ГлавнаяСбор Сушка   Поиск
     
     
Лекарственные растения на букву А Лекарственные растения на букву Б Лекарственные растения на букву В
Лекарственные растения на букву Г Лекарственные растения на букву Д Лекарственные растения на букву Е
Лекарственные растения на букву Ж Лекарственные растения на букву З Лекарственные растения на букву И
Лекарственные растения на букву К Лекарственные растения на букву Л Лекарственные растения на букву М
Лекарственные растения на букву Н Лекарственные растения на букву О Лекарственные растения на букву П
Лекарственные растения на букву Р Лекарственные растения на букву С Лекарственные растения на букву Т
Лекарственные растения на букву У Лекарственные растения на букву Ф Лекарственные растения на букву Х
Лекарственные растения на букву Ц Лекарственные растения на букву Ч Лекарственные растения на букву Ш
Лекарственные растения на букву Щ Лекарственные растения на букву Э Лекарственные растения на букву Ю,Я
 

Лепрозорий в россии


Они вам не "прокаженные". Как живет единственный в России институт по изучению лепры

И знают ли астраханцы о том, чем занимаются люди в белых халатах за высоким забором.

О том, что находится за высоким синим забором на проезде Воробьева, знает, в основном, только старшее поколение астраханцев. Для молодежи это место называется «у Гранд Ривера», центр спального района, а что там за деревянные домики на холме — мало кого интересует. А между тем за этим забором уже почти век работает единственный в России институт изучения лепры и один из четырех сохранившихся (и самый крупный) лепрозориев в стране. 

Мы побывали там и выяснили, как живут пациенты, может ли заразиться от них случайный посетитель и почему они боятся выходить за забор, ворота которого всегда открыты.

Напроситься на экскурсию было несложно. Директор НИИ изучения лепры Виктор Дуйко звонку из редакции удивился, но обещал все рассказать и показать. При одном условии.

- Вы точно не будете шарахаться от наших пациентов?
- А я точно не заражусь?
- *тяжелый вздох*
Наверное это — самый частый вопрос от посетителей лепрозория, родственников пациентов, жителей окрестных домов и даже стажеров из медуниверситета, которые проходят здесь обязательную практику. Даром, что эффективное лекарство от лепры изобретено полвека назад, а случаи заражения даже персонала от пациентов официально не зафиксированы.

«Проказа», «прокаженные» - средневековое унизительное название болезни, которое так прочно засело в головах обывателей, что относиться к больным как к обычным людям не может почти никто. От самого слова веет неприязнью, отвращением, изоляцией. 

На входе в институт баннер на английском: welcome to research institute of Hansen's disease!  Hansen's disease – переводится как болезнь Хансена. Именно так официально называет лепру мировое медицинское сообщество, хотя слово lepra в английском тоже есть, но за его употребление можно лишиться уважения коллег. Медики считают, что средневековое название унижает достоинство пациентов и препятствует их социализации. Интересно, что бы они сказали, если бы узнали, что в России слово «лепра» считается еще более-менее уважительным на фоне привычного названия «проказа». Впрочем, пациенты лепрозория уже смирились со своим статусом изгоев и даже шутят, что слово «проказа» происходит от глагола «проказничать», ведь болезнь может вернуться неожиданно. Но это выглядит скорее как попытка приукрасить собственное положение в обществе. Ведь за забор лепрозория они выходить все-таки боятся. Даже в соседние магазины. 

Всего полвека назад здесь, по периметру участка, шла колючая проволока, входы и выходы охранялись милицией, за попытку побега сажали в тюрьму (на территории лепрозория находилась отдельная тюрьма для нарушителей закона! Тюрьма внутри тюрьмы), а рожденных в стенах заведения младенцев (здоровых!) отнимали у матерей и увозили в интернат для детей из лепрозориев за несколько сотен километров от Астрахани. Больные жили в этой резервации 20, иногда 30 лет, а после выходили еще менее приспособленными к жизни, чем заключенные тюрьмы. Ведь даже от бывших зэков не шарахаются так, как от «прокаженных»: их не принимали в родных деревнях и селах  - ведь все знали, где они провели последние 30 лет, их не брали на работу, так как никто не хотел с ними работать, их сторонились на улицах.


За этим покосившимся деревянным забором старое здание тюрьмы. Сейчас войти туда нельзя - все заколочено.

После 1950-х годов, когда границы физические (колючие проволоки, заборы и запреты на выход за пределы резервации) рухнули — границы моральные и психологические остались. Для большинства людей диагноз «лепра» все еще остается черной меткой, которая ставит крест на социализации. Они просят их не фотографировать — многие скрывают свой диагноз если не от близких, то по крайней мере от дальних родственников. Они привыкли сторониться людей: были случаи, когда родственники жениха настояли на разрыве отношений между влюбленными, из-за того, что узнали, что отец невесты болен лепрой. Кому-то пришлось продать квартиру и переехать из-за того, что соседи узнали о болезни. Единственные люди, которые их не чураются — работники лепрозория. Врачи заменили им семью, другие пациенты — друзей. 

Попасть на территорию лепрозория можно через широкие ворота со стороны проезда Николая Островского. Заходишь — и словно оказываешься в маленькой европейской деревушке: аккуратные газоны (даже в декабре!), подстриженные кусты, покрашенные бордюры.

Никакого мусора, никакой грязи. При этом новых построек тоже нет. Видно, что деревянным домикам не меньше 50 лет (на самом деле — даже около 70). Один из домов — кирпичный, в нем находится приемная директора. Иду к ней по светлому коридору, заставленному кадками с цветами и небольшими деревьями — настоящий зимний сад.

Директор встречает меня за большим столом, ровно половину которого занимают стопки документов высотой по плечо сидящему.

