятся к задней стенке желудочка. Однако, в отличие от аномалии Эбштейна, атриализация части правого желудочка и стеноз клапана наблюдаются редко. Известно, что аномалия Эбштейна является пороком трехстворчатого клапана, поэтому патология Эбштейна системного клапана встречается только при КТМА.

 

Фиброзное кольцо трехстворчатого клапана слабое, предрасположенное к растяжению. Папиллярные мышцы в правом желудочке в отличие от левого исходят из его свободной стенки и межжелудочковой перегородки. Поэтому при возникновении недостаточности клапана и дилатации полости створки подтягиваются хордальным аппаратом в разные стороны, увеличивая степень недостаточности. В некоторых случаях клапан с подклапанным аппаратом в виде наездника смещен и нависает над мышечным или приточным ДМЖП. Из 60 оперированных в ходе исследования пациентов клапан-наездник встретился у одного больного.

Положение трехстворчатого клапана в системном желудочке в условиях высокого давления является причиной его недостаточности у 26-50% больных и очень редко — стеноза.

К анатомическим особенностям КТМА относится необычное расположение межпредсердной и межжелудочковой перегородок, за исключением тех случаев, когда легочный, митральный и трехстворчатый клапаны расположены близко друг к другу и сочленены правым фиброзным треугольником. Прикрепление межпредсердной перегородки к фиброзному скелету сердца смещено вправо по отношению к месту прикрепления межжелудочковой перегородки. Это приводит к тому, что AV-узел, расположенный в типичном месте, не может достичь нижележащей межжелудочковой перегородки.

 

Большая часть мышечной межжелудочковой перегородки расположена в сагиттальной плоскости и видна в переднезадней позиции во время ангиографии. Аномальное расположение межжелудочковой перегородки приводит к увеличению ее мембранозной части. Довольно часто она аневризматически выпячивается, создавая обструкцию выводного тракта венозного желудочка.

Необычная анатомия проводящей системы предрасполагает к спонтанной блокаде. Синусовый узел расположен нормально. Атриовентрикулярный узел, как обычно, локализуется впереди устья коронарного синуса на верхушке треугольника Коха, однако в связи с неправильным расположением межжелудочковой перегородки от него очень редко отходят ветви пучка Гиса.

При situs solitus всегда имеется дополнительный передний AV-узел. Он расположен между кольцом митрального клапана и основанием правого ушка. Удлиненная часть общего пучка после прободения фиброзного треугольника пересекает переднюю стенку выводного тракта анатомически левого желудочка поверх кольца легочной артерии. Затем он спускается субэндокардиально по левой стороне межжелудочковой перегородки, где делится на левую переднюю, заднюю и правую ножки на уровне перехода мембранозной части межжелудочковой перегородки в мышечную. Он расположен субэндокардиально и часто имеет вид бледной борозды. Правая ветвь пучка Гиса пересекает гребень мышечной части перегородки и направляется к левой поверхности межжелудочковой перегородки, т.е. со стороны правого желудочка, возле места отхождения папиллярных мышц конуса, затем идет вниз по септальной борозде до разделения на отдельные волокна. Левая ветвь пучка Гиса от узла спускается по септальной поверхности левого желудочка.

 

При наличии мембранозного ДМЖП общий пучок Гиса проходит близко к его передневерхнему и передненижнему краям. В нормальном сердце он следует вдоль задненижнего края дефекта.

Фиброзная ткань в месте соединения АV-узла с АV-пучком, обычно истонченная при КТМА, является причиной спонтанного возникновения АV-блокады при этом пороке. При врожденной полной блокаде имеется нарушение анатомической связи между AV-узлом и пучком Гиса.

Иногда ветви пучка отходят как от нормального AV-узла, так и от переднего, образуя массив проводящих волокон, окружающих кольцо клапана легочной артерии.

Анатомия коронарных артерий соответствует анатомии желудочков, которые ими кровоснабжаются. Таким образом, левая коронарная артерия и ее передняя нисходящая и огибающая ветви кровоснабжают анатомически левый желудочек, а правая коронарная артерия, ее конусная и задняя нисходящие ветви осуществляют кровоснабжение правого желудочка. Отхождение же коронарных артерий от аорты при КТМА отличается от нормального. Расположенная справа левая коронарная артерия отходит от правого заднего синуса и проходит спереди кольца клапана легочной артерии, после чего делится на левую переднюю нисходящую и огибающую ветви. Огибающая ветвь проходит по передней поверхности ушка правого предсердия по предсердно-желудочковой борозде.

 

Правая коронарная артерия отходит от правого заднего синуса и идет по AV-борозде и передней поверхности ушка правого предсердия. Анатомия коронарных артерий при КТМА имеет особо важное значение при хирургических вмешательствах, ибо их локализация определяет возможность применения различных хирургических доступов к сердцу. Так, топография огибающей ветви левой коронарной артерии, пересекающей легочный ствол, обусловливает применение иной хирургической тактики при легочном стенозе, чем в подобных случаях при нормальном сердце.

 

Правый желудочек в системном кровообращении

Исследователей давно интересует вопрос: способен ли морфологически правый желудочек функционировать в качестве системного в течение длительного времени? Ведь он отличается от левого по многим анатомическим и функциональным параметрам — конфигурации желудочка, анатомии трехстворчатого клапана, месту крепления папиллярных мышц, кровоснабжению одной коронарной артерией — в отличие от левого, который имеет двухкоронарную систему. В то же время многие авторы сообщают о долгожителях с КТМА, обратившихся к врачам по несердечным причинам. Эти случаи доказывают, что правый желудочек может функционировать как системный в течение многих лет. С помощью радиоизотопных методов исследования функции желудочка рядом авторов показана сохранность правого желудочка. Из клинического опыта очевидно, что у пациентов с двойной дискордантностью имеется предрасположенность к сократительной дисфункции. Методом сканирования было обнаружено, что при отсутствии дополнительных пороков часто встречается обратимая и фиксированная ишемия миокарда с нарушением движения стенки. У молодых пациентов фракция выброса правого желудочка нормальная, а у старших — снижена. Интересно, что показатели сократимости у не оперированных пациентов с КТМА, были более близки к норме, чем у перенесших физиологическую коррекцию.

 

КТМА с выраженной гипоплазией желудочков

При этом казуистическом сочетании межжелудочковая перегородка нередко расположена горизонтально, в отличие от типичной сагиттальной ориентации. При недоразвитии системного правого желудочка следует ожидать смещения «верхом сидящего» трехстворчатого клапана с мышечным приточным ДМЖП или стенозом левого AV-отверстия. Гипоплазия анатомически левого желудочка реже встречается при КТМА и сопровождается аномалией митрального клапана. Пациентам с этой патологией нельзя выполнять двухжелудочковую коррекцию. Они подлежат этапным вмешательствам на пути к окончательной операции Fontan.

 

Сопутствующие пороки

КТМА у большинства пациентов сочетается с другими пороками, которые непосредственно являются причиной обращения за хирургической помощью.

  1. Наиболее частым из них является ДМЖП. Как правило, он располагается в мембранозной части перегородки, распространяясь кпереди или кзади по направлению к AV-клапану.

  2. Второй по частоте порок — обструкция путей оттока из венозного желудочка — очень редко наблюдается в изолированном виде: менее 20% случаев, в основном в сочетании с ДМЖП.

  3. Третье место среди сопутствующих КТМА пороков занимает недостаточность левого AV- клапана — анатомически трехстворчатого клапана, функционирующего в условиях системного давления. Частота сопутствующей недостаточности артериального AV-клапана составляет 26-46%.

  4. Нарушения ритма сердца наблюдаются у 5-40% больных. Их частота увеличивается с возрастом. Они проявляются в виде полной AV- блокады, блокады правой и/или левой ножки пучка Гиса. У 5-10% пациентов полная AV-блокада отмечается уже при рождении.

 

Эти четыре аномалии настолько часто сопровождают КТМА, что их можно рассматривать как неотъемлемую часть порока. Реже встречаются ДМЖП, коарктация аорты, ОАП, особенно при атрезии легочной артерии, недостаточность аортального клапана, недостаточность митрального клапана, гипоплазия венозного желудочка, смещенный и «верхом сидящий» митральный и трехстворчатый клапаны, перерыв дуги аорты, аортальный клапанный и субаортальный стеноз. Патология митрального клапана встречается гораздо реже, чем трехстворчатого. Обычно это аномалии количества створок и подклапанного аппарата, реже наблюдаются дисплазия, общее AV- отверстие, стеноз и расщепление створок. При КТМА изредка наблюдалась атрезия аорты, сопровождающаяся массивной регургитацией системного АV-клапана и тяжелым истончением миокарда правого желудочка.

 

Клиника

Клиника КТМА не столько зависит от самой аномалии, сколько от сопутствующих внутрисердечных пороков. Корригированная транспозиция магистральных артерий была впервые диагностирована в 1956 г. Helmhzol и соавторами. Более подробное описание клинических проявлений появилось через год в статье Anderson.

 

Клиническое течение изолированной формы КТМА

Течение изолированной КТМА обычно благоприятное, отсутствуют какие-либо жалобы больных, их физическое развитие расценивается как нормальное. По мнению Stanger, это один из вариантов нормального сердца. Изолированную КТМА или с минимальными сопутствующими пороками случайно обнаруживали у людей в 5-й, 6-й, 7-й и 8-й декадах жизни. Остается неизвестным, умирают ли пациенты с изолированной формой КТМА в младенческом и детском возрасте. Без сомнения, полная AV-блокада сердца может быть причиной внезапной смерти в любом возрасте, даже во внутриутробном периоде. Развитие клинических симптомов у этой группы пациентов связано со следующими факторами:

  • возникновением или прогрессированием с возрастом AV-блокады вследствие врожденной аномалии проводящей системы сердца или замещения на протяжении жизни проводящих волокон фиброзной тканью. Согласно гистологическим исследованиям миокарда Ким и соавторов, у 3 больных с КТМА в возрасте старше 15 лет во всех препаратах обнаружены различной степени выраженности зоны периваскулярного и интерстициального склероза;

  • возникновением и прогрессированием недостаточности системного АV-клапана, наблюдаемым у 35-82% больных;

  • снижением сократительной способности правого желудочка, имеющего неестественную для системной нагрузки конфигурацию и кровоснабжение.

 

Так как системный желудочек при КТМА менее толерантен к недостаточности клапана, чем венозный, прогрессирование регургитации и последующая недостаточность системного желудочка наступают раньше, чем это бывает при поражении митрального клапана. Причина подобного различия, скорее всего, связана с анатомическими особенностями строения, как самих желудочков, так и соответствующих клапанов.

Prieto изучил функцию системного AV-клапана у 40 пациентов с КТМА. Длительность наблюдений колебалась от 7 до 36 лет, в среднем 20 лет. Коррекцию порока провели 21 пациенту, 19 — не были прооперированы или перенесли закрытые процедуры. Только одним независимым фактором риска летальности было наличие умеренной или выраженной недостаточности системного желудочка. Во всей когорте больных 20-летняя выживаемость без недостаточности левого AV-клапана составила 93%, а с недостаточностью клапана — только 49%. Несмотря на то, что фракция выброса системного желудочка не увеличивается при нагрузке, функциональная способность правого желудочка в отсутствие недостаточности трехстворчатого клапана обеспечивает полноценную продолжительную жизнь.

Huntha и соавторы описали естественное течение КТМА у 107 пациентов, проходивших обследование и лечение в течение 30-летнего периода — с 1951 по 1985 гг. Снижение выживаемости пациентов в этой серии коррелировало только с недостаточностью левого AV-клапана. Эти авторы сообщили о 70% выживаемости в течение 5 лет и 64% — в течение 10 лет.

Уникальная анатомия проводящей системы сердца является причиной AV-блокады у 10% пациентов с корригированной транспозицией. В течение 20 наблюдений у 30-45% пациентов спонтанно развилась блокада III степени. Показано, что в этой популяции полная блокада возникает с частотой 2% в год.

 

В ходе одного из исследований под наблюдением находились 12 пациентов с изолированной формой КТМА в возрасте от 8 мес до 71 года. Полная AV-блокада сердца выявлена у 7 пациентов в возрасте от 8 до 43 лет. При рождении, как следовало из анамнеза, блокада отсутствовала. Время ее возникновения практически совпадало с обращением в институт. Блокада сердца развилась в детском возрасте лишь у 2 больных. У остальных она появилась во 2, 3, 4-й и 5-й декадах жизни. Всем пациентам с блокадой имплантирован водитель ритма. Недостаточность системного AV-клапана выявлена у 10 больных. У 6 больных она была минимальной, у 2 — умеренной и у 2 — выраженной. У пациентов старше 20 лет фракция выброса системного желудочка была сниженной, с худшими показателями у лиц более старшего возраста. Коррекция недостаточности клапана с помощью кольца Карпентье выполнена только у пациентки 43 лет. Несостоятельность клапана была обусловлена расширением фиброзного кольца при неизмененных створках.

Таким образом, прогрессирующее ухудшение качества жизни у больных с изолированной формой КТМА обусловлено недостаточностью системного желудочка и полной AV-блокадой. Сочетание этих осложнений является причиной быстрого ухудшения показателей гемодинамики, развития застойной сердечной недостаточности и смерти.

Connolly и соавторы изучали течение беременности у женщин с двойной дискордантностью. У 22 женщин было 60 беременностей, в 50 случаях закончившихся рождением живых детей. В 11 случаях имело место прерывание беременности. Не было смертей, связанных с беременностью.

 

Клиническая картина при сочетании КТМА с ВПС

Клиническая картина КТМА с ВПС обусловлена типом порока и степенью гемодинамических расстройств. Гемодинамические нарушения определяют продолжительность жизни. В отличие от обычного изолированного ДМЖП в нормальном сердце, при ДМЖП с КТМА у больных на первом году жизни симптомы отсутствуют. Это объясняется сопутствующим нерезким функциональным или органическим подлегочным стенозом. При отсутствии стеноза и большом ДМЖП может развиться застойная сердечная недостаточность, рано развивается легочная гипертензия. При резком стенозе с цианозом клиника напоминает таковую при тетраде Фалло. Недостаточность левого AV-клапана проявляется так же, как и митральная недостаточность в нормальном сердце.

У больных часто имеется сердечный горб или деформация грудной клетки по типу куриной груди. Обычно такие больные жалуются на одышку, сердцебиение, быструю утомляемость при физической нагрузке, иногда на колющие боли в области сердца.

 

Таким образом, КТМА является тяжелой патологией, отличающейся многообразием клинических проявлений и отсутствием патогномоничных для нее признаков. Поэтому, как остроумно высказались независимо друг от друга van Praagh и Warnes, только условно можно назвать этот порок корригированным.

 

Диагностика

Инструментальные методы исследования

Обследование пациентов следует проводить последовательно, раскрывая характер формирования и расположения сердца в грудной клетке, наличие инверсии желудочков, тип вентрикулоартериального соединения, присутствие сопутствующих внутрисердечных пороков и характер нарушений гемодинамики. Распознавание КТМА возможно только на основании трактовки совокупности всех результатов неинвазивных и инвазивных методов исследования. При этом специфичность и достоверность разных диагностических признаков различна: одни критерии играют вспомогательную роль, другие — определяющую. Именно поэтому придается такое большое значение всем диагностическим методам, несущим объективную информацию о морфологических и функциональных изменениях сердца.

 

На поверхностной ЭКГ при КТМА диагностической ценностью обладают три признака:

1) нарушение проводимости и ритма сердца;

2) характерное изменение комплекса QRS и зубца Т, присущее данному пороку;

3) изменение зубца Р и комплекса QRS, обусловленное имеющимися сопутствующими аномалиями.

 

Характерным признаком КТМА является отклонение электрической оси сердца влево. Механизм подобного отклонения оси сердца влево до конца не ясен, во всяком случае, не указывает на переднелевую фасцикулярную блокаду, так как левая ножка пучка Гиса расположена в правой половине сердца. Отклонение электрической оси сердца влево иногда сочетается с пикообразной формой зубцов Q в отведениях II, III и aVF, в большинстве, а возможно, и во всех грудных отведениях.

Перегрузка оказывает влияние не только на отклонение оси сердца, но также и на форму комплекса QRS. При выраженном стенозе легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой ЭКГ-признаки могут проявляться в отведении V1 qR и V6 rS. Нерестриктивный ДМЖП с большим лево-правым сбросом сочетается с эквибифазным комплексом RS в отведении V3-4 и с увеличением зубцов R без зубцов Q в отведении V5-6. Положительные зубцы Т регистрируются во всех грудных отведениях более чем в 80% случаев, что является следствием расположения инвертированных желудочков «бок о бок».

Более чем у 75% пациентов с КТМА всех возрастных категорий имеется AV-блокада различной степени выраженности — от удлинения интервала PQ, преходящей блокады 2:1 и до полной AV-блокады. Со временем у одного и того же пациента степень блокады может изменяться.

 

В отличие от нормы, при КТМА в результате инверсии правой и левой ветвей пучка Гиса возбуждение межжелудочковой перегородки распространяется справа налево и сзади кпереди, таким образом, зубец Q в отведении V5-6 отсутствует и очень часто регистрируется в отведении V1-3.

При КТМА II тон часто не имеет второго компонента, что указывает на более синхронное сокращение желудочков, в отличие от нормального сердца, и это является характерным признаком данного порока.

Рентгенографическое исследование позволяет заподозрить корригированную транспозицию по характерной конфигурации сердечной тени. В связи с левосторонним расположением аорты левый контур сосудистого пучка представлен сплошной линией, I и II дуга не дифференцируются. Обращает на себя внимание неопределенное положение верхушки сердца.

При выраженной недостаточности системного AV-клапана размеры сердца резко увеличены. Усиленный рисунок легочных полей обусловлен застоем в малом круге кровообращения. Характерным признаком КТМА является узкий сосудистый пучок. У большинства больных наблюдается расширение левого предсердия в виде большого шаровидного образования как следствие недостаточности артериального желудочка.

Эхокардиографическое исследование позволяет точно поставить ранний диагноз КТМА. В комплексе диагностических методов ЭхоКГ стала основным инструментом при этом пороке.

ЭхоКГ-диагностика КТМА сердца базируется на идентификации инверсии желудочков по характерным морфологическим признакам:

  • расположению митрального клапана спереди и трехстворчатого клапана сзади;

  • левой позиции аорты по отношению к легочному стволу;

  • наличию межжелудочковой перегородки, исключающей единственный желудочек сердца.

Для морфологически левого желудочка характерно наличие AV-клапана, который прикрепляется к межжелудочковой перегородке на более высоком уровне по сравнению с другим AV-клапаном. Клапан имеет две створки и две комиссуры. В диастолу часто отмечается симптом рыбьего рта. Для клапана характерно парное расположение папиллярных мышц и хорд, которые прикрепляются исключительно к свободной стенке желудочка, имеющего овальную или эллипсовидную конфигурацию, а также фиброзная связь между AV-клапаном и магистральным сосудом.

 

Левый АV-клапан имеет треугольную форму с тремя комиссурами, множественными хаотично расположенными папиллярными мышцами с прикреплением хорд к межжелудочковой перегородке. Желудочек серповидной формы, с грубыми трабекулами на верхушке и срединным валиком. Фиброзная перемычка между клапаном и магистральной артерией отсутствует.

При исследовании магистральных артерий оценивается их взаимное расположение, а также место отхождения. В нормальном сердце имеется спиральное взаиморасположение или перекрест магистральных артерий. По короткой оси определяются эхо-срезы аорты и ствола легочной артерии. При КТМА окружность аорты расположена спереди и слева от ствола легочной артерии. Модифицированная длинная ось двухмерной ЭхоКГ демонстрирует параллельное расположение магистральных артерий.

Дефект межжелудочковой перегородки обычно нерестриктивный и перимембранозный. Он частично занимает перегородку выводного тракта желудочка. При двухмерной ЭхоКГ иногда трудно определить морфологический тип СЛА, но можно установить обструкцию, вызванную фиброзной мембраной или подвижной фиброзной заслонкой. Можно также диагностировать стеноз клапана легочной артерии.

Катетеризация сердца и ангиокардиография полостей сердца позволяют определить аномальную архитектуру сердца, уточнить сопутствующие внутрисердечные пороки, получить данные о состоянии гемодинамики.

При проведении катетера отмечается характерное его положение в легочном стволе, которое обусловлено особым взаиморасположением приточного и выводного отделов венозного желудочка. Заднемедиальная позиция катетера является полезным ориентиром, но не абсолютным подтверждением КТМА.

Венозная катетеризация сердца, определяющая с большой точностью локализацию нижней полой вены и правого предсердия, позволяет провести дифференциацию с предсердным изомеризмом. Отсутствие нижней полой вены с azygos-продолжением, наличие билатеральной верхней полой вены, выявление ТАДЛВ указывают на предсердную изомерию, что исключает диагноз КТМА.

 

Идентификация правого и левого предсердия проводится путем определения морфологии предсердной тени, но в основном на основании морфологии предсердных ушек. Правое предсердие удлиненное, а его ушко имеет характерную треугольную форму с широким основанием и тупой верхушкой. Левое предсердие имеет треугольную форму с плоской крышей, в отличие от правого; ушко вытянутое, пальцеобразное, с узким устьем.

Взаимоотношение желудочков варьирует в зависимости от степени ротации сердца. При селективной ангиокардиографии отчетливо выявляются признаки бульбовентрикулярной инверсии. В переднезадней проекции венозный желудочек имеет овальную форму, гладкие внутренние контуры и хвостообразный выступ по направлению к верхушке сердца, т. е. признаки, характерные для левого желудочка. Из него контрастируется легочный ствол, располагающийся медиально. В боковой проекции венозный желудочек расположен спереди, а его выводной отдел и легочный ствол направлены кзади.

Системный желудочек в переднезадней проекции имеет грушевидную форму с выраженной тра- бекулярностью внутренней поверхности, а также конусный выводной отдел и наджелудочковый гребень, т.е. признаки, характерные для правого желудочка. Из системного желудочка отходит восходящая аорта, которая занимает крайнее левое положение и образует левую дугу.

Устье аорты отделено от остальной части желудочка инфундибулярным отделом и расположено выше, чем в нормальном сердце. Восходящая часть аорты образует верхний сегмент по левому контуру сердца. Устье легочной артерии располагается значительно ниже, чем в здоровом сердце. Видно зеркальное расположение коронарных сосудов.

При исследовании в боковой проекции приточная часть системного желудочка расположена сзади, выводной отдел направлен вперед и восходящая часть аорты находится спереди. Оба магистральных сосуда идут параллельно, клапан легочной артерии расположен ниже клапана аорты.

 

Необходимость проведения ангиокардиографии возникает для диагностики легочной гипертензии и определения величины ЛСС, а также выявления деформации ветвей легочной артерии после шунтирующих операций.

 

Дохирургическое лечение и показания к операциям

Новорожденные с дуктусзависимым легочным кровотоком нуждаются в безотлагательном начале инфузии простогландина для поддержания проходимости артериального протока вплоть до наложения системно-легочного анастомоза. Аналогичные действия предпринимают у младенцев с тяжелой коарктацией аорты или перерывом дуги. Прогноз в этой подгруппе детей гораздо менее благоприятный из-за предрасположенности к анатомическим и функциональным нарушениям системного AV-клапана. Назначение дигоксина еще более оправдано у этой категории пациентов, чем у больных с нормальным сердцем.

Системно-легочный анастомоз показан при тяжелом цианозе или гипоплазии одного из желудочков для дальнейшего этапного лечения функционально единственного желудочка. При наличии большого ДМЖП и застойной сердечной недостаточности в целях отсрочки корригирующей операции показано суживание легочной артерии. Выраженную недостаточность трехстворчатого клапана, как правило, не пытаются корригировать в младенческом возрасте из-за ее невысокой эффективности, необходимости протезирования и большого хирургического риска. Адекватным вмешательством является анатомическая коррекция путем двойного переключения на артериальном и предсердном уровнях.

Международным стандартом хирургической тактики являются радикальные вмешательства в течение первого-второго года жизни из-за прогрессирования цианоза и недостаточности трехстворчатого клапана.

doctoroff.ru

Транспозиция магистральных сосудов - причины, симптомы, диагностика и лечение

Транспозиция магистральных сосудов – тяжелая врожденная патология сердца, характеризующаяся нарушением положения главных сосудов: отхождением аорты от правых отделов сердца, а легочной артерии – от левых. Клинические признаки транспозиции магистральных сосудов включают цианоз, одышку, тахикардию, гипотрофию, сердечную недостаточность. Диагностика транспозиции магистральных сосудов основана на данных ФКГ, ЭКГ, рентгенологического исследования органов грудной клетки, катетеризации полостей сердца, вентрикулографии. Методами оперативной коррекции транспозиции магистральных сосудов служат паллиативные вмешательства (баллонная атриосептостомия) и радикальные операции (Мастарда, Сеннинга, Жатене, Растелли, артериального переключения).

Общие сведения

Транспозиция магистральных сосудов – врожденный порок сердца, анатомическую основу которого составляет неправильное расположение аорты и легочной артерии относительно друг друга и их обратное отхождение от желудочков сердца. Среди различных ВПС транспозиция магистральных сосудов составляет 7–15%; в 3 раза чаще встречается у мальчиков. Транспозиция магистральных сосудов входит в число «большой пятерки» - наиболее часто встречающихся врожденных аномалий сердца, наряду с дефектом межжелудочковой перегородки, коарктацией аорты, открытым артериальным протоком, тетрадой Фалло.

В кардиологии транспозиция магистральных сосудов относится к критическим порокам сердца синего типа, не совместимым с жизнью, поэтому требует хирургического вмешательства в первые недели жизни.

Транспозиция магистральных сосудов

Причины транспозиции магистральных сосудов

Аномалии развития магистральных сосудов формируются в первые 2 месяца эмбриогенеза в результате хромосомных аберраций, неблагоприятной наследственности или отрицательных внешних воздействий. Экзогенными факторами могут выступать вирусные инфекции, перенесенные беременной (ОРВИ, краснуха, ветряная оспа, корь, эпидемический паротит, герпес, сифилис), токсикозы, радиоактивное облучение, лекарственные вещества, алкогольная интоксикация, полигиповитаминоз, заболевания матери (сахарный диабет), возрастные изменения в организме женщины старше 35 лет. Транспозиция магистральных сосудов встречается у детей с синдромом Дауна.

Непосредственные механизмы транспозиции магистральных сосудов до конца не изучены. По одной из версий, порок обусловлен неправильным изгибом аортально-пульмональной перегородки в процессе кардиогенеза. Согласно более современным представлениям, транспозиция магистральных сосудов является результатом неправильного роста субаортального и субпульмонального конуса при разветвлении артериального ствола. При закладке сердце в норме резорбция инфундибулярной перегородки приводит к формированию аортального клапана кзади и книзу от клапана легочной артерии, над левым желудочком. При транспоцизии магистральных сосудов процесс резорбции нарушается, что сопровождается расположением клапана аорты над правым желудочком, а клапана легочной артерии - над левым.

Классификация транспозиции магистральных сосудов

В зависимости от количества сопутствующих коммуникаций, выполняющих компенсирующую роль, и состояния малого круга кровообращения различают следующие варианты транспозиции магистральных сосудов:

1. Транспозиция магистральных сосудов, сопровождающаяся гиперволемией или нормальной величиной легочного кровотока:

2. Транспозиция магистральных сосудов, сопровождающаяся уменьшением легочного кровотока:

  • со стенозом выносного тракта левого желудочка
  • с ДМЖП и стенозом выносного тракта левого желудочка (сложная транспозиция)

В 80% случаев транспозиция магистральных сосудов сочетается с одной или несколькими дополнительными коммуникациями; у 85-90% больных порок сопровождается гиперволемией малого круга кровообращения. Для транспозиции магистральных сосудов характерно параллельное расположение аорты относительно легочного ствола, тогда как в нормальном сердце обе артерии перекрещиваются. Чаще всего аорта находится впереди легочного ствола, в редких случаях сосуды располагаются в одной плоскости параллельно, или аорта локализуется кзади от легочного ствола. В 60% наблюдений обнаруживается D-транспозиция – положение аорты справа от легочного ствола, в 40%- L-транспозиция – левостороннее положение аорты.

Особенности гемодинамики при транспозиции магистральных сосудов

С позиций оценки гемодинамики важно различать полную транспозицию магистральных сосудов и корригированную. При корригированной транспозиции аорты и легочной артерии имеет место желудочково-артериальная и предсердно-желудочковая дискордантность. Другими словами, корригированная транспозиция магистральных сосудов сочетается с инверсией желудочков, поэтому внутрисердечная гемодинамика осуществляется в физиологическом направлении: в аорту поступает артериальная кровь, а в легочную артерию венозная. Характер и выраженность гемодинамических нарушений при корригированной транспозиции магистральных сосудов зависят от сопутствующих пороков – ДМЖП, митральной недостаточности и др.