«Надо разобрать, все руки не доходят», - смеется Виктор Васильевич. За весь наш разговор, который продлится почти час, он ни разу не запнется, припоминая даты, и не подсмотрит в справочник, вспоминая цифры: настоящая живая энциклопедия. Я начинаю с банального, но все-таки нужного вопроса:

- Как же получилось, что древняя болезнь, известная человечеству еще со средневековья, до сих пор не истреблена? Ведь победили же мы чуму, например...

- Не просто древняя. Лепра — первая инфекция, известная человечеству. Возбудитель заболевания лепры, микобактерия leprae была открыта норвежским ученым Герхардом Хансеном  в 1873 году, описана в 1874-м. Туберкулез был открыт только спустя 6 лет. Это действительно первое известное человечеству инфекционное заболевание, - говорит Дуйко. Считается, что это болезнь стран с низким социальным уровнем, что заболевают лица асоциальные... Ничего подобного! Обычное инфекционное хроническое заболевание. Заразиться им можно только при длительном тесном семейном контакте. Да и то ей заболевают не все, а только люди с иммунодефицитом. Заболеть лепрой чрезвычайно сложно. В средние века действительно буквально около каждого города в Европе был лепрозорий, но с годами больных становилось все меньше и меньше, а после того, как ученые разработали эффективные препараты сульфонового ряда, лепра стала излечимым заболеванием, но это случилось только в 1943 году.

- Но с тех пор ведь прошло более 60-ти лет!

- Особенность лепры — длительный инкубационный период, в который ее трудно диагностировать. У гриппа, например, инкубационный период - 3-5 дней, а при лепре — до 30 лет. Все эти 30 лет идет медленное вялое развитие болезни, которая никак себя не проявляет. А когда ее обнаруживают — бывает уже поздно, человек становится инвалидом, потому что болезнь поражает клетки нервной системы, теряется чувствительность, появляются ожоги, ссадины, травмы. К тому же поражается в том числе лицевой нерв, у больных искажается лицо. Из-за этого в средние века их так боялись. Сейчас, если больной получает лечение, он внешне никак не отличается от здорового человека. А заразиться лепрой в сто раз меньше вероятности, чем туберкулезом. И если туберкулезом сплошь и рядом болеет в том числе медицинский персонал, то случаи профессионального заболевания лепрой не описаны ни в мировой, ни в отечественной литературе.

- Но больных все равно сторонятся, и, насколько я понимаю, в том числе и медики?

- К сожалению, да. Лепрофобия все еще очень сильно распространена, хотя мы живем в 21-м веке. Представляете, еще в 1948 году на международном конгрессе по лепре (такие конгрессы собираются каждые 3-4 года, тогда он проходил на Кубе в Гаване) была принята резолюция исключить из обихода слово проказа, дабы это слово не ранило больных. Тем не менее, к сожалению, ваша братия, журналисты, злоупотребляют этим, хотят иногда сгустить краски, заинтересовать читателя, пишут «проказа». Сейчас мировое сообщество и Всемирная организация здравоохранения настаивают на том, чтобы заменить слово  «лепра» словосочетанием «болезнь Хансена», чтобы реабилитировать в социальном плане наших больных. Это очень серьезная мировая проблема. Россия с ней по большому счету не знакома, у нас никогда не было столько больных, сколько, например, в средние века было в Европе, или по сей день есть в Индии, Бразилии, Азии, на Африканском континенте. Там до сих пор нередки случаи, когда больных изгоняют из сообщества, всячески притесняют. Поэтому на международных конгрессах очень большое внимание уделяется социальным вопросам. На конгрессы приглашают больных лепрой. Мне тоже довелось участвовать в двух международных конгрессах в Бельгии и Индии, вместе с нами на лекциях сидели больные лепрой, вместе с нами ходили на кофе-брейк, вместе с нами шли обедать. Все это, чтобы интегрировать их в общество, чтобы показать, что они не опасны для окружающих, они такие же полноценные люди, как и все мы. Это важно знать. 

- А как в России с этим обстоят дела? Для больных есть программы социализации? 

- Раньше по периметру лепрозория была колючая проволока и чуть ли не вышки с милицией. До 1950-х годов, когда были внедрены эффективные препараты для лечения, единственным методом «лечения» была изоляция источника инфекции, то есть больного.  Сейчас в Астраханской области зарегистрировано 124 больных лепрой. У нас есть клиника на 50 коек, но только 20 человек находятся здесь постоянно, остальные регулярно, один-два раза в год, приезжают обследоваться. Те, кто живет здесь — это уже пожилые люди, которым нужна постоянная помощь медицинского персонала, у них не осталось родственников. Иногда кто-то выписывается домой, потом возвращается. Они все не опасны для окружающих, они имеют полное право лечить любые другие свои заболевания, например сердечные, в обычных поликлиниках у обычных врачей. Но из-за лепрофобии они сталкиваются с отчуждением. Им не отказывают в помощи, но их сторонятся. Реже подойдут сделать перевязку, неохотно проведут осмотр... Они все это чувствуют, поэтому предпочитают оставаться у нас. 

- У вас здесь есть штат необходимых врачей? 

- Да, и при этом любого узкого специалиста мы можем специально к нам пригласить в случае необходимости для консультации. Кого-то без лепрофобии найти. 

- Пациенты живут в стационаре или отдельно, в домиках, мимо которых я шла к вам? Для чего вообще их строили?