Полная форма сочетает в себе дискордантные желудочково-артериальные взаимоотношения при конкордантном взаимоотношении других отделов сердца. При полной транспозиции магистральных сосудов венозная кровь из правого желудочка поступает в аорту, разносится по большому кругу кровообращения, а затем вновь поступает в правые отделы сердца. Артериальная кровь выбрасывается левым желудочком в легочную артерию, по ней – в малый круг кровообращения и вновь возвращается в левые отделы сердца.

Во внутриутробном периоде транспозиция магистральных сосудов практически не нарушает фетальное кровообращение, поскольку легочный круг у плода не функционирует; циркуляция крови осуществляется по большому кругу через открытое овальное окно или открытый артериальный проток. После рождения жизнь ребенка с полной транспозицией магистральных сосудов зависит от наличия сопутствующих коммуникаций между малым и большим кругом кровообращения (ООО, ДМЖП, ОАП, бронхиальных сосудов), обеспечивающих смешение венозной крови с артериальной. При отсутствии дополнительных пороков дети погибают сразу после рождения.

При транспозиции магистральных сосудов шунтирование крови осуществляется в обоих направлениях: при этом, чем больше размер коммуникации, тем меньше степень гипоксемии. Наиболее благоприятными являются случаи, когда ДМПП или ДМЖП обеспечивают достаточное смешивание артериальной и венозной крови, а наличие умеренного стеноза легочной артерии предотвращает чрезмерную гиперволемию малого круга.

Симптомы транспозиции магистральных сосудов

Дети с транспозицией магистральных сосудов рождаются доношенными, с нормальным или несколько повышенным весом. Сразу после рождения, с началом функционирования отдельного легочного круга кровообращения, нарастает гипоксемия, что клинически проявляется тотальным цианозом, одышкой, тахикардией. При транспозиции магистральных сосудов, сочетающейся с ОАП и коарктацией аорты, выявляется дифференцированный цианоз: синюшность верхней половины тела выражена в большей степени, чем нижней.

Уже в первые месяцы жизни развиваются и прогрессируют признаки сердечной недостаточности: кардиомегалия, увеличение размеров печени, реже – асцит и периферические отеки. При осмотре ребенка с транспозицией магистральных сосудов обращает внимание деформация фаланг пальцев, наличие сердечного горба, гипотрофия, отставание в моторном развитии. При отсутствии стеноза легочной артерии переполнение кровью малого круга кровообращения приводит к частому возникновению повторных пневмоний.

Клиническое течение корригированной транспозиции магистральных сосудов без сопутствующих ВПС длительное время бессимптомное, жалобы отсутствуют, ребенок развивается нормально. При обращении к кардиологу обычно выявляется пароксизмальная тахикардия, атриовентрикулярная блокада, шумы в сердце. При наличии сопутствующих ВПС клиническая картина корригированной транспозиции магистральных сосудов зависит от их характера и степени гемодинамических нару­шений.

Диагностика транспозиции магистральных сосудов

Наличие у ребенка транспозиции магистральных сосудов обычно распознается еще в родильном доме. Физикальное обследование выявляет гиперактивность сердца, выраженный сердечный толчок, который смещен медиально, расширенную грудную клетку. Аускультативные данные характеризуются усилением обоих тонов, систолическим шумом и шумом ОАП или ДМЖП.

У детей в возрасте 1-1,5 месяцев по ЭКГ обнаруживаются признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца. При оценке рентгенографии грудной клетки высокоспецифичными признаками транспозиции магистральных сосудов являются: кардиомегалия, характерная конфигурация тени сердца яйцеобразной формы, узкий сосудистый пучок в переднезадней проекции и расширенный в боковой проекции, левое положение дуги аорты (в большинстве случаев), обеднение рисунка легких при стенозе легочной артерии или его обогащение при дефектах перегородки.

Эхокардиография показывает аномальное отхождение магистральных сосудов, гипертрофию стенок и дилатацию камер сердца, сопутствующие дефекты, наличие стеноза легочной артерии. С помощью пульсоксиметрии и исследования газового состава крови определяются параметры насыщения крови кислородом и парциальное давление кислорода: при транспозиции магистральных сосудов SО2 менее 30%, PaO2 - менее 20 мм рт.ст. При зондировании полостей сердца обнаруживается повышенное насыщение крови кислородом в правом предсердии и желудочке и пониженное в левых отделах сердца; одинаковое давление в аорте и правом желудочке.

Рентгеноконтрастные методы исследования (вентрикулография, атриография, аортография, коронарография) визуализируют патологическое поступление контраста из левых отделов сердца в легочную артерию, а из правых - в аорту; сопутствующие дефекты, аномалии отхождения венечных артерий. Транспозицию магистральных сосудов следует отличать от тетрады Фалло, атрезии легочной артерии, атрезии трикуспидального клапана, гипоплазии левых отделов сердца.

Лечение транспозиции магистральных сосудов

Всем пациентам с полной формой транспозиции магистральных сосудов показано экстренное оперативное лечение. Противопоказанием служат случаи развития необратимой легочной гипертензии. До операции новорожденным проводится медикаментозная терапия простагландином Е1, помогающим сохранить артериальный проток незаращенным и обеспечить адекватный кровоток.

Паллиативные вмешательства при транспозиции магистральных сосудов необходимы в первые дни жизни для увеличения размера естественного или создания искусственного дефекта между малым и большим кругами кровообращения. К такого рода операциям относятся эндоваскулярная баллонная атриосептостомия (операция Парка–Рашкинда) и открытая атриосептэктомия (резекция межпредсердной перегородки по Блелоку–Хенлону).

К числу гемокорригирующих вмешательств, выполняемых при транспозиции магистральных сосудов, относятся операции Мастарда и Сеннинга - внутрипредсердное переключение потоков артериальной и венозной крови с помощью синтетической заплаты. При этом топография магистральных артерий остается прежней, по внутрипредсердному туннелю из легочных вен кровь поступает в правое предсердие, а из полых вен - в левое.

Варианты анатомической коррекции транспозиции магистральных сосудов включают различные способы артериального переключения: операцию Жатене (пересечение и ортотопическую реплантацию магистральных сосудов, перевязку ОАП), операцию Растелли (пластику ДМЖП и устранение стеноза легочной артерии), артериальное переключение с пластикой МЖП. Специфическими послеоперационными осложнениями, сопровождающими коррекцию транспозиции магистральных сосудов, могут служить СССУ, стеноз устьев легочных и полых вен, стеноз выносящих трактов желудочков.

Прогноз транспозиции магистральных сосудов

Полная транспозиция магистральных сосудов – критический, несовместимый с жизнью порок сердца. При отсутствии специализированной кардиохирургической помощи половина новорожденных погибает в первый месяц жизни, более 2/3 детей – к 1 году от тяжелой гипоксии, недостаточности кровообращения и нарастания ацидоза.

Хирургическая коррекция простой транспозиции магистральных сосудов позволяет достичь хороших отдаленных результатов в 85–90% случаев; при сложной форме порока – в 67% случаев. После операций пациенты нуждаются в наблюдении кардиохирурга, ограничении физических нагрузок, профилактике инфекционного эндокардита. Важное значение имеет пренатальное выявление транспозиции магистральных сосудов с помощью фетальной ЭхоКГ, соответствующее ведение беременности и подготовка к родам.

www.krasotaimedicina.ru

Транспозиция магистральных сосудов — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 29 апреля 2016; проверки требуют 4 правки. Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 29 апреля 2016; проверки требуют 4 правки.


Транспозиция магистральных сосудов (артерий) — ТМС (ТМА) — врождённый критический порок сердца, характеризующийся дискордантным желудочково-артериальным и конкордантным предсердно-желудочковым соединением.

Впервые порок был описан в 1797 году английским хирургом и патологом M. Baillie[1].

Видео, описывающее механизм транспозиции магистральных артерий. Английский с русскими субтитрами.

При транспозиции магистральных сосудов наблюдается аномальное отхождение аорты от правого желудочка, а лёгочного ствола от левого желудочка. Нормальное их расположение обратное. При полной транспозиции аорта отходящая от правого желудочка сердца несёт венозную кровь, которая, пройдя по артериям, капиллярам, венам, вновь возвращается в правое предсердие и правый желудочек. Лёгочная артерия несёт кровь из левого желудочка в легкие и обратно в левое предсердие. Таким образом, большой и малый круги не сообщаются друг с другом. В большом круге кровообращения циркулирует венозная кровь, не обогащённая кислородом.

Такое состояние несовместимо с жизнью. И жизнь больного зависит от наличия отверстия между предсердиями или между желудочками. Обычно этого сообщения бывает недостаточно. И организм пытается это компенсировать путём увеличения объёма крови, выбрасываемой желудочками, что приводит к перегрузке сердца и в конечном итоге к сердечной недостаточности.

Этот врождённый порок сердца является одним из самых тяжёлых и самых распространенных из пороков сердца, сопровождающихся цианозом (синюшностью). Его частота от 12 до 20% от всех врождённых пороков сердца [источник не указан 3327 дней]; чаще у новорожденных мужского пола [источник не указан 3327 дней].

С первых дней жизни у ребёнка возникает резкий цианоз всего тела. Общее состояние в первые дни удовлетворительное. Потом постепенно развивается увеличение размеров сердца. Появляются одышка, учащение пульса. Увеличивается печень. Возникают отеки. Над областью сердца выслушивается систолический шум. На электрокардиограмме выявляется нагрузка на правые отделы сердца, реже на левые. На рентгенограмме находят изменения в лёгких, увеличенные размеры сердца, сердце в виде «яйца». При ангиографии определяется отхождение аорты от правого желудочка, а лёгочной артерии от левого.

Единственным способом лечения порока является операция. Операция проводится с искусственным кровообращением, заключается в перемещении магистральных сосудов. Операция называется артериальное переключение. Летальность при таких операциях составляет около 10% [источник не указан 3327 дней].

ru.wikipedia.org

причины развития ВПС, операция у новорожденных

Патология, при которой у новорожденного аорта ответвляется из правого, а пульмональная артерия – из левого желудочка (ЛЖ) сердца, названа транспозицией (перестановкой) магистральных сосудов. Эта врожденная аномалия относится к тяжелому пороку с цианозом кожи («синему»). Хирургическое лечение проводится сразу же после выявления, без него шанс у ребенка дожить до одного года низкий.

📌 Содержание статьи

Причины развития транспозиции магистральных сосудов

Нарушение расположения крупных сосудов возникает в первые 7 — 9 недель беременности из-за генных дефектов. Это происходит при наследственной предрасположенности или влияния неблагоприятных факторов. К ним относятся:

  • вирусы гриппа, краснухи, кори, герпеса и ветряной оспы;
  • сифилис;
  • сахарный диабет;
  • токсикоз;
  • облучение;
  • прием алкоголя, медикаментов;
  • курение;
  • ощутимый недостаток витаминов;
  • возраст матери после 35 лет.

Одной из врожденных хромосомных аномалий, протекающих с транспозицией сосудов, является синдром Дауна.

Нарушение расположения аорты и легочной артерии связано с обратным изгибом перегородки между ними. Последними исследованиями доказано, что подобная патология формируется при неправильном делении артериального ствола.

Рекомендуем прочитать статью о врожденных пороках сердца. Из нее вы узнаете о причинах появления и механизме развития, о классификации и признаках порока сердца, вариантах лечения и прогнозе для больных.

А здесь подробнее об открытом аортальном протоке.

Классификация ТМС у плода

Строение сердца при аномальной позиции сосудов не всегда одинаковое. Поэтому выделено несколько разновидностей порока.

Полная

При этом варианте все отделы сердца расположены правильно, но аорта выходит из правого, а пульмональная артерия – из ЛЖ. Плод развивается без отклонений, так как кровь движется по организму через функционирующий Боталлов проток. Легочного кровообращения в этом периоде нет. Кроме классической формы, меняться местами могут предсердия, желудочки, изолированно или в комбинации с крупными сосудами.

Неполная

При отхождении двух сосудистых стволов от правого или левого желудочка, или если один из них расположен нормально, а второй выходит сразу из двух отделов сердца, диагностируют неполную транспозицию. Она протекает более доброкачественно в том случае, если артериальная кровь все же попадает к внутренним органам.

Корригированная

При таком типе порока меняют место расположения не только сосуды, но и желудочки. Поэтому артериальная и венозная кровь текут в нужном направлении. Симптомов транспозиции может не быть ни до, ни после рождения. Гемодинамические отклонения определяются другими аномалиями сердца.

Виды транспозиции магистральных сосудов

В сочетании с другими ВПС

Это редкий случай порока, когда он в изолированном виде ведет к полной нежизнеспособности, а в сочетании с дефектами перегородок или незакрытым овальным окном (протоком) дает возможность компенсировать нарушения формирования сосудов. Выделены такие формы:

  • с отверстием в перегородке,
  • с открытым окном, Боталловым протоком.

При низком притоке в систему пульмональной артерии возможно выявить сужение выводящего пути ЛЖ и дефект в перегородке. Чаще аорта расположена параллельно и кпереди от легочной артерии. По отношению к пульмональному, аортальный ствол бывает справа (чаще) или слева.

Особенности гемодинамики у новорожденных

Жизнь младенца с пороком сердца полностью зависит от формы транспозиции и наличия сообщения между двумя кругами кровотока. Если их нет (полная перестановка сосудов) – гибель новорожденного неминуема.

В роли коммуникаций, возмещающих гемодинамическую разобщенность артериального и венозного круга, могут быть:

  • незакрытый проток или овальное окно;
  • дефекты перегородок;
  • мальформации бронхиальных сосудов.

Самым оптимальным вариантом для детей бывают большие отверстия между желудочками или предсердиями, пропускающие кровь в обоих направлениях, они позволяют ей перемешиваться. Умеренное сужение пульмональной артерии препятствует переполнению легких, тогда состояние ребенка удовлетворительное.

Симптомы и признаки наличия патологии

Новорожденные, как правило, рождаются в положенное время, их масса тела в норме или слегка повышена. Но после открытия легких и запуска малого круга кровообращения прогрессирует дефицит кислорода в крови. Это приводит к затрудненному дыханию, интенсивному цианозу кожи, учащенному сердцебиению.