- Государственная программа помощи больным лепрой началась в нашей стране в 1923 году, когда вышло постановление правительства «О мерах по борьбе с проказой». В 1926 году астраханские власти выделили для этих целей один из лучших участков, на тот момент почти на границе города — вот этот, на Паробичевом бугре. Согласно постановлению все больные были взяты на учет, их члены семьи и родственники были взяты на учет, больные госпитализированы, им проводилось лечение, они находились в лепрозории, а родственники наблюдались от 10 до 20 лет. Стационар работал для тяжелых больных, а вот эти домики были построены для «легких» больных, так как люди жили здесь годами и даже десятилетиями. Хотелось, чтобы условия для них были максимально приближены к домашним. У  каждого пациента - практически отдельная комната, все как дома, и телевизор, и холодильник, и все удобства. Раньше было свое подсобное хозяйство: второй, третий Юго-Восток — это все была территория лепрозория. Были сады, виноградники, занимались сельским хозяйством, трудовая терапия была. Тогда среди больных были и молодые лица. Это сейчас больных все меньше и меньше, а еще в 50-х годах их было больше тысячи человек на учете только у нас. Новых больных выявляли, ставили на учет, обследовали всех родственников, пролечивали в среднем три года и, если он не опасен, выписывали домой. Сейчас болеют лица пожилого и старческого возраста. Средняя продолжительность жизни больных лепрой в нашем регионе — 82 года. То есть они живут дольше, чем среднестатистический астраханец, а все благодаря тому, что они находятся под диспансерным наблюдением врачей. 

- Почему пошел такой спад заболеваемости?

- Раньше много сил было направлено на активное выявление больных. Мы проводили выезды, массовые обследования населения на лепру. Не только дерматовенерологи - врачи лепрозория, но и сотрудники противочумной станции и туберкулезного диспансера — все вместе выезжали на обследования всех населенных пунктов. И это дало свои результаты. Все, кто был с подозрением на лепру,  — были госпитализированы.  И до 74-го года в области активно проводились такие массовые обследования. Потом это прекратилось, так как это дорогостоящие мероприятия, а эффект нулевой, или обнаруживали одного-двух больных —  не так много. Но этот комплекс мероприятий привел к тому, что заболеваемость стала носить единичный характер. Максимум выявляются один -два новых случая в год. Вот в прошлом году получилось, что было выявлено 4 случая заболевания. Это рост, но это не эпидемия, это закон всех инфекций. Во-первых, заболевания носят циклический характер, во-вторых, спасибо дерматологической службе, что они нацелены на лепру, они знают, что у нас эндемический очаг и надо внимательнее относиться к больному, у которого пятна длительно не проходят, например, или нарушение чувствительности. 

- Так, может, все-таки есть шанс, что скоро болезнь затухнет и исчезнет совсем?

- На это я бы не рассчитывал. Дело в том, что с развитием миграционных процессов, с развитием туризма, все чаще в мире возникают случаи завозной лепры, импорта лепры. В центральной Европе нет своей лепры, но ее регулярно завозят рабочие из Индии и Африки, в Германии в год регистрируется до 5 новых  случаев заболевания среди мигрантов. Поэтому противолепрозная служба всегда должна работать.

- А дети больных лепрой являются носителями инфекции?

- Нет, болезнь не передается по наследству, от больных лепрой рождаются здоровые детки. Более того, считается, что если больная получает во время беременности препараты против лепры - они оказывают профилактическое воздействие на плод. В 50-х, 40-х годах почти во всех противолепрозных учреждениях были созданы детские отделения. Детей забирали у матерей и отдавали в детский дом, чтобы прекратить контакт с больным родителем. Для  европейской части России такой детский дом был при Абинском лепрозории в Краснодарском крае. Это тоже трагедия - ребенка у матери забирали, отлучали от родителей. А потом все-таки поняли — а смысл? Если женщина получает лечение, то с молоком матери ребенок получит превентивное лечение и не надо никого разлучать. Но эта практика существовала с 23-го года вплоть до 50-х. 30 лет! Даже без лечения, лепрой заболевают далеко не все члены семьи больного. Из четырех детей может заболеть один, потому что, как я уже говорил, у него с иммунитетом должны быть проблемы. 

- На ваш взгляд, много сейчас в Астраханской области больных лепрой, которые пока не знают о своем статусе?

- Не думаю, что много. Все-таки санитарная грамотность у населения есть, большинство людей понимает, что если что-то не так со здоровьем — надо обратиться к врачам. Другое дело, что когда что-то становится не так со здоровьем — значит лепра уже перешла в запущенную стадию. Но все-таки профилактические мероприятия советского периода дали хорошие результаты, основная масса больных была выявлена. Сейчас всего в России зарегистрировано 220 больных, из них больше половины — у нас. Но это исторически так сложилось, здесь проходил шелковый путь, занесли лепру. Ранее на всю страну работало до 15-ти противолепрозных учреждений, сейчас осталось всего четыре. Наш лепрозорий - мы оказываем помощь жителям Астраханской и Волгоградской областей. На Северном Кавказе - Терский лепрозорий, там всего на учете осталось порядка 40 больных, Краснодарский край — это Абинский лепрозорий. А всю центральную часть России, и Сибирь, и Дальний Восток обслуживает Сергиев Посад, он является филиалом центрального кожвенинститута, там не более 30 больных. 

- Так если есть эффективные лекарства, может быть у человечества есть шанс все-таки победить лепру, пусть и в отдаленной перспективе? 

- Опыт развития человечества показывает, что как изменяемся мы, так изменяются и микобактерии, и возбудители заболеваний, они мутируют и трудно поддаются лечению. Как только были введены в практику препараты сульфонового ряда, ВОЗ говорила, что к 2000 году лепры на земном шаре больше не будет. 2000 год миновал, а лепра как была, так и есть. Более того, страны, наиболее пораженные лепрой, — Индия, Бразилия — там инфекция достигла своего пика и остановилась. И нисколько не идет на спад. Все время разрабатываются новые препараты, комбинации препаратов, а лепра была, есть и остается. Нельзя говорить, как некоторые горячие головы, «мы лепру победили». Мы в свое время, по опыту нашей страны, и туберкулез побеждали, и коклюш побеждали, когда я был студентом, у нас не было ни одного больного сифилисом. И к чему это привело? С инфекциями шутить нельзя.

- Как у вас сейчас обстоят дела с финансированием?

- Мы относимся к федеральным учреждениям и все, что касается зарплат, обеспечения больных всем необходимым, лекарств — на эти статьи расходов средства поступают без перебоев. Единственная статья расходов, которая у нас проседает — коммуналка. Нам говорят — оказывайте платные услуги, делайте платные анализы, консультации. Но из-за той же лепрофобии к нам никто не идет. Никто не хочет прийти сдать анализы у нас, когда можно пойти сдать дороже в какой-нибудь частной лаборатории. Зарабатывать нам тяжело. А территория 5,5 гектар, она нами озеленена, представляете сколько одной только воды нужно летом, чтобы все это не засохло? Электроэнергии летом много расходуется. Как тут сэкономить? Я писал Министру, нам со следующего года вроде как должны увеличить лимиты. 

Недалеко от кабинета Дуйко есть музей астраханского лепрозория. Мне показывают экспонаты — уникальные слепки частей тела, пораженных лепрой. Уникальные — потому что с изобретением лекарств болезнь уже не прогрессирует до такого состояния, да и художников-скульпторов, которые могли бы такое сделать не осталось. Так что для современных студентов посмотреть и потрогать эти макеты — единственный способ хотя бы примерно познакомиться с запущенным видом заболевания.

Уникальность микробактерии лепры в том, что еще никому не удавалось вырастить ее на искусственных средах. Даже на подопытных лабораторных животных болезнь не распространяется — только на человеке. Единственное исключение — броненосцы. Ученые всего мира пытаются найти способ выращивать микобактерии для изучения вне живого организма, но пока — тщетно. В музее висит почетная грамота с любопытной историей — 1913 году научный сотрудник Кедровский Василий Иванович, доктор медицинских наук, микробиолог с мировым именем заявил, что ему удалось найти питательную среду для бактерии. Ему присудили почетную грамоту, но позже он признался, что повторить свой эксперимент, как бы он ни пытался, ему не удалось. Опечаленный, он порвал грамоту на части, но сотрудники лепрозория восстановили ее и теперь она висит в качестве музейного экспоната. 

Я попросила проводить меня к больным. Экскурсию по территории лепрозория мне провела и.о. заведующего клиническим отделением – врач – дерматовенеролог Юлия Левичева. Внезапно на выходе из главного корпуса наткнулись на столбик с надписью «0 км». Похожий стоит на улице Кирова — известный всем нулевой километр. Почему его брат-близнец оказался так далеко от центра и какой был смысл в его установке? Оказывается, это ноу-хау директора, который установил его для зарубежных гостей института как символ того, что здесь начинаются международные научные связи.

Заходим в один из домиков. Пациентов не видно, у них тихий час, большинство спит. А кто не спит — просят не фотографировать их. Не дай бог увидит кто-то из знакомых. Свою болезнь здесь все стараются скрывать, благо внешне никаких проявлений она не оставляет. Но с возрастом печальные последствия все-таки настигают пациентов — из-за поражения нервов скрючиваются пальцы, перестают заживать раны, становится нужен постоянный уход. 

В свободное время больные читают, играют в шахматы, гуляют на свежем воздухе. Собственно и все. Почти никто из них не смог в нужное время получить образование, ведь детство и юность они провели здесь, в лепрозории, почти никто не работал на «обычных» работах. Но есть и исключения. Картины в коридоре стационара написал один из пациентов в свободное время. Это репродукции полотен классиков. 

На другом конце территории находится здание, где ведутся научные разработки. «Да про наши разработки всем известно, зачем еще раз писать?», - удивляется заведующая лабораторно-экспериментальным отделом Людмила Сароянц. И правда, институт с бешеным успехом презентует свои достижения на федеральном и международном уровне. Но вот знают ли астраханцы об этом? 


новейшее лабораторное оборудование не всегда выглядит, как нам показывают в научно-фантастических фильмах

Оказывается, буквально в этом году НИИ изучения лепры презентовал новейшую тест-систему, которая позволяет определить, болеет ли человек лепрой всего за сутки. Это конечно, пока еще не тест-полоска, которая, условно говоря, может поменять цвет, если ее лизнет зараженный, но уже и не длительные исследования, для которых человека с подозрением на лепру нужно было доставлять лично в научно-исследовательский центр. Разработка представляет собой набор реагентов с праймерами. Взять мазок при наличии такого набора сможет любой врач, проводящий медкомиссию, например, в миграционной службе, после чего анализы можно отправить на экспертизу в НИИ (только там есть современное оборудование для завершения процесса анализа) и уже через сутки получить результат — отправлять мигранта на карантин или нет. 

Разработки получили высокую оценку мирового научного сообщества. Сароянц признается, что ей то и дело приходят письма из Германии и Америки. Сейчас по всему миру ученые работают именно над тем, чтобы сделать выявление болезни максимально быстрым и простым и астраханский научно-исследовательский институт тут выступает одним из успешных первопроходцев. Но придумать тест-систему недостаточно, ее нужно еще запустить в производство, а это должно быть сделано уже не в Астрахани, а в Москве и когда это произойдет — пока неясно. Зато тогда проблему с импортом лепры станет решать немного проще. 

А пока, видимо, забывать слово «лепра» преждевременно. Разве что, чтобы заменить его на словосочетание «болезнь Хансена». Ведь исчезать подобно прочим атрибутам средневековья болезнь не планирует. 

Автор материала - Галина Савичева

Бонус: фильм про астраханский лепрозорий:


punkt-a.info

Лепрозорий — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 26 сентября 2018; проверки требуют 10 правок. Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 26 сентября 2018; проверки требуют 10 правок.