С первых недель жизни нарастает недостаточность кровообращения:

  • увеличение камер сердца, печени;
  • отеки;
  • конечные фаланги пальцев деформируются;
  • заметен сердечный горб.

Дети позже начинают сидеть, ходить, говорить, отмечается дефицит веса. Если в легкие поступает больше крови, чем требуется, то характерны частые и тяжелые пневмонии.

При корригированной транспозиции, которая не сопровождается другими аномалиями, пациенты могут не иметь жалоб, рост и развитие проходят в соответствии с возрастными нормами. При диагностике на ЭКГ имеются признаки атриовентрикулярной блокады, эпизоды тахикардии.

Смотрите на видео о транспозиции магистральных сосудов у детей:

Методы диагностики

При обследовании младенца в роддоме педиатр выявляет признаки нарушений внутрисердечного и системного кровотока:

  • усиленный сердечный толчок,
  • цианоз кожи,
  • оба тона интенсивные,
  • шум в период систолы и прохождения крови через отверстия внутри перегородки.

После 1 месяца изменяется конфигурация сердца и проявляются признаки легочной гипертензии. Данными дополнительных методов исследования это можно подтвердить:

  • Рентгенография: сердце по форме похоже на яйцо, его размеры больше нормы, сосудистый пучок в передней проекции сужен, а в боковой – увеличен.
  • УЗИ сердца: аномальная позиция сосудов, камеры расширены, стенки гипертрофированы. Симптомы аномального строения перегородок.
  • Зондирование полостей: дефицит кислорода в левой половине и избыток в правой, давление в правом желудочке не отличается от аортального.
  • Контрастирование желудочков, предсердий, аорты: контрастное вещество переходит из левой половины в пульмональный ствол, а из правой – в аортальный.

Операция как экстренная помощь младенцу

При полном перемещении магистральных сосудов операция проводится по жизненным показаниям — как можно скорее.

Единственным ограничением является высокий уровень пульмональной гипертонии. Предотвратить закрытие аортального протока на стадии предоперационной подготовки помогает простагландин (Вазапростан или Алпростан).

Используют такие виды оперативного лечения транспозиции магистральных сосудов:

  • эндоваскулярное баллонное расширение овального окна, Боталлова протока;
  • удаление части перегородки между предсердиями;
  • перестройка кровотока внутри предсердия заплатой для перераспределения артериальной и венозной крови. Создается проток, по которому выравнивается движение крови.

Восстановление анатомического расположения включает пересечение и перестановку сосудов, пластику перегородки и ликвидацию легочного стеноза.

Возможные осложнения после

Локализация сосудистых стволов вблизи клеток синусового узла может привести к послеоперационной слабости генерации сигналов. Последствием также бывает сужение легочных или полых вен, выносящей части желудочков.

Прогноз для новорожденного

Самый неблагоприятный прогноз при изолированной полной транспозиции крупных артерий. На первых неделях жизни гибнет половина младенцев, до года доживает только треть. Причинами смерти является прогрессирующее кислородное голодание всех внутренних органов, головного мозга, декомпенсация сердечной деятельности, дыхательный ацидоз (закисление крови).

Успешной кардиохирургическая операция оказывается почти в 90% случаев. После лечения в стационаре такие дети должны оставаться под постоянным наблюдением кардиолога, для них не рекомендуются интенсивные физические нагрузки, проводится курсовая профилактика бактериального эндокардита.

Рекомендуем прочитать статью о сердце справа. Из нее вы узнаете о причинах аномального положения органа, симптомах декстрокардии, диагностике и методах лечения.

А здесь подробнее о синдроме Марфана.

Транспозицией магистральных сосудов называется сложный врожденный порок. При нем имеются 2 изолированных круга кровообращения – артериальный и венозный, аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия – из левого.

Если нет соединений (отверстия перегородок, открытое окно, проток), младенцы погибают после родов из-за кислородного голодания. При корригированном варианте течение болезни и прогноз боле благоприятные. Для лечения проводятся кардиохирургические операции по экстренным показаниям.

Читайте также

  • Врожденные пороки сердца: классификация, причины...

    Детские врожденные пороки сердца, классификация которых включает деление на синие, белые и прочие, встречаются не так уж редко. Причины различны, признаки должны знать все будущие и настоящие родители. Какая диагностика пороков клапанов и сердца?
  • Общий артериальный ствол: причины появления у плода...

    Довольно тяжелый порок общий артериальный ствол выявляется еще у плода. Однако в связи со старым оборудованием его могут найти уже у новорожденного. Делится на типы ВПС. Причины могут быть как наследственные, так и в образе жизни родителей.
  • Кровообращение новорожденного, плода: какой круг...

    Различаются кровообращение новорожденного и плода по кругу, ведь у последнего временно не функционируют легкие. Особенности фертального и транзиторного кровообращения также имеют место. Нарушение выдает синюшность/цианоз кожи.
  • Сердце справа или декстрокардия: как живут люди...

    Выявить сердце справа может кардиолог в довольно взрослом возрасте. Такая аномалия зачастую не представляет угрозы для жизни. Люди, у которых сердце справа, просто должны предупреждать врача, например, перед проведение ЭКГ, так как данные будут немного отличными от стандартных.
  • Нагрузка на правое предсердие на ЭКГ: признаки...

    Из-за внутренних проблем (пороки, нарушения) может быть выявлена нагрузка на правое предсердие на ЭКГ. Признаки повышенной нагрузки проявляются головокружением, одышкой. У ребенка к ней приводят ВПС. Симптомы - повышенная утомляемость, желтушность и прочие.
  • Гипертрофия левого предсердия: признаки, показания на...

    Развиться гипертрофия левого предсердия может из-за проблем во время беременности, при высоком АД и т.д. Признаки в первое время могут оставаться незаметными, выявить дилатацию и гипертрофию поможет ЭКГ. А вот как лечить, зависит от состояния больного.
  • Кардиомиопатия у детей (дилатационная...)

    Поражение сердца с нарушением кровообращения называется кардиомиопатия у детей. Она бывает дилатационной, гипертрофической, рестриктивной, первичной и вторичной. Симптомы проявляются стандартным набором признаков сердечной недостаточности. Выявляют по Холтеру, на УЗИ. Лечение может включать операцию.

cardiobook.ru

Заболевания → КОРРИГИРОВАННАЯ ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ

 

 

 

 

Корригированная транспозиция магистральных сосудов (ТМС) представляет собой врожденный порок сердца, который характеризуется предсердно-желудочковойи желудоч-ково-артериальной дискордантностью, однако кровоток имеет физиологическое направление, т. е. в легкие поступает венозная кровь, а в большой круг кровообращения-артериальная. Наблюдается транспозиция и инверсия аорты и легочной артерии, которые лежат параллельно и не перекрещиваясь, а также инверсия желудочков и предсердно-желудочковых клапанов. По мнению Р. Stanger (1968),−это один из вариантов нормального сердца.

Первое описание порока принадлежит Rokitansky (1875), который, подчеркивая физиологическое направление потоков крови, отметил, что «транспозиция магистральных сосудов была корригирована положением межжелудочковой перегородки таким образ.ом, что венозная кровь поступала в легочную артерию, а артериальная кровь-в аорту».

 

Частота.

 

Корригированная ТМС составляет 0,4% среди врожденных заболеваний сердца. Поскольку у пациентов без сопутствующих пороков отсутствуют жалобы.и симптомы заболевания, то, вероятно, эта аномалия встречается чаще, чем об этом сообщается. A. Shem-Tov и соавт. в 1971 г. собрали в литературе описание 230 случаев. В СССР наибольшим опытом диагностики и лечения сопутствующих пороков располагали ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР, где наблюдалось 70 больных. Хирургическое лечение пороков, сопутствующих корригированной ТМС, начато в 1956 г. W. Walker, который первым успешно закрыл ДМЖП [Walker W. et al., 1958 ], а в нашей стране первая подобная операция выполнена В. И. Бураковским в 1963 г.

 

Этиология и патогенез.

 

Возникновение корригированной ТМС связывают с аномальным изгибом бульбарно-вентри-кулярной петли и развитием перегородки конотрункуса без спирального скручивания. Высокая частота аномалии при правосформированном праворасположенном сердце объясняется эмбриологическими особенностями, согласно которым при нормальных зачатках сердца аномальный бульбар-но-вентрикулярный изгиб петли должен привести к бульбар-но-вентрикулярной инверсии и завершиться поворотом верхушки сердца вправо [Cruz М. et al., 1956−1971;

Shaher R., 1967]. В связи с тем что в клинической практике преимущественно встречается корригированная ТМС, представленная бульбарно-вентрикулярной инверсией, случаи порока, наблюдаемые при левосформированном право-и леворасположенном сердце, не следует рассматривать как результат синоаурикулярной инверсии. Такого мнения ранее придерживались A. Spitzer (1923), В. Cardell (1956). Эти варианты порока следует расценивать как результат бульбарно-вентрикулярной инверсии у пациентов с обратным формированием и расположением внутренних органов, которое является редким вариантом нормального развития [Бухарин В. А., Подзолков В. П., 1979].

 

Классификация.

 

С клинико-анатомической точки зрения целесообразно следующее распределение больных с корригированной ТМС: 1) корригированная ТМС при нормальном положении сердца; 2) корригированная ТМС при правосформированном праворасположенном сердце;

3) корригированная ТМС при левосформированном право-расположенном сердце; 4) корригированная ТМС при лево-сформированном леворасположенном сердце.

 

Патологическая анатомия.

 

При корригированной ТМС и нормальном расположении сердца полые вены соединяются с правым предсердием, как в норме. Правое предсердие через двустворчатый клапан, который по структуре и распределению хордального аппарата аналогичен нормальному митральному клапану, сообщается с венозным желудочком, имеющим морфологическую характеристику нормального левого желудочка (треугольной формы, с гладкими внутренними контурами, особенно в области перегородки). От венозного желудочка отходит легочный ствол, располагающийся сзади и медиально. Фиброзное кольцо легочного ствола находится с перегородочной створкой венозного анатомического митрального клапана в такой же связи, как аортальное кольцо с перегородочной створкой митрального клапана в сердце при его нормальном развитии. Легочные вены соединяются с нормально расположенным левым предсердием, которое сообщается посредством трехстворчатого клапана (имеющего черты нормального), с артериальным желудочком. Последний по своему анатомическому строению является правым желудочком: он содержит наджелудочковый гребень, подразделяющий его полость на приточный и выходной отделы (резко выражена трабекулярность). От артериального желудочка отходит аорта, которая занимает переднелевую позицию по отношению к легочному стволу. Оба магистральных сосуда идут параллельно, не перекрещиваются, как в норме, и уровень аортальных клапанов несколько выше, чем легочных. Дуга аорты расположена обычно слева, нисходящая часть ее имеет нормальный ход.

Взаиморасположение венозного и артериального желудочков приближается к нормальному: венозный желудочек лежит спереди и справа, но выходной отдел направлен кзади, а артериальный желудочек расположен слева и несколько кзади, однако его выходной отдел расположен спереди. В связи с этим выходные отделы желудочков пересекаются, что является отличительной особенностью корригированной ТМС от полной [Shem-Tov А. et al., 1971 ].

Инверсия желудочков ведет к нарушению топографии межжелудочковой перегородки. В нормальном сердце верхний край межжелудочковой перегородки достигает правого предсердия несколько правее межпредсердной перегородки, так что правое предсердие соприкасается непосредственно с левым желудочком и они разделяются предсердно-желудо-чковой частью перепончатой части межжелудочковой перегородки. В отличие от этого при корригированной ТМС межжелудочковая перегородка подходит к предсердиям несколько левее межпредсердной перегородки и тогда участок левого предсердия непосредственно примыкает к венозному, анатомически левому желудочку [Saved Н. et al., 1962 ].

Изменение топографии межжелудочковой перегородки оказывает влияние на расположение проводящей системы сердца. Предсердно-желудочковый узел и проксимальная часть предсердно-желудочкового пучка расположены нормально (на дне правого предсердия).

В отличие от нормы дистальная часть пучка и его ветви инвертированы вместе с межжелудочковой перегородкой. Анатомически левая ножка лежит с правой стороны, а дистальная часть пучка и анатомически правая ножка-с левой стороны межжелудочковой перегородки.

С хирургической точки зрения большое значение представляет положение коронарных артерий. При этом в отличие от нормы имеются передний аортальный синус и два задних-правый и левый [Elliott L. et al., 1966]. От правого аортального синуса отходит коронарная артерия, которая делится на огибающую ветвь и переднюю нисходящую артерию. Огибающая ветвь проходит в поперечном направлении, пересекая спереди основание легочного ствола, и далее направляется в правую предсердно-желудочковую борозду. Передняя нисходящая ветвь расположена в межжелудочковой борозде. От левого аортального синуса отходит коронарная артерия, которая идет в левую предсердно-желудоч-ковую борозду, давая заднюю нисходящую ветвь.

При корригированной ТМС и правосформированном праворасположенном сердце в отличие от предыдущего типа изменены пространственные взаимоотношения камер и ориентация верхушки сердца, хотя тип предсердно-желудочковойи желудочково-артериальной связи не изменяется.

Полые вены и правое предсердие локализуются справа и более медиально, чем обычно. Легочные вены нормально соединяются с левым предсердием, которое располагается несколько кпереди по отношению к правому предсердию. В отличие от корригированной ТМС при нормальном положении сердца в условиях правосформированного праворас-положенного сердца межжелудочковая перегородка обычно направлена кпереди и расположена параллельно среднеса-гиттальной плоскости тела.

Изменяются также пространственные взаимоотношения артериального и венозного желудочков сердца: венозный желудочек лежит справа и занимает крайне небольшой участок переднебоковой поверхности сердца; артериальный желудочек находится более кпереди, чем при нормальном положении сердца, и слева и несколько ниже венозного желудочка. Дуга аорты расположена обычно слева, аортальное окно сужено. Верхушка сердца направлена вправо, вперед и вниз [Бухарин В. А., Подзолков В. П., 1979].

Патологическая анатомия при корригированной ТМС и левосформированном праворасположенном сердце представляет зеркальную копию корригированной ТМС при нормальном положении сердца.

Корригированная ТМС при левосформированном лево-расположенном сердце характеризуется тем, что при данной аномалии изменены пространственные взаимоотношения камер сердца и направление его верхушки, хотя тип формирования сердца, а также предсердно-желудочковыеи желу-дочково-артериальные соединения не меняются.