Лепрозо́рий (лат. Leprosorium, от позднелат. leprosus — прокажённый, от др.-греч. λεπρη — проказа и ζῷον — животное) — специализированное лечебно-профилактическое учреждение, занимающееся активным выявлением, изоляцией и лечением больных лепрой. Лепрозорий также — организационно-методический центр по борьбе с проказой.

Лепрозории организуют в эндемичных зонах и обычно в сельской местности. В состав лепрозория входят стационар, амбулатория и эпидемиологический отдел. Больным предоставляются жилые дома, они имеют подсобные хозяйства для занятий сельскохозяйственными работами и различными ремёслами. В зависимости от типа и тяжести заболевания больные пребывают в лепрозории от нескольких месяцев до нескольких лет. Обслуживающий персонал обычно проживает также на территории лепрозория в зоне, условно отделённой (например, зелёными насаждениями) от зоны проживания больных.

В Российской Федерации в настоящее время действуют четыре лепрозория:

Из лепрозория лжи и зла
Я тебя вызвала и взяла

  • В поэме Владимира Маяковского «Облако в штанах» (1915): «…мы, каторжане города-лепрозория, где золото и грязь изъязвили проказу, — мы чище венецианского лазорья, морями и солнцами омытого сразу!»
  • Дарья Донцова «Кекс в большом городе»
  • Анри Шарьер «Мотылек», герой встретил прокаженных во время побега, получил от них помощь.
  • В повести английской писательницы Киран Миллвуд Харгрейв «Остров на краю всего» главная героиня изначально живёт в месте со своей матерью на острове-колонии для прокажённых Кулионе.

В нумизматике и бонистике[править | править код]

  • Существует ряд монет, бывших в обращении на территории лепрозориев[6].

В музыке[править | править код]

В кино[править | править код]

  • «Че Гевара: Дневники мотоциклиста» — экранизация дневников Че Гевары и Альберто Гранады.
  • Упоминается в фильме «Блеф» (диалог Феликса и Филипа Бэнга): «Тебя уже выпустили из лепрозория?» — «Нет… Я сбежал».
  • «Бен Гур» (фильм,1959). Упоминается в момент встречи Эстер с Мириам и её дочью Тирзой Бат-Гур в уже разрушенном владении Бена.
  • В 10 серии 3 сезона «Секретных материалов» фигурирует территория лепрозория.
  • «Прокажённая» (фильм,1991) — о девушке, заразившейся проказой.
  • В 13 серии 1 сезона «Доктор Хаус». Последний в США лепрозорий в Луизиане.
  • «Принцесса Мононоке» (Хаяо Миядзаки, 1997) — показаны люди Эбоси, больные проказой.
  • «Доктор Рихтер» (2017) 16 серия. Попавший в больницу мальчик был болен крымкой.
  • «Царствие Небесное» (2005). Король Балдуин IV Иерусалимский, так же иногда записан как Балдуин IV прокаженный.
  • «Судный день» («Yomeddine» фильм, 2018) — драма о египтянине заражённого проказой.

ru.wikipedia.org

Проказа в Нижнем – Газета Коммерсантъ № 239 (1642) от 23.12.1998

Газета "Коммерсантъ" №239 от , стр. 3

&nbspПроказа в Нижнем

В Нижнем Новгороде нашли проказу
       В Нижнем Новгороде зарегистрирован случай заболевания проказой. Заболевшей оказалась женщина, работавшая поваром в местной школе. Вчера она отправлена в подмосковный лепрозорий. В России это первый случай страшной болезни за последние 20 лет.
       
       По данным медиков, последний случай лепры был зафиксирован в том же Нижнем Новгороде. С тех пор эта болезнь никак себя не проявляла. Вплоть до 11 декабря, когда Нижегородский городской центр санэпиднадзора зарегистрировал больную с подозрением на эту редкую болезнь.
       
       Проказа (лепра) вызывается бактерией micobacterium leprae, во многом сходной с возбудителем туберкулеза — палочкой Коха. Поражает кожу, слизистые, периферическую нервную и лимфатическую системы, печень и селезенку, кости, зрение. Заразиться можно только непосредственно от больного человека. Основной путь заражения — воздушно-капельный, реже — через кожу при наличии на коже повреждений. Первые признаки заболевания — сонливость, боли в конечностях, отсутствие аппетита, лишь потом на коже конечностей и лица появляются пятна и высыпания, бугры и узлы. Выпадают брови и ресницы. Деформируется нос, утолщаются мочки ушей, кожные складки (так называемая "львиная морда"). Ухудшается зрение — вплоть до слепоты; при поражении гортани голос становится сиплым и может вообще пропасть. Диагноз должен поставить дерматолог — в поликлинике, кожно-венерологическом диспансере — по внешним признакам, а также по лабораторным анализам. Для анализов берутся соскобы со слизистой оболочки носа и кожных высыпаний. Еще один способ поставить диагноз — так называемая "проба на воспламенение" (внутривенное введение никотиновой кислоты, приводящее к гиперемии и отеку кожи в пораженных местах).
       
       Повар нижегородской школы (напомним, что работники общепита проходят регулярный медицинский осмотр) обращалась к врачам уже год. Но "странное" заболевание не было диагностировано. Видимо, потому, что больных в той стадии, с которой связывался образ прокаженного в средние века, сейчас в развитых странах, в том числе в России, не найти. А проказа в начальной стадии на глаз не определяется. В результате заболевшая женщина в Нижнем Новгороде почти до самой госпитализации работала в общепите — поваром в школе #96. Стаж ее работы около 40 лет. По ее словам, в течение долгого времени она никуда из Нижнего Новгорода не выезжала — за исключением Краснодарского края 10 лет назад.
       Сообщение о страшном диагнозе повергло в шок родителей детей, которые учатся в этой школе. Самые отчаянные требуют закрыть "прокаженную" школу. Тем не менее пока никто детей из школы не забрал. Местные власти также считают, что на крайние меры идти не придется. Поэтому пока решено ограничиться дезинфекцией школьного пищеблока. По словам главного эпидемиолога области Ольги Кинягиной, количество зараженных в ближайшее время не будет увеличиваться, поскольку считается, что вероятность заболевания становится серьезной лишь при длительном контакте с больным, когда происходит многократное повторное заражение, преодолевающее иммунитет. Подтвердится ли мнение городских врачей, местные жители узнают не скоро — инкубационный период этого заболевания составляет, как правило, 3-7 лет, но может достигать и 20 лет.
       В России случаи проказы наиболее часты в Астраханской области, Приаралье, Каракалпакии, на Дальнем Востоке. Главный инфекционист Москвы Николай Малышев сказал нам, что на его памяти случаев лепры в Москве не было и вообще, слава Богу, проблемы лепры в России нет — это экзотическая болезнь и крайне редкая врачебная специализация. На ранней стадии проказа, как правило, излечима и не оставляет тяжелых последствий. После того как больной перестает быть носителем инфекции, его выписывают, и он может жить и наблюдаться амбулаторно по месту жительства.
       
       АНДРЕЙ Ъ-ЧУГУНОВ, Нижний Новгород; ИВАН Ъ-ШВАРЦ

Комментарии

www.kommersant.ru

В России за год выявили лишь один новый случай заболевания проказой

МОСКВА, 26 янв – РИА Новости. Только один новый случай заболевания проказой выявлен в прошлом году в России, всего на начало 2020 года в стране состоят на учете 202 больных, сообщается на сайте Научно-исследовательского института по изучению лепры Минздрава России.

Лепра (проказа) — это хроническая инфекционная болезнь, вызываемая кислотоустойчивой палочковидной бациллой. Болезнь поражает кожу, периферические нервы, слизистую оболочку верхних дыхательных путей и глаз. Лепра излечима, и лечение на ранних стадиях болезни позволяет избежать инвалидности. Ежегодно в последнее воскресенье января отмечается Всемирный день помощи больным лепрой.

"В 2019 году в РФ выявлен 1 больной лепрой – житель республики Калмыкия… На начало 2020 года в Российской Федерации состоит на учете 202 больных лепрой, более 60% из которых жители Астраханской области. Госпитализированы в противолепрозные учреждения около 30% состоящих на учете больных, остальные находятся под диспансерным наблюдением по месту жительства", - говорится в сообщении.

За последние три года шесть новых случаев проказы выявили в Астраханской области, по одному - в Подмосковье и Ставропольском крае, уточняет НИИ. Отмечается, что все больные проказой получают бесплатную медпомощь и содержатся на полном государственном обеспечении.

"В мире ежегодно, по данным ВОЗ, регистрируются около 200 тысяч новых случаев заболевания лепрой, в основном в странах Юго-Восточной Азии, Африки, Латинской Америки. С расширением международных контактов и миграционных процессов все чаще отмечаются случаи "завозной" лепры. И в нашей стране имели место случаи "импорта" лепры из Центральной Азии. Несмотря на значительные успехи в борьбе с лепрой, заболевание продолжает регистрироваться в 87 странах", - поясняется в сообщении.

В наши дни лепра излечима с помощью комбинированной лекарственной терапии, сообщается на сайте Всемирной организации здравоохранения. С 1995 года ВОЗ бесплатно предоставляет всем больным лекарство от данного заболевания. За последние 20 лет лечение получили более 16 миллионов пациентов во всем мире.

ria.ru

Любовь прокаженных — Российская газета

Маленькая страна

Мы долго едем по высокогорной заснеженной дороге. На километры вокруг - ни одного жилья. Терский лепрозорий затерялся в горах Ставропольского края. Его создал сто семь лет назад местный батюшка, среди прихожан которого было много прокаженных. С тех пор он вырос в целый поселок со своими устоями и традициями.

Лепрозорий делится на три части - жилые застройки, больничный и административный дворы. Именно про него написана знаменитая книга Георгия Шилина "Прокаженные", над которой плакали еще наши бабушки. Вопреки постановлению, запрещавшему контакты здоровых людей с зараженными, автор жил здесь в начале прошлого века. За столетие мало что изменилось: выросли только новые, современные здания с газом и канализацией да появились два памятника Ленину и два - не вернувшимся с войны сотрудникам лепрозория.

Всего в поселке 32 дома - пятиэтажки и больничные корпуса. Здесь же свой детский сад, который посещают тридцать детей. Раньше была и школа, потом закрыли. Теперь на учебу поселковых ребятишек возят в ближайший город - Георгиевск. У тамошних учителей лепрофобии нет - привыкли. Да и неопасны детишки - сейчас в поселке младше сорока лет лепрой никто не болеет.

Есть в поселке и своя психбольница, где содержат шестерых пациентов. На окнах - решетки, дверь заперта. На весь Советский Союз психиатрическое отделение для "проказников" было лишь здесь, и всех везли сюда. После распада страны СНГ затребовали: "Отдавайте наших больных". Отдали, только вот специалисты подобного профиля остались лишь здесь.

Сегодня в Терском лепрозории живут около тысячи человек. Из них страдают от лепры всего сто двадцать. Остальные - врачи, обслуживающий персонал и просто люди, которым больше негде жить. Некоторые из них всю жизнь провели здесь и понятия не имеют о том, что находится дальше границы поселка.

Сами мы из местных

Главврач лепрозория - Михаил Гридасов является одновременно главой администрации, а по сути - "президентом" этой маленькой страны.