Такой анатомический тип является зеркальным отображением правосформированного праворасположенного сердца с корригированной ТМС.

В заключение следует отметить, что, несмотря на существование инверсии желудочков и магистральных сосудов, кровоток сохраняет физиологическое направление, т. е. в малый круг кровообращения поступает венозная кровь, а в большой-артериальная.

Изолированная форма составляет 14% всех случаев корригированной ТМС [Бухарин В. А. и др., 1975] и может встречаться при любом ее типе, за исключением случаев левосформированного леворасположенного сердца, которые, как правило, сочетаются с ВПС.

Сопутствующие пороки сердца. Наиболее часто выявляется ДМЖП, который может располагаться как выше, так и ниже наджелудочкового гребня, но редко-в мышечной части перегородки. Диаметр дефекта составляет 2−3,5 см, что при отсутствии стеноза легочной артерии приводит к легочной гипертензии. У 70% больных наряду с ДМЖП определяется стеноз легочной артерии. Иногда он встречается в изолированном виде. Редко стеноз носит клапанный характер, часто-подклапанный.

Следующим по частоте пороком, сопутствующим корригированной ТМС, является недостаточность артериального, анатомически трехстворчатого клапана, работающего в условиях системного давления, которая обусловлена аномальным прикреплением, расщеплением и деформацией створок. Реже встречается выраженное смещение места прикрепления створок ниже фиброзного кольца (как при аномалии Эбштейна) [Бухарин В. А., Подзолков В. П., 1970].

Наряду с этим могут встречаться стеноз и атрезия артериального, анатомически трехстворчатого клапана [Donoso E. et al., 1956; Anderson R. et al., 1957], сидящие верхом над ДМЖП предсердно-желудочковые клапаны [Danielson G., 1983 ]. Реже встречаются межпредсердное сообщение, аномалии полых вен, ОАП, коарктация аорты. Исключительную редкость представляют случаи аномалии венозного предсердно-желудочкового клапана по типу аномалии Эбштейна [Бухарин В. А. и др., 1974].

 

Гемодинамика.

 

Корригированная ТМС в изолированном виде не приводит к расстройствам гемодинамики. Последние наблюдаются при сопутствующих ВПС, характер которых и определяет условия гемодинамики. При сопутствующем ДМЖП нарушения гемодинамики такие же, как при ДМЖП в нормальном сердце, а при сопутствующем сочетании ДМЖП со стенозом легочной артерии аналогичны тетраде Фалло. При аномалии развития створок артериального предсердно-желудочкового клапана, ведущей к его недостаточности, расстройства гемодинамики соответствуют недостаточности митрального клапана при нормальном расположении магистральных сосудов.

 

Клиника, диагностика.

 

Клиническое течение корригированной ТМС без сопутствующих пороков сердца обычно благоприятное, отсутствуют какие-либо жалобы больных, их физическое развитие расценивается как нормальное.

Частой аускультативной находкой является акцент II тона над основанием сердца, который обусловлен передней позицией аортального клапана. Неспецифический негромкий систолический шум, выслушиваемый иногда во втором- третьем межреберье, обычно связан с повышенным ударным выбросом сердца из-за редкого ритма вследствие поперечной блокады. По мнению G. dimming (1962), шум может зависеть от турбулентного характера кровотока вследствие образования угла между коротким выходным отделом венозного, анатомически левого желудочка и идущим сзади легочным стволом. Систолический шум, определяемый на верхушке или в четвертом межреберье у левого или правого края грудины в зависимости от типа формирования сердца, обычно связан с той или иной степенью недостаточности артериального предсердно-желудочкового клапана.

При сочетании корригированной ТМС с ВПС клиническая картина определяется типом порока и степенью гемодина-мических расстройств.

На ЭКГ характерными признаками корригированной ТМС являются неполная или полная атриовентрикулярная блокада, наблюдаемая у 70% больных. Нарушения предсердно-желудочкововой проводимости связывают с более длинным предсердно-желудочковым пучком, наблюдаемым при таком пороке вследствие инверсии желудочков, и в результате этого с большими возможностями его поражения [Walmsley Т., 1931; Lev M. et al., 1963 ]. В этих условиях пучок направляется от правого предсердия к левому и затем к межжелудочковой перегородке, тогда как в нормальных условиях-от правого предсердия сразу к межжелудочковой перегородке.

Диагностирование корригированной ТМС, по мнению R. Anderson и соавт. (1957), обусловливает наличие зубцов Q в правых грудных отведениях, III стандартном отведении и aVF и отсутствие его в левых грудных отведениях, а также положительный зубец Т во всех грудных отведениях. Такие изменения авторы объясняли существованием инверсии желудочков.

У больных с изолированной корригированной ТМС и с сопутствующими дефектами перегородок нередко на ЭКГ регистрируется отклонение электрической оси сердца влево, определенное диагностическое значение которому придают Б. А. Константинов (1964), Н. Ruttenberg и соавт. (1966).

Определенные трудности при распознавании корригированной ТМС на ЭКГ у больных с аномалиями положения сердца и сочетающихся с ней ВПС даже при нормальном положении сердца в значительной степени уменьшают информативность данного метода.

Данные ФКГ не имеют существенного значения для диагностики порока.

При рентгенологическом исследовании в связи с левосторонним расположением восходящей части аорты верхний левый контур сердечно-сосудистой тени в прямой проекции не дифференцируется на первую и вторую дуги, а представлен сплошной слегка наклонной линией.

У больных без сопутствующих пороков и у больных с дефектами перегородок и увеличенным легочным кровотоком эта линия имеет прямой или слегка вогнутый характер. Поэтому у больных с увеличенным легочным кровотоком возникает парадоксальная картина, заключающаяся в несоответствии между признаками усиления легочного рисунка и отсутствием выбухания второй дуги, т. е. в месте ожидаемой локализации легочного ствола. Это обычно указывает на аномальное положение легочного ствола и позволяет заподозрить ТМС.

Выпуклый характер сплошной линии на левом верхнем контуре сердца, представленный восходящей частью аорты, особенно в сочетании с обедненным легочным рисунком, свидетельствует о выраженном стенозе легочной артерии в комбинации с ДМЖП. Указанная «выпуклость» связана со сбросом крови справа налево и вследствие этого с расширением восходящей части аорты.

При эхокардиографии основными признаками аномалии являются: 1) эхолокация расположенного спереди митраль-ного клапана и сзади (за межжелудочковой перегородкой)- трехстворчатого клапана; 2) выявление митрально-легочноro контакта, свидетельствующего о ТМС в отличие от мит-рально-аортального контакта, наблюдаемого при нормальном их положении; 3) левая позиция аорты по отношению к легочному стволу в правосформированном сердце и дек-стропозиция ее в левосформированном сердце; 4) наличие межжелудочковой перегородки, исключающей единственный желудочек сердца .

Исключительная ценность принадлежит эхокардиографи-ческому методу в выявлении анатомического и функционального субстрата изменений артериального предсердно-желудочкового клапана, степени его смещения в полость артериального желудочка.

При катетеризации сердца отмечается особое положение катетера в  легочном стволе,  впервые  отмеченное Н. Helmholz (1956), которое обусловлено особым взаиморасположением приточного и выходного отделов венозного, анатомически левого желудочка.

У больных с изолированной корригированной ТМС определяются нормальные величины давления, сопротивления, ударного и минутного объема, что свидетельствует об отсутствии расстройств гемодинамики. У больных с сопутствующими пороками катетеризация сердца дает представление о степени гемодинамических расстройств и способствует их выявлению.

При ангиокардиографическом исследовании в переднезад-ней проекции в контрастированном желудочке, нагнетающем кровь в малый круг кровообращения, обнаруживаются гладкие внутренние контуры и хвостообразный выступ по направлению к верхушке сердца, т. е. отмечаются очертания, типичные для левого желудочка.

В отличие от ангиокардиограмм при нормальном положении сердца и при левосформированном праворасположен-ном сердце наблюдать треугольную или хвостообразную его конфигурацию в условиях правосформированного пра-ворасположенного и левосформированного леворасполо-женного сердца, как правило, не удается. Венозный желудочек имеет скорее овальную форму. Из венозного желудочка контрастируется легочный ствол, располагающийся меди-ально. В боковой проекции венозный желудочек расположен спереди, а выходной его отдел и легочный ствол направлены кзади.

В переднезадней проекции контрастирование полости артериального желудочка выявляет грушеподобную его форму [Carey L. et al., 1964] с грубой трабекулярностью внутренней поверхности, а также наличием выходного отдела и наджелудочкового гребня. Следовательно, наблюдается анатомия, присущая правому желудочку. Из артериального желудочка контрастируется восходящая часть аорты, которая занимает крайне левое положение и образует левую дугу у больных с правосформированным сердцем и крайне правое положение, образуя правую дугу у больных с лево-сформированным сердцем.

В боковой проекции основная часть артериального желудочка расположена несколько кзади, но выходной отдел направлен кпереди и восходящая часть аорты занимает переднее положение. Оба магистральных сосуда идут параллельно, не перекрещиваясь. Легочный клапан находится ниже, чем аортальный.

 

Предварительный диагноз.

 

Диагностировать корригированную ТМС можно на основании данных клинического обследования. Абсолютная диагностическая ценность в диагностике аномалии и сопутствующих пороков принадлежит ангиокардиографическому исследованию.

 

Естественное течение и прогноз.

 

У больных с изолированной корригированной ТМС длительное время может не быть симптомов заболевания. Так, J, Edwards (1954) и J. Nalge и соавт. (1971) сообщили о больных, которые дожили соответственно до 45 и 60 лет. A. Lieberson и соавт. (1969) наблюдали больного, который в молодом возрасте был призван на военную службу, а умер в возрасте 73 лет. Однако у больных часто наблюдаются нарушения предсер-дно-желудочковой проводимости вплоть до полной поперечной блокады и в той или иной степени недостаточность артериального, анатомически трехстворчатого, клапана. Эти факторы обычно являются основной причиной ухудшения состояния и наступления смерти больных с корригированной ТМС без внутрисердечных дефектов [Cumming G., 1962; Peter В, 1965; Berman D., AdicoffA., 1969 ]. У больных с корригированной ТМС, сочетающейся с ВПС, естественное течение и прогноз, как правило, определяются характером пороков и степенью гемодинамических расстройств.

 

Показания к операции.

 

У больных с изолированной корригированной ТМС необходимость в хирургическом лечении возникает только тогда, когда у них развивается полная поперечная блокада, требующая имплантации электрокардиостимулятора.

Показания к хирургическому лечению ВПС, сопутствующих корригированной ТМС, формулируются так же, как и у больных с нормальным развитием сердца. В зависимости от типа порока, тяжести исходного состояния и возраста больных выполняются паллиативные операции и радикальная коррекция пороков.

Показания к закрытию ДМЖП определяются формой легочной гипертензии. Поскольку у больных с сопутствующими ДМЖП и стенозом легочной артерии при радикальной операции необходимо обходное шунтирование области стеноза, то ее предпочтительно выполнять у больных в возрасте старше 5−6 лет.

 

Хирургическое лечение.

 

Особенности топографии расположения магистральных сосудов при корригированной ТМС заставляют изменить только доступ в технике паллиативных операций. Радикальная коррекция ВПС при корригированной ТМС имеет ряд особенностей, среди которых большое значение принадлежит правильному выбору доступа к сердцу. Принимая во внимание тенденцию к развитию нарушений   предсердно-желудочковой   проводимости, у больных с корригированной ТМС всякая радикальная операция даже при сохранившемся синусовом ритме должна заканчиваться подшиванием к сердцу электродов для проведения электростимуляции в случае необходимости.

Среди пороков, сопутствующих корригированной ТМС, чаще всего подвергается радикальной коррекции ДМЖП, а также ДМЖП в сочетании со стенозом легочной артерии, недостаточность артериального предсердно-желудочкового клапана.

Закрытие ДМЖП можно произвести, осуществляя доступ к сердцу через венозной желудочек, однако возможность его вскрытия часто ограничена расположением коронарных артерий и прикреплением сосочковой мышцы венозного предсердно-желудочкового клапана к передней стенке венозного желудочка. В связи с этим вентрикулотомию следует выполнять на ограниченном участке между межжелудочковой бороздой и окончанием этой мышцы, т. е. как можно ближе к межжелудочковой перегородке. Для закрытия дефекта наиболее щадящим является доступ к сердцу через правое предсердие [Бухарин В. А. и др., 1974; Skow J., Mulder D., 1974]. Однако данный доступ ограничивает возможность определения расположения проводящей системы сердца с  помощью   электрофизиологического   исследования.

U. Tesler и соавт. (1974) сообщили, что можно закрыть дефект, осуществляя доступ к сердцу через ствол легочной артерии, а С. Marcelletti и соавт. (1980)−через аорту.

В тех случаях, когда дополнительно требуется протезирование артериального предсердно-желудочкового клапана, ДМЖП можно закрыть через левое предсердие после иссечения этого клапана [Bailey L. et al, 1978; Danielson G., 1983 ]. У больных с этими же типами аномального положения сердца можно использовать доступ к сердцу через артериальный, анатомический правый желудочек, причем наличие обычных для хирурга ориентиров позволяет с большей степенью надежности избежать повреждения проводящей системы сердца [Кау Е. et al., 1965; Kinsley R. et al., 1974]. Однако, по мнению К. Okamura и S. Konno (1973), при корригированной ТМС хорошая экспозиция ДМЖП через артериальный желудочек достигается только в тех случаях, когда он располагается в теле наджелудочкового гребня, непосредственно под полулунными клапанами аорты и легочного ствола, причем эти клапаны находятся на одном уровне и им сопутствует гипоплазия париетальной ножки наджелудочкового гребня.

R. Anderson и соавт. (1973, 1974) показали, что при сопутствующем ДМЖП предсердно-желудочковый пучок появляется в венозном желудочке кпереди от легочного ствола и спускается вниз вдоль переднего края ДМЖП. Поэтому швы, фиксирующие заплату, в этой области должны накладываться со стороны артериального желудочка, в который игла с нитью проводится через ДМЖП [Danielson G. et al., 1977; de Leval M. et al., 1979]. Вдоль оставшегося края дефекта швы накладывают со стороны венозного желудочка. Следовательно, после закрытия дефекта проводящая система остается снаружи от заплаты.

Следует отметить, что знание места расположения проводящей системы и интраоперационное ее определение с помощью электрофизиологического исследования не всегда позволяют избежать ее повреждения при закрытии дефекта.

При сочетании ДМЖП со стенозом легочной артерии устранение клапанного легочного стеноза можно выполнить, осуществляя доступ к сердцу через легочный ствол либо со стороны венозного желудочка перед закрытием ДМЖП. Устранение подклапанного стеноза при коррриги-рованной ТМС представляет значительные технические трудности. Это касается прежде всего стенозов, требующих для адекватного их устранения пластического расширения выходного отдела венозного желудочка, которое невозможно осуществить вследствие того, что выходной отдел пересекает правая коронарная артерия. Единственным выходом из этой ситуации может быть обходное шунтирование стеноза с помощью клапансодержащего или бесклапанного трубчатого протеза.

Операцию выполняют, используя доступ через венозный желудочек. Ее начинают с закрытия ДМЖП по описанному выше методу и завершают вшиванием клапансодержащего или бесклапанного протеза между венозным желудочком и легочным стволом [Fox L. et al., 1976; Krongrad E. et al., 1976; Danielson G., 1983 ].

В нашей стране впервые такая операция успешно выполнена В. А. Бухариным в 1978г.

Для коррекции недостаточности артериального клапана в зависимости от тяжести поражения можно использовать метод протезирования клапана или аннулопластику [Бухарин В. А., Подзолков В. П, 1970; King H. et al., 1964; Bonfils-Roberts E. et al., 1974]. Такую операцию впервые в нашей стране выполнил В. А. Бухарин в 1968 г., а аннулопластику сделал Ю. И. Бондарев в 1979 г. [Бондарев Ю. И., 1981 ]. По мнению R. Jafle (1976), больные с аномалией артериального атриовентрикулярного клапана типа аномалии Эбштейна неоперабельны. Автор полагает, что операции подлежат лишь те больные, у которых наблюдается только деформация, а не смещение створок. Однако отличить эти две формы трудно, и этот вопрос требует дальнейшей разработки.

 

Осложнения после операции.

 

Наиболее частыми операционными и послеоперационными осложнениями являются повреждения коронарных артерий, неадекватное устранение стеноза легочной артерии, нарушения ритма сердца, нераспознанная и неустраненная недостаточность артериального предсердно-желудочкового клапана, ведущие к острой сердечной недостаточности [Sayed H. et al., 1962; Bjarke В., Kidd В., 1976].

 

Непосредственные и отдаленные результаты.

 

Хирургическое лечение ВПС, сопутствующих корригированной ТМС, сопровождается значительно большей летальностью, чем после таких же операций при нормальном положении аорты и легочного ствола.

Среди 5 больных, оперированных В. А. Бухариным и со-авт. (1974), летальный исход отмечен у двух. E. Bonfils-Roberts и соавт. (1974) сообщили, что из 21 оперированного больного 10 умерли в ближайшем послеоперационном периоде и, следовательно, летальность составила 40%. Еще два летальных исхода отмечено в отдаленном периоде и только у 43% выживших больных результаты операций можно было признать удовлетворительными. L. Fox и соавт. (1976) сообщили о четырех летальных исходах в ближайшие сроки после 17 операций, что составило 23,5%, и о двух (11,8%) в сроки до 5 лет.

Лишь в последние годы отмечено снижение хирургической летальности, которая, по данным G. Westerman и соавт. (1982), составила 9%, а по данным G. Danielson (1983),- 13%, причем удовлетворительные результаты отмечены у 80% выживших больных.

www.medicus.ru

Корригированная транспозиция магистральных сосудов. Симптомы. Диагностика. Лечение

Корригированная транспозиция магистральных сосудов относят к редким врождённым аномалиям сердца. Однако клинические отклонения при корригированной транспозиции магистральных сосудов минимальны и, вероятнее всего, порок часто остаётся недиагностированным. Корригированная транспозиция магистральных сосудов характеризуется следующими изменениями. Морфологически сформированный правый желудочек с трёхстворчатым клапаном расположен слева, в нём циркулирует артериальная кровь и от него отходит аорта, занимающая левостороннее положение; морфологически сформированный левый желудочек с двустворчатым клапаном расположен справа. В него поступает венозная кровь, которая направляется в лёгочную артерию, расположенную справа от аорты. Для корригированной транспозиция магистральных сосудов характерно аномальное расположение проводящей системы сердца. АВ-узел локализован у нижней части межпредсердной перегородки выше и слева от центрального фиброзного тела, пучок Гиса удлинён, так как проходит из правого в левое предсердие, затем в задний отдел межжелудочковой перегородки. Гемодинамика при данной аномалии без других сопутствующих врождённых пороков сердца не имеет особенностей, кроме возникающей с возрастом недостаточности артериального (трёхстворчатого) клапана, который не приспособлен к функционированию в условиях высокого давления. Большое значение имеет функциональное состояние миокарда правого (леворасположенного) желудочка, поскольку он нагнетает кровь в большой круг кровообращения. При его дилатации может возникнуть относительная «митральная» недостаточность.

При отсутствии других сопутствующих врождённых пороков сердца жалобы у детей отсутствуют. На фоне аномального расположения проводящей системы могут возникать приступы пароксизмальной тахикардии, АВ-блокада высокой степени, что довольно часто приписывают возможному миокардиту. Заподозрить корригированную транспозицию магистральных сосудов позволяют данные электрокардиографического обследования: выявляют отклонение электрической оси сердца влево от 0 до -20°, иногда феномен Вольффа-Паркинсона-Уайта, признаки перегрузки артериального желудочка, отсутствие зубца Q в левых грудных отведениях и его наличие во II, III, aVF и правых грудных. Следует помнить, однако, что специфических ЭКГ-признаков корригированной транспозиции магистральных сосудов нет.

Данный порок часто является случайной находкой при эхокардиографическом обследовании. Основные признаки порока:

  • изменения эхограммы трикуспидального клапана, расположенного за межжелудочковой перегородкой, - свидетельство инверсии желудочков;
  • эхограмма расположенной спереди и слева аорты и отсутствие контакта между артериальным АВ-клапаном и магистральными сосудами, что свидетельствует об инвертированном расположении сосудов.

Катетеризация сердца и ангиокардиография не имеют каких-либо преимуществ перед ЭхоКГ, исследования проводят с целью уточнения характера лёгочной гипертензии.

Лечение корригированной транспозиции магистральных сосудов

При варианте, неосложнённом другими врождёнными пороками сердца, с возрастом может возникнуть необходимость протезирования артериального клапана в случае его выраженной недостаточности.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

ilive.com.ua

Корригированная транспозиция магистральных артерий - Кардиолог

При этом пороке сердечная трубка на ранних этапах развития изгибается не вправо, а влево (l-транспозиция). Морфологически левый желудочек при этом оказывается справа, соединяясь через трехстворчатый клапан с правым предсердием с одной стороны и с легочным стволом — с другой. Морфологически правый желудочек лежит слева, он получает оксигенированную кровь от левого предсердия через митральный клапан и выбрасывает ее в аорту, лежащую спереди и слева от легочного ствола. Таким образом, имеется l-транспозиция магистральных артерий и инверсия желудочков, но сочетание дискордантности на предсердно-желудочковом и желудочково-артериальном уровнях приводит к правильному порядку кровообращения: венозная кровь течет в легкие, а артериальная — в сосуды большого круга. Отсюда и название порока — корригированная транспозиция магистральных артерий.

В отсутствие других пороков корригированная транспозиция магистральных артерий может никак не проявляться. Но ей почти всегда сопутствуют другие пороки: чаще всего дефекты межжелудочковой перегородки, нередко стеноз клапана легочной артерии, иногда поражение леворасположенного трехстворчатого клапана наподобие аномалии Эбштейна; кроме того, часто встречаются нарушения АВ-проводимости (в том числе полная АВ-блокада). У детей без нарушения АВ-проводимости при рождении полная АВ-блокада развивается с частотой 1—2% в год.

Клиническая картина корригированной транспозиции магистральных артерий зависит от сопутствующих ей нарушений. Помимо шумов, характерных для дефекта межжелудочковой перегородки и стеноза клапана легочной артерии, этому пороку свойственен громкий, часто нерасщепленный II тон, лучше всего слышный сверху у левого края грудины; он связан со смещением аортального клапана вверх, влево и вперед. На ЭКГ могут быть нарушения АВ-проводимости и гипертрофия левого или правого желудочка, вызванная сопутствующими пороками. Примерно в 80% случаев зубцы Q на ЭКГ имеются в правых грудных и отсутствуют в левых грудных отведениях, что вызвано распространением возбуждения по межжелудочковой перегородке справа налево.

Диагноз часто можно поставить по рентгенограмме грудной клетки, на которой левый контур сердечной тени спрямлен за счет тени смещенной влево аорты. При ЭхоКГ можно выявить неправильное положение магистральных артерий, оценить морфологию желудочков, а также увидеть характерную для этого порока особенность — расположение межжелудочковой перегородки в сагиттальной плоскости.

Корригированная транспозиция магистральных артерий затрудняет хирургическую коррекцию сопутствующих ей пороков. Неправильное строение проводящей системы сердца повышает риск полной АВ-блокады при закрытии дефекта межжелудочковой перегородки. Крупные коронарные артерии часто идут поперек выносящего тракта функционально правого желудочка — там, где следовало бы сделать разрез. Смещение легочного ствола назад затрудняет устранение обструкции, тем более что она обычно бывает подклапанной (в результате утолщения самого выносящего тракта правого желудочка или сдавления его расположенным рядом митральным клапаном). В связи с этим, если больной чувствует себя хорошо, операцию не проводят. Если же состояние ухудшается, то при большом сбросе крови слева направо проводят сужение легочной артерии, а при выраженном цианозе накладывают аортолегочный анастомоз. Полная коррекция порока проводится только после учета всех опасностей и только очень опытным хирургом.


Литература:

"Детская кардиология" под ред. Дж. Хоффмана, Москва 2006
 
 

cardiolog.org

Врожденно скорректированная транспозиция магистральных артерий

Врожденно скорректированная ТМА, или АВ- и ВА-дискордантность, нетипична и составляет менее 1% всех врожденных сердечно-сосудистых мальформаций. Существует широкий спектр морфологических признаков и ассоциированных пороков развития, а использовавшаяся ранее номенклатура приводит в замешательство.

Морфология

Наличие неправильных соединений при "двойной" дискордантности может присутствовать в сердце с обычным или зеркальным расположением предсердий. Само сердце может располагаться слева, справа или посередине. По сравнению с нормой желудочки инвертированы, при этом аорта выходит спереди из ПЖ, а ЛА - сзади из ЛЖ. Аорта отходит от свободно расположенной инфундибулярной части, которая отделяет АК от ТК. В противоположность этому легочный клапан находится в фиброзной взаимосвязи с МК. Обычно присутствуют ассоциированные повреждения (в 80-90%), ДМЖП (75% случаев), часто находится в перимембранной части субпульмонально; однако ДМЖП могут наблюдаться в любом месте и часто бывают множественными. Расположенный слева трикуспидальный клапан может иметь признаки мальформации Эбштейна, также часто отмечается расширение одного из АВ-клапанов. Пульмональный стеноз или атрезия имеются почти в половине случаев (обычно совместно с ДМЖП). 

Патофизиология

Изолированная врожденно скорректированная ТМА может не иметь гемодинамических последствий в детстве и раннем подростковом возрасте. Патофизиология определяется ассоциированными поражениями. 

Диагностика

Клинические проявления

Внутриутробный диагноз может быть поставлен при выявлении пренатальной аритмии. У пациентов с изолированной вcТМА в детском и среднем возрасте часто не наблюдается симптоматики. Они могут быть выявлены по патологической рентгенограмме грудной клетки или ЭКГ (очень часто при обычном медицинском обследовании). Физические признаки зависят от характера ассоциированных пороков. У пациентов с большим ДМЖП ХСН может развиться еще в младенчестве. При наличии ДМЖП и пульмонального стеноза может развиться растущий цианоз, а состояние пациента может резко ухудшиться, если присутствует пульмональная атрезия. 

Рентгенография грудной клетки

При изолированной врожденно скорректированной ТМА с leavopcardia сердца имеется нормальное кардиоторакальное отношение с патологическим выпрямлением левого края сердца, что обусловлено левым передним расположением восходящей аорты. При наличии ассоциированного ДМЖП или регургитации АВ-клапана кардиоторакальное отношение может быть несколько увеличено и наблюдается пульмональная плетора. 

ЭКГ

На ЭКГ будет видна АВ-блокада различной степени, аномалия оси зубца P, патология активации комплекса QRS, при этом волна Q будет иметь обратное строение в грудных отведениях. 

Поперечная ЭхоКГ

Этот вид исследования может определить морфологические признаки врожденно скорректированной ТМА. Инвертированное положение желудочков можно определить по фундаментальным различиям двух желудочков. Анатомический ПЖ характеризуется повышенной трабекуларизацией, замедляющей (моделирующей) связкой, при этом трикуспидальный клапан расположен ближе к верхушке. Имеет место расстояние между АВ- и полулунными клапанами. В ЛЖ МК имеет более высокое расположение, мышечная стенка более гладкая и существует целостная взаимосвязь митрального и артериального клапанов. Крайне важно определить ассоциированные пороки, особенно расширенный АВ-клапан, ДМЖП, обструкцию выходного тракта ЛЖ, регургитацию через АВ-клапан. Обычно имеется возможность спланировать лечение без применения инвазивного исследования. 

Катетеризация сердца и ангиология

Эти процедуры редко используются в диагностических целях. 

Естественное течение

Естественное течение и лечение обычно определяются ассоциированными пороками сердца. Без ассоциированных повреждений у пациента с врожденно скорректированной транспозицией не наблюдается никаких симптомов до позднего взрослого периода. Обычно к четвертому или пятому десятилетию проявляются диспноэ и недостаточность правого системного желудочка, а также значительная регургитация через левый АВ-клапан (особенно через диспластичный, наподобие аномалии Эбштейна, трикуспидальный клапан). На пятом или шестом десятке может появиться учащенное сердцебиение вследствие наджелудочковой аритмии, а также тенденция к прогрессивному развитию проблем АВ-проводимости (2% в год от общего количества полных блокад сердца). Может также развиться тахиаритмия, ассоциированная с предвозбуждением. 

Лечение

У пациентов с ДМЖП и/или обструкцией выходного отдела ЛЖ оперативное вмешательство затруднено из-за расположения проводящей ткани и как следствие возникновения риска полной блокады. Лечение легочного стеноза часто требует внедрения ЛЖ в канал ЛА. Метод "двойного переключения" (перенаправление предсердий посредством операции Мустарда или Сеннинга с переключением артерий или соединением ЛЖ с аортой через ДМЖП, если он имеет место) это новый метод, с помощью которого можно вернуть ЛЖ в системный кровоток. Однако результаты остаются неопределенными. 