- У нас своя "скорая помощь", - рассказывает он, - пожарная и газовая служба, осталось только поставить четыре вышки, поднять флаг, придумать гимн - и государство готово. (Кстати, в "Прокаженных" один из больных также озвучил идею создания государства лепробольных. Через какие-то сто лет его задумка практически воплотилась в жизнь.)

Я спрашиваю директора, как он попал сюда, как отважился лишиться полноценной жизни, изолировав себя в поселке прокаженных.

- Да я сам из местных, родился здесь и вырос, - улыбаясь, признается Михаил Иванович.

- Вы... Ваши родители... болели проказой, - наконец решаюсь я спросить то, о чем думаю.

- Нет, - главврач не обижается на вопрос, - мои родители поселились здесь после войны, в 1947 году, отцу предложили работу. Честно говоря, когда учился в Харьковском мединституте, я тщательно скрывал от своих сокурсников то, что вырос и жил на территории лепрозория. Женившись, хотел поселиться в Георгиевске, да здесь жилье дали, я и остался.

Вместе с пациентами - и после смерти

Вместе с Михаилом Ивановичем мы спускаемся на больничный двор, расположенный ниже основной части поселка. Воздух здесь такой чистый, что с непривычки начинает кружиться голова. Сопровождает нас 60-летняя Степанида (имена и фамилии больных изменены по этическим соображениям). По ней и не скажешь, что она - прокаженная. Цветущая моторная бабуля в калошах на босу ногу и распахнутом пальто вслух рассуждает о том, какие стали гадкие мужики и некого теперь найти для души, вот и приходится лечить грусть "горькой". "Но я, честно, завязала", - крестится она, преданно глядя на главврача.

Степанида - хроническая алкоголичка. Под всяческим предлогом ей уже стараются не выдавать пенсию деньгами, потому что все пропивает до копейки, а сразу меняют на продукты в местном магазине.

Четкой границы между административным и больничным двором нет, так же, как и черты, разделяющей здесь здоровых и больных. Мы проходим здание современного кинотеатра. В стороне осталось кладбище. За сто семь лет оно сильно разрослось, хоронили там и здоровых, и больных.

- Наши врачи даже после смерти не разлучаются с пациентами, - грустно шутит главврач. - Каждому из них нужно поставить памятник за то, что посвятили свою жизнь этим людям, не побоялись черной ауры, окружающей проказу. Все, с кем им приходится общаться за пределами поселка, услышав о лепрозории, сразу в панике бегут мыть руки. Здесь трудятся одни представители врачебных династий: они сменили на посту своих родителей, дедушек и бабушек. Вот старшая медсестра Мария Ивановна проработала 46 лет. В семье санитарки Галины - четыре поколения медиков: ее бабушка, мать, сама Галина, теперь еще и дочь возвратилась после учебы домой. Всю жизнь - с одними и теми же больными, а ну-ка попробуй вытерпеть все их претензии и капризы! Кстати, у нас самая высокая в России продолжительность жизни лепробольных.

Безрукий художник

Первые застройки лепрозория давно обветшали и теперь служат для хозяйственных нужд. Рядом выросли шесть корпусов современных больничных зданий.

Больничные палаты больше похожи на комнаты в общежитии или обычные квартиры. Люди здесь живут (точнее, доживают) годами, поэтому, как могут, устраивают свой быт. В каждой комнатке телевизор, ковры, портреты и иконки на стенах, опрятные занавески, шкафчики, украшенные фарфоровыми фигурками.

Везде в коридорах висят огромные, великолепно написанные маслом картины. Их создал местный художник. Рисовал кисточками, привязанными к культям рук. Если бы не болезнь, он получил бы достойное своего таланта образование, возможно, стал бы известным художником. Но сейчас его работы, законченные незадолго до смерти, известны лишь в лепрозории, а главные ценители его гения - больные проказой.

Не он один, все здесь - несостоявшиеся в социуме люди. Они не успели раскрыть и применить свои таланты. Тем, кто попал сюда в более преклонном возрасте, остались воспоминания: один был когда-то виртуозным летчиком, другой - журналистом. Как-то лечился негр - известный радиоведущий.

Клеймо изгоев

Клинические симптомы лепры (в переводе с испанского - проказы) описаны еще в Библии. И тем не менее древнейшая болезнь до сих пор остается одной из самых малоизученных. Говорят, что проказа - возмездие за грехи предков. Учеными же установлено, что палочка Генза - распространитель болезни, передается воздушно-капельным путем при длительном контакте, но только в том случае, если у человека существует генетическая предрасположенность к этому заболеванию. То есть если от нее страдал кто-то из его родственников.

Первые признаки - потеря чувствительности тканей, человек может обвариться кипятком, не почувствовав боли. Затем кожные проявления, трофические язвы, "львиное лицо", потеря конечностей и слепота. Человек как бы отмирает по частям, заживо гниет.

Со времен существования человечества прокаженные подвергались гонениям. Об этом в пятом веке до нашей эры писал еще Геродот. Их жестоко убивали или, снабдив трещотками и колокольчиками, выпроваживали из стана живых на верную смерть.

Даже в советское время лечение в лепрозориях больше напоминало пожизненную изоляцию больных от общества. И в наши дни этой болезни сопутствует древний, генетический страх, который тяжело преодолеть.

Прежде в России было четырнадцать лепрозориев, теперь всего четыре - остальные закрыли за ненадобностью. Половина из них расположена в Южном федеральном округе.

Когда общаешься с лепробольными, возникает смешанное чувство: и любопытно, и жалко, и страшно. Многие из них могли бы жить за пределами Терского лепрозория, но болезнь так просто не отпускает их "на волю". Их боятся, у каждого за плечами негативный опыт свободной жизни, связанный с издевательствами и проклятиями. Не от болезни они прячутся здесь, а от обычных людей.