Пациентам с изолированной врожденно скорректированной ТМА без симптомов вмешательство не требуется, кроме установки пейсмейкера в случае развития полной блокады сердца. Пациенты со значительной трикуспидальной регургитацией нуждаются в оперативном вмешательстве, так как прогрессирующая регургитация ассоциируется с правожелудочковой недостаточностью. Самой часто применяемой процедурой является замена клапана, при этом результаты лучше, когда операция проводится до того, как функция желудочка серьезно пострадает. Трикуспидальная регургитация может улучшится при возникновении остаточной обструкции левого желудочкового оттока, что может привести к смещению МЖП в сторону расширенного правого системного желудочка. 

В последнее время делают перевязку ЛА для достижения схожего результата при дилатации правого системного желудочка и трикуспидальной регургитации. Возможно рассматривать вариант двойного переключения у пациентов после такой "тренировки" ЛЖ. Слишком мало пациентов достигло взрослого возраста после различных видов хирургического вмешательства, чтобы была возможность сравнить методы между собой. 

Долгосрочный прогноз

Длительное наблюдение за всеми оперированными и неоперированными пациентами с врожденно скорректированной ТМА следует проводить в специализированных центрах для взрослых с врожденными заболеваниями сердца. При этом следует обращать внимание на функцию системного желудочка, системного АВ-клапана, на развитие и прогрессирование аортальной регургитации, а также на сердечный ритм. 

Консультации беременных должны осуществляться специалистами, так как нагрузка объемом во время беременности может повлиять на системную нагрузку ПЖ. Рекомендации также должны давать специалисты центров для взрослых с врожденными заболеваниями сердца.

John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom и Barbara J.M. Mulder

Врожденные пороки сердца у детей и взрослых

Опубликовал Константин Моканов

medbe.ru

Полная транспозиция магистральных сосудов у детей. Диагноз

У большинства больных без стеноза легочной артерии правильный диагноз полной транспозиции магистральных сосудов может быть установлен уже на основании результатов общеклинического обследования больного. Последнее включает: появление цианоза с рождения, отсутствие шума в области сердца или негромкий его характер, раннее появление сердечной недостаточности, преобладание правых отделов сердца на ЭКГ, усиленный легочный рисунок и овальный силуэт увеличенного в размерах сердца при рентгенологическом исследовании.

Решающее диагностическое значение имеет селективная ангиокардиография из правого желудочка, которая выявляет преимущественное поступление контрастного вещества в восходящую аорту, расположенную кпереди от ствола легочной артерии.

У больных с полной транспозицией аорты и легочной артерии и сопутствующим стенозом легочной артерии наибольшее диагностическое значение имеет введение контрастного вещества в левый желудочек.

Дифференциальный диагноз полной транспозиции магистральных сосудов следует проводить с тетрадой Фалло, трикуспидальной атрезией, атрезией клапанов легочной артерии, единственным желудочком сердца, общим артериальным стволом, аномалией Эбштейна, комплексом Эйзенменгера.

Лечение больных с полной транспозицией магистральных сосудов только хирургическое.

Предоперационная подготовка должна включать интенсивную медикаментозную терапию сердечными глюкозидами, так как у больных, как правило, в предоперационном периоде имеются нарушения кровообращения. Отсутствие эффекта не является противопоказанием к операции, а скорее, наоборот, должно служить прямым показанием к хирургическому вмешательству.

К настоящему времени предложено свыше 50 методов хирургического лечения, которые могут быть разделены на два основных вида: паллиативные и радикальные.

Необходимость паллиативных операций обусловлена тяжестью состояния больных и их небольшим возрастом, т. е. когда проведение искусственного кровообращения для выполнения полной коррекции представляет неоправданно большой риск. К паллиативным вмешательствам предъявляют несколько требований. Они должны уменьшить гипоксемию за счет улучшения обмена крови между большим и малым кругом кровообращения, что даст больным возможность доживать до более старшего возраста (4—7 лет), когда с меньшим риском можно выполнить радикальную операцию; создать оптимальные условия для функционирования малого круга кровообращения; по возможности, должны быть технически простыми и не мешать проведению радикальной операции в будущем и, с этой точки зрения, являться подготовительной операцией (т. е. являться I этапом в двухэтапном хирургическом лечении полной транспозиции магистральных сосудов). Этим требованиям отвечают различные методики создания или расширения межпредсердного дефекта.

У новорожденных и младенцев с полной транспозицией магистральных сосудов и небольшим компенсирующим сообщением в виде открытого овального окна или небольшого дефекта межжелудочковой перегородки следует производить атриосептостомию по Rashkind, Miller (1966). Последняя особенно эффективна у больных в возрасте до 3 мес, т. е. когда имеется топкая, податливая для разрыва межпредсердная перегородка.

Техника операции

Атриосептостомия выполняется в рентгенооперационной лаборатории внутрисердечных методов исследования, где после ангиокардиографического подтверждения диагноза под рентгенологическим контролем через бедренную вену в правое предсердие и далее через открытое овальное окно в левое предсердие вводят катетер, па конце которого имеется баллончик. Последний наполняют разведенным контрастным веществом и катетер рывком выводят из левого предсердия — таким образом производят разрыв межпредсердной перегородки в области овального окна. Манипуляцию повторяют несколько раз, постепенно увеличивая емкость баллончика от 1 до 4 мл. При быстром нарастании одышки, цианоза, гипоксемии, ведущих к ухудшению состояния больного, атриосептостомию следует проводить как срочное, неотложное вмешательство.

По эффективности не отличаясь от описанных хирургических методик создания дефектов межпредсердной перегородки, атриосептостомия имеет перед ними преимущество, заключающееся в том, что не производится вскрытие грудной клетки, которое обычно утяжеляет состояние больных и приводит к спаечному процессу, затрудняющему торакотомию и выделение сердца в последующем при производстве радикальной операции. Смертность после атриосептостомии составляет 26—37% (Ю. С. Петросян и др., 1972; Singh e. а., 1969; Venables, 1970).

В нашей стране атриосептостомия впервые выполнена Ю. С. Петросяном в ИССХ имени А. Н. Бакулева АМН СССР.

При неудавшихся попытках произвести атриосептостомию, а также у больных с небольшими размерами компенсирующего сообщения и выраженной гипоксемией в более старшем возрасте (до 4 лет) показана операция создания межпредсердного дефекта. Этой цели служит закрытая методика без выключения сердца из кровообращения, впервые предложенная и выполненная Blalock и Hanlon (1950). Относительно технически простая процедура создания дефекта и первый успешный опыт у ранее считавшихся безнадежными больных были с энтузиазмом восприняты большинством кардиохирургов, и в настоящее время изучение литературы показывает, что выполнены уже сотни таких операций. Смертность при них составляет 28—60% (Б. А. Константинов, 1969; В. И. Бураковский и др., 1973; Cornell e. а., 1966; Serming, 1967).

Техника операции

Операцию по Блелоку — Ханлону выполняют через правую передне-боковую торакотомию в пятом межреберье или с частичной поднадкостничной резекцией V ребра. Кпереди от правого диафрагмального нерва вскрывают перикард. Внутриперикардиально выделяют правую легочную артерию и правые легочные вены и иод них подводят лигатуры. После последовательного пережатия правой ветви легочной артерии и правых легочных вен изогнутым сосудистым зажимом отжимают участки левого и правого предсердий вместе с основанием межпредсердной перегородки. Делают разрезы на правом и левом предсердиях параллельно межпредсердной борозде, слегка расслабляют зажим, вытягивают и иссекают межпредсердную перегородку. Края стенок обоих предсердий сшивают двухрядным швом.

Меньшее распространение из-за опасности воздушной эмболии получила методика иссечения межпредсердной перегородки на открытом сердце в условиях гипотермии (Bailey e. а., 1954; Senning, 1967). Lindenmith с соавт. (1965) и Senning (1967) для лучшего обмена крови между кругами дополняют создание межпредсердного дефекта перемещением нижней полой вены в левое предсердие.

У больных с резко увеличенным легочным кровотоком, особенно при наличии большого дефекта межжелудочковой перегородки, больший эффект получают при одномоментном создании межпредсердного дефекта и сужении ствола легочной артерии для предотвращения прогрессирования легочной гипертензии.

У больных с уменьшенным легочным кровотоком, обусловленным стенозом легочной артерии, применяют создание межпредсердного дефекта в комбинации с наложением межартериального анастомоза (В. И. Бураковский и др., 1973) или кавапульмональный анастомоз (Н. К. Галанкин, 1968; Glenn e. а., 1965).

Послеоперационный период у большинства больных протекает тяжело и нередко требует применения длительного управляемого дыхания. Всем пациентам нужно продолжать энергичную медикаментозную терапию, включающую сердечные глюкозиды, диуретики и др. У больных, перенесших паллиативную операцию, улучшается состояние, уменьшается гипоксемия, одышка, цианоз. Дети становятся более активными, начинают заметно прибавлять в массе.

Радикальную операцию предпринимают с целью исправления прочной гемодинамики, свойственной данному пороку сердца, и устранения компенсирующих и сопутствующих пороков.

Первые попытки были направлены на перемещение устьев аорты и легочной артерии, т. е. на соединение аорты с левым желудочком, а легочной артерии с правым желудочком (Bailey е. а., 1954; Mustard e. а., 1954; Senning, 1959; Idriss e. a., 1961). Трудности перемещения магистральных сосудов обусловлены главным образом несоответствием их диаметра, невозможностью или сложностями пересадки коронарных артерий и низким давлением в левом желудочке при дефектах межпредсердной перегородки.

Наибольшее распространение среди хирургов получили методы внутрипредсердной коррекции полной транспозиции аорты и легочной артерии. Цель таких операций — изменить направление тока крови внутри предсердий. В результате коррекции кровь полых вен и коронарного синуса начинает поступать через митральный клапан в левый желудочек, а кровь легочных вен — дренироваться через трикуспидальный клапап в правый желудочек. Следовательно, полная транспозиция магистральных сосудов переводится в «корригированную». Среди опубликованных методов внутрипредсердной коррекции (В. И. Бураковский, Б. А. Константинов, 1965; Merendino e. а., 1957; Creech e. а., 1958; Senning, 1959; Shumaker, 1961;. Barnard e. a., 1962) наибольшее распространение получила методика Mustard   (1964)   из-за наименьшей смертности.

Техника операции

Операцию по методу Mustard выполняют в условиях искусственного кровообращения. Производят срединную стернотомию. Выкраивают лоскут из перикарда размером 8X5 см. Капюляцию полых вен производят через стенку правого предсердия как можно ближе к их устьям. Артериальную канюлю вводят в левую бедренную артерию. С началом перфузии в продольном направлении вскрывают правое предсердие и иссекают межпредсердную перегородку. Широко вскрывают коронарный синус для избежания возникновения полной атрио-вентрикулярной блокады при подшивании заплаты в области залегания проводящих путей. Если имеется дефект межжелудочковой перегородки, то его закрывают после отведения или временного отсечения септальной створки трикуспидального клапана.

Имеющийся клапанный стеноз можно устранить через дефект межжелудочковой перегородки или через дополнительный разрез на легочной артерии. Далее производят атриосептопластику с помощью аутоперикардиального лоскута, в результате чего полые вены и коронарный синус начинают дренироваться через митральное отверстие в левый желудочек, а легочные вены через отверстие — в правый желудочек. При подозрении на небольшую полость вновь образованного левого предсердия производят ее расширение посредством вшивания перикардиальной или синтетической заплаты.

Эта операция показана больным, достигшим 4—5-летнего возраста, перенесшим паллиативную операцию типа создания дефекта межпредсердной перегородки. Без предварительной паллиативной операции она может быть выполнена пациентам с дефектом межпредсердной перегородки и при благоприятных анатомических взаимоотношениях — больным с дефектом межжелудочковой перегородки в сочетании с клапанным стенозом легочной артерии. Операция не показана больным с необратимыми изменениями в сосудах легких.

Высокая смертность при операции по методу Mustard остается у больных с сопутствующим стенозом легочной артерии, которая при подклапанном его характере из-за невозможности адекватного устранения составляет 61—75% (Cooley e. а., 1966; Mustard, 1969; Rastelli е. а., 1969).

Техника операции

Операцию совершают в условиях искусственного кровообращения, через правую вентрикулотомию подшивают синтетическую заплату к краям дефекта межжелудочковой перегородки и корню аорты таким образом, что образуется канал, ведущий из левого желудочка в аорту. Далее пересекают ствол легочной артерии и проксимальный его конец ушивают наглухо. В отверстие на стенке правого желудочка вшивают аортальный гомотрансплантат вместе с клапаном, а дистальную часть трансплантата анастомозируют с дистальным концом ствола легочной артерии. Резекцию подклапанного стеноза в этих условиях не производят.

Усовершенствование методов искусственного кровообращения и глубокой гипотермии в последнее время позволило Dobell с соавт. (1969) и Mohri с соавт. (1969) выполнять радикальные операции при полной транспозиции магистральных сосудов детям в младенческом возрасте. Это указывает на необходимость дальнейшей разработки методов выключения сердца из кровообращения у больных раннего детского возраста, что будет способствовать  успешному разрешению данной проблемы.

В. Я. Бухарин, В. П. Подзолков

Опубликовал Константин Моканов

medbe.ru

Полная транспозиция магистральных сосудов у детей. Анатомия

Полная транспозиция магистральных сосудов представляет собой тяжелый цианотический врожденный порок сердца, при котором аорта отходит от правого желудочка и располагается спереди по отношению к расположенному сзади стволу легочной артерии; последний отходит от левого желудочка и несет оксигенированную кровь; имеются правильно сформированные атрио-вентрикулярные клапаны и желудочки сердца. Такое определение исключает наличие единственного желудочка сердца, при котором тип расположения магистральных сосудов не имеет существенного значения, и атрезию одного из атрио-вентрикулярных клапанов, которая играет определяющую роль в возникающих расстройствах гемодинамики.

По данным отделений врожденных пороков сердца у детей раннего и старшего возраста ИССХ имени А. Н. Бакулева АМН СССР, частота полной транспозиции магистральных сосудов у больных в возрасте до 1 мес составила 27%, 1-3 мес — 16,7%, 36 мес — 9,4%, 6—12 мес —4%, 1—2 лет—1,2%, старше 2 лет— 0,5%. Разница между клиническими и анатомическими данными, а также разница в данных, полученных в зависимости от возраста, обусловлены большой смертностью больных с этим пороком сердца в раннем детском возрасте, что ведет к уменьшению числа этих больных- в более старшем возрасте.

Это подтверждается данными Liebman с соавторами (1969), согласно которым 28,7% младенцев, родившихся с полной транспозицией магистральных сосудов, умирают в течение 1-й недели жизни, 51,6%—в течение 1-го месяца и 89,3%—к концу 1-го года жизни. Средняя длительность жизни, по данным этих же авторов, зависела от компенсирующих и сопутствующих пороков и составляла при небольших межпредсердных и межжелудочковых сообщениях 0,11—0,28 года, при больших межпредсердных дефектах — 0,81 года, при. больших дефектах межжелудочковой перегородки и со структурными изменениями легочных сосудов — 2 года, при дефектах межжелудочковой перегородки со стенозом легочной артерии — 4,85 года.

Анатомия

При полной транспозиции магистральных сосудов полые и легочные вены несут кровь в правое и левое предсердия, которые при помощи трикуспидального и митрального клапанов сообщаются с соответствующими желудочками. Однако в противоположность нормальной картине аорта отходит от правого желудочка, а ствол легочной артерии — от левого желудочка. Восходящая аорта всегда располагается спереди и чаще справа по отношению к расположенному сзади и слева стволу легочной артерии. В редких случаях аорта лежит по средней линии тела, прямо перед легочным стволом, и еще реже аорта находится слева от ствола легочной артерии. Ход обоих магистральных сосудов параллельный, причем легочная артерия всегда прикрыта аортой на 1/2-1/3, реже — полностью.
Схематическое изображение полной транспозиции магистральных сосудов (аорта отходит от правого желудочка, легочная артерия — от левого желудочка)

Как правило, наблюдается аномальное расположение коронарных артерий. При наиболее частом варианте левая коронарная артерия начинается от аортального синуса Вальсальвы. Ствол ее в противоположность нормальному ходу идет кпереди от ствола легочной артерии и дает начало передней нисходящей и левой огибающей ветвям. Правая коронарная артерия отходит от заднего аортального синуса и идет в правую предсердно-желудочковую борозду. Таким образом, правый аортальный синус при данном пороке — некоронарный (Shaher, Puddu, 1966).

В связи с тем что правый желудочек, нагнетая кровь в аорту, работает в условиях гиперфункции, направленной на преодоление высокого сопротивления выбросу, наблюдается резкая гипертрофия его миокарда. Менее резко выраженная гипертрофия левого желудочка обусловлена тем, что он функционирует в условиях нагрузки увеличенным объемом крови. Лишь наличие стеноза легочной артерии или необратимых морфологических изменений со стороны сосудов легких может привести к его резкой гипертрофии.

Жизнь при полной транспозиции магистральных сосудов невозможна без компенсирующих дефектов. Открытое овальное окно встречается у 33% больных, дефект межжелудочковой перегородки — у 61%, открытый артериальный проток — у 8,5 % и дефект межпредсердной перегородки— у 5,7% больных. Из сопутствующих пороков чаще всего наблюдается стеноз легочной артерии (23%), причем он сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки.

Гемодинамика

Кровоток осуществляется по двум разобщенным кругам кровообращения. По первому кругу кровь поступает из правого желудочка в аорту и, пройдя большой круг кровообращения, возвращается через полые вены и правое предсердие вновь в правый желудочек. Следовательно, ткани и органы тела снабжаются кровью с низким содержанием кислорода. По второму кругу кровь поступает из левого желудочка в легочную артерию и, пройдя малый круг кровообращения, возвращается вновь через легочные вены и левое предсердие в левый желудочек. Следовательно, в легких циркулирует кровь с высоким содержанием кислорода, которая не служит полезной цели.

Если в течение внутриутробной жизни наличие порока существенно не влияет на развитие плода, то сразу после рождения ребенок погибает. Это обусловлено разобщенностью кругов кровообращения и невозможностью вследствие этого осуществления нормального газообмена. Лишь наличие внутрисердечных сообщений, по которым происходит обмен крови между кругами кровообращения, делает этих больных жизнеспособными. Сброс крови осуществляется в двух направлениях, так как односторонний его характер мог бы привести к полному опорожнению одного из кругов. Величина этого сброса справа налево и представляет собой эффективный легочный кровоток, поскольку именно в этом объеме (смешанная кровь достигает легочных капилляров (Campbell, Bing, 1949; Shaher, 1964).

Механика сброса осуществляется следующим образом. У новорожденных с началом дыхания происходит расширение сосудистого русла легких и падение легочно-сосудистого сопротивления ниже уровня системного. Это приводит к сбросу крови из аорты в легочную артерию через открытый артериальный проток или бронхиальные артерии. Реже сброс крови справа налево происходит на уровне предсердий. Вследствие этого увеличивается объем крови, циркулирующей в малом круге кровообращения и поступающей в левое предсердие. Среднее давление в левом предсердии увеличивается, превышая его уровень в правом предсердии, и это приводит к сбросу крови слева направо через межпредсердное сообщение.

При наличии дефекта межжелудочковой перегородки с низким или умеренно повышенным легочно-сосудистым сопротивлением сброс крови справа налево, происходящий во время систолы желудочков, приводит к гииерволемии малого круга кровообращения. Увеличивающийся приток крови в левый желудочек сопровождается повышением диастолического давления, которое превышает его уровень в правом желудочке и следовательно, сброс крови слева направо происходит во время диастолы желудочков (Shaher, 1964).

При наличии дефекта межжелудочковой перегородки с высоким легочно-сосудистым сопротивлением или тяжелым стенозом легочной артерии увеличенный системный кровоток приводит к повышению давления в правом предсердии и диастолического давления в правом желудочке. Следовательно, сброс крови справа налево через дефект межжелудочковой перегородки осуществляется во время диастолы, а сброс крови слева направо происходит во время систолы. Таким образом, на направление и величину сброса крови при полной транспозиции магистральных сосудов оказывают влияние соотношение сопротивлений большого и малого кругов кровообращения, объем легочного кровотока, тип и величина компенсирующего сообщения.

Клиника

Порок сердца встречается в 2,5 раза чаще у мальчиков. Сразу после рождения у больных отмечают цианоз, который имеет тенденцию к усилению с увеличением возраста. Если при рождении вес ребенка часто нормальный, то в возрасте 1—3 мес, как правило, можно отметить гипотрофию, рахит. Это обычно связано с трудностями в кормлении, которые усугубляются сердечной недостаточностью. Отставание в физическом развитии приводит к тому, что дети позже начинают сидеть, ходить. Нередко наблюдается отставание в умственном развитии.

Клиническая картина порока во многом определяется наличием или отсутствием стеноза легочной артерии. Больных без сопутствующего стеноза легочной артерии беспокоит одышка в покое, которая связана с увеличением легочного кровотока и гипоксемией. Часто регистрируются респираторные заболевания. В возрасте 1 года у больных можно часто отметить «сердечный горб» и, как правило, положительный симптом «барабанных палочек» на пальцах рук и ног. У всех пациентов с рождения отмечается полицитемия, увеличивающаяся с возрастом. Величина гемоглобина может достигать 23—25, число эритроцитов — 6 000 000—8 000 000, гематокрит — 80%. Перкуссия обнаруживает резкое увеличение сердца в размерах.

При выслушивании сердца определяется акцент II тона, связанный с громким тоном закрытия аортальных клапанов, которые располагаются близко к передней грудной стенке. Наличие легочной гипертензии также приводит к акценту II тона, но он обычно плохо проводится из-за заднего расположения легочных клапанов. У боль-пых с открытым овальным окном шумы обычно отсутствуют, реже во втором — третьем межреберье у левого края грудины можно выслушивать слабый систолический шум. Шумы могут не прослушиваться и при большом дефекте межжелудочковой перегородки, сопровождающемся высокой легочной гипертензией (Wells, 1963). При дефектах межжелудочковой перегородки небольших размеров систолический шум имеет более громкий и грубый тембр и локализуется в третьем — четвертом межреберье у левого края грудины.

Начиная со 2—4-й недели жизни у больных появляются признаки сердечной недостаточности, проявляющиеся в виде кардиомегалии застойными хрипами в легких.

Электрокардиографическая картина характеризуется отклонением электрической оси сердца вправо, гипертрофией правого желудочка и правого предсердия. У больных с большим дефектом межжелудочковой перегородки или открытым артериальным протоком и значительно увеличенным легочным кровотоком можно наблюдать нормальную электрическую ось сердца и признаки гипертрофии обоих желудочков.

Рентгенологическое исследование в прямой проекции выявляет прогрессирующую кардиомегалию. При этом форма сердца напоминает яйцо, наклоненное так, что его длинная продольная ось лежит в косом направлении.


Рентгенограммы ребенка 5 дней с полной транспозицией магистральных сосудов и открытым овальным «окном». Сердце имеет овальную конфигурацию, сосудистый пучок в передне-задней проекции (а) шире, чем в боковой проекции (б)


Полюс с наименьшей выпуклостью обращен вверх и вправо, а с наибольшей выпуклостью — вниз и влево (Carey, Elliott, 1964). Сердце увеличено за счет левых отделов, подвергающихся нагрузке увеличенным объемом крови, и за счет правого желудочка, нагнетающего кровь в большой круг кровообращения. У больных с легочной гипертензией и равным системным и легочно-сосудистым сопротивлением размеры сердца увеличены в меньшей степени, так как отсутствует объемная перегрузка левых отделов.

Характерным рентгенологическим признаком для данного порока Taussig считает увеличение ширины сосудистого пучка в левой передней косой проекции в противоположность ее узости в прямой проекции. Следует отметить, что у младенцев в возрасте 1—2 нед легочный рисунок нормальный или незначительно усилен. В более старшем возрасте легочный рисунок, как правило, усилен, причем степень усиления коррелирует со степенью увеличения размеров сердца.

У больных с сопутствующим стенозом легочной артерии одышка выражена несколько в меньшей степени, чем у больных с увеличенным легочным кровотоком, а полицитемия — в большей степени. На основании сердца выслушивается грубый систолический шум. Признаки сердечной недостаточности умеренно выражены или отсутствуют. На электрокардиограмме отмечаются отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого желудочка и правого предсердия. Лишь в редких случаях можно наблюдать отклонение электрической оси сердца влево (А. А. Вишневский, Н. К. Галанкин, 1962; И. В. Матвеева, Б. А. Константинов, 1965).

Рентгенологически выраженность легочного рисунка зависит от тяжести стеноза легочной артерии; тень сердца умеренно увеличена в размерах, но в меньшей степени, чем у больных предыдущей подгруппы, и в большей степени, чем у больных с тетрадой Фалло. Это является важным дифференциальным признаком с последним пороком.

Катетеризация сердца обнаруживает низкие цифры насыщения крови кислородом в правых полостях сердца и в системной артерии, достигающие иногда 30%. В правом желудочке всегда регистрируется высокое давление, равное системному, и из его полости нередко удается провести катетер в восходящую аорту. Абсолютную диагностическую ценность имеет катетеризация сердца, когда измеряют давление и берут пробы крови из всех полостей и магистральных сосудов. Исключительную важность приобретает катетеризация легочной артерии. В таких случаях можно отметить более высокое насыщение крови кислородом в этом сосуде по сравнению с аортой, определить степень легочной гипертензии, что является важным при планировании хирургического вмешательства. Однако такие сведения получить удается редко, так как провести катетер в легочную артерию обычными приемами не удается.

Селективная ангиокардиография, выполненная в двух проекциях, является методом выбора и решающим исследованием, позволяющим установить не только наличие транспозиции аорты и легочной артерии, но также компенсирующие и сопутствующие пороки. При введении контрастного вещества в полость правого желудочка наблюдается его преимущественное поступление в аорту, при левой вентрикулографии — в легочную артерию. На ангиокардиограммах выявляется переднее расположение восходящей аорты и заднее — ствола легочной артерии, которые имеют параллельный ход.


Ангиокардиограммы больного с полной транспозицией магистральных сосудов и открытым овальным окном:
а, б — контрастное вещество на левого желудочка поступает в расположенную сзади легочную артерию; в, г — контрастное вещество заполняет полость правого желудочка и аорту, занимающую переднее положение

В отличие от нормальной картины выходной отдел правого желудочка чаще направлен вправо, как это прослеживается в прямой проекции, а выходной отдел левого желудочка направлен кзади, как это видно в боковой проекции. Аортальные клапаны расположены выше уровня легочных.

Наибольшую диагностическую ценность в выявлении сопутствующих пороков имеет введение контрастного вещества в правый желудочек. В таких случаях прослеживается межжелудочковая перегородка. Отсутствие поступления контрастированной крови в левый желудочек будет косвенно свидетельствовать о межпредсердном сообщении. При наличии дефекта  межжелудочковой перегородки  иногда можно определить его размеры при прохождении через него струи контрастированной крови.


Ангиокардиограммы больного с полной транспозицией магистральных сосудов, дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерии. Контрактное вещество из правого желудочка поступает в аорту, а также через дефект межжелудочковой перегородки — в левый желудочек и далее — в расположенную сзади легочную артерию:
а — прямая проекция: б — боковая проекция

При поступлении контрастированного вещества из аорты в легочную артерию устанавливают наличие открытого артериального протока. Для точного определения локализации PI тяжести стеноза легочной артерии контрастное вещество целесообразнее вводить из левого желудочка (Ю. Д. Волынский и др., 1966; И. X. Рабкин и др., 1966). В тех случаях, когда полная транспозиция магистральных сосудов сопровождается легочной гипертензией, диаметр ствола легочной артерии, выявляемый при ангиокардиографии, всегда шире диаметра восходящей аорты, а при стенозе легочной артерии, за исключением клапанного, соотношения обратные.

В. Я. Бухарин, В. П. Подзолков

Опубликовал Константин Моканов

medbe.ru


Смотрите также

     
     
Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву А Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву Б Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву В
Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву Г Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву Д Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву Е
Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву Ж Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву З Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву И
Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву К Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву Л Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву М
Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву Н Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву О Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву П
Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву Р Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву С Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву Т
Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву У Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву Ф
Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву Ц Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву Ч Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву Ш
Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву Э Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву Ю Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву Я
 
Карта сайта, XML.