Им не запрещено иметь детей, никакие контрацептивные меры (как это практикуется в отношении психических больных) к ним не применяются. В подавляющем большинстве случаев дети рождаются здоровыми. Прежде их насильно разлучали с родителями и отправляли в специальный детский дом.

Муж ушел к другой

Большинство жителей лепрозория создают семьи между собой, овдовев, сходятся по новой. Кореец Борис когда-то заразил свою жену, что не помешало наделать им девять детей. Сейчас у него уже четырнадцать внуков. Жену похоронил, теперь живет в лепрозории с другой женщиной, вдовой. Расписываться они не считают нужным, просто коротают старость.

Маргарите Михайловне под 70 лет. Как и у большинства больных, у нее отсутствуют брови и ресницы, на лице застыла "львиная" маска, часть пальцев на руках превратилась в культи.

Тем не менее она вяжет себе теплые вещи, выткала симпатичные коврики, вышила подушечки так, как и здоровый человек не смог бы.

Вся ее жизнь - сплошная трагедия. Когда на теле молодой девушки стали появляться белесые пятна, она была уверена, что это последствия жутких картин войны: на глазах у девочки фашисты убивали людей. Ее долго пытались лечить от малярии, от сифилиса. Когда дознались, что это за болезнь, стала известна и семейная трагедия: в двухлетнем возрасте Риту взяли на воспитание из детдома. Настоящая мама девочки оказалась лепробольной, она умерла сразу после войны.

Десять лет Рита прожила в лепрозории, ее подлечили и выписали. Но жизнь за пределами лепрозория не складывалась: найти работу невозможно, "добросердечные" соседи пытались сжечь ее квартиру, заливали ее дезраствором. А бывало и такое - водитель останавливал автобус, в котором ехала Маргарита, и заявлял: "Все, приехали, выходи", - и выставлял ее, не слушая жалоб.

Так и вернулась Маргарита Михайловна жить в лепрозорий. Здесь второй раз вышла замуж. Но потом муж ушел к другой, тоже лепробольной. Неприятно видеть их каждый день, но и возвращаться в город не хочется: ее преследует постоянный страх того, что кто-то увидит ее ноги, до колен изъеденные лепрой, протезы вместо ступней.

"За что нас ненавидят и боятся? - задает она мне риторический вопрос. - Ведь наша болезнь не от пьянства или наркомании, не от блуда".

Не боятся их только депутаты - прокаженные такой же электорат. Местные политики с удовольствием приезжают на агитацию.

Старожилы

Дольше всех здесь находится баба Маруся. Ей 82 года, из них 65 она живет здесь - с 1939 года. Лепра не пощадила бабушку: она давно, еще четыре десятка лет назад, ослепла, у нее вдавлен нос, чудовищные струпья изуродовали все тело. Но она не унывает: сама себя обслуживает, стирает и убирает.

Алла, живущая в соседней комнатушке, тоже недавно похоронила мужа, но держится молодцом. Она аккуратно подкрашена, пользуется кремами для лица. Женщина с удовольствием фотографируется, кокетливо пряча руки, на которые лепра наложила свой отпечаток. Сразу видно: этот человек - оптимист и никакие жизненные передряги не смогут ввести его в ступор.

В восемь лет Алла обварила ноги, не почувствовав боли. Проказой болела и ее мать, так что диагноз был очевиден. Алла попала в лепрозорий, в стенах которого и выросла. За его пределы она первый раз выехала вместе с мужем уже в зрелом возрасте - проведать сына, жившего в детском доме в Лабинске.

Сын подрос и из единственного света в окошке превратился в постоянный кошмар родителей. Если и приезжал, то чтобы забрать пенсию, а во время своего последнего визита украл деньги. Муж Аллы поругался с сыном и впервые дал ему пощечину, а после этого слег и вскоре умер. Сын даже не приехал на похороны, вообще исчез. Алла волнуется за непутевого ребенка (которому, правда, уже под сорок лет), скучает, в то же время не может простить ему воровства, ставшего причиной смерти мужа.

- Родила на свою голову, - вздыхает она. - Никому я теперь не нужна. - Приветливая улыбка на ее лице вдруг сменяется гримасой страдания, из-под очков с большими оптическими линзами ручьем текут слезы. - И сами мы никому не нужны, не живем здесь, а доживаем, мучаемся сами и мучаем других...

Я потрясенно молчу, и медсестра быстро выводит меня из палаты.

Грозит ли нам лепра?

В настоящее время лепра вошла в разряд экзотических болезней - гораздо большую опасность представляют сифилис, СПИД, туберкулез. Тем не менее сегодня в мире, по разным данным, этой болезнью страдают от 3 до 15 миллионов человек.

С недавних пор жителей других государств, въезжающих на ПМЖ в нашу страну, стали проверять на лепру. И это правильно, считают сотрудники лепрозория, нельзя ее выпускать из-под контроля: "Отпустишь лепру, снова появятся колокольчики".

По наблюдениям лепрологов, на ее распространение большое влияние оказывает социально-экономический фактор. Через инкубационный период - в среднем 10 - 15 лет - после войн, различных катаклизмов в масштабах страны отмечался подъем заболевания проказой. В таких традиционно неблагоприятных районах, как Поволжский и Астраханский, новые случаи лепры отмечаются ежегодно. В этом году, после долгого перерыва, проказа зарегистрирована в средней полосе России.

В Ростовской же области в последний раз страшная болезнь проявилась двенадцать лет назад. Однако никто не даст гарантии, что завтра не произойдет новая вспышка проказы, вызванная экономическими потрясениями начала 90-х годов прошлого столетия. Как говорят даже врачи-лепрологи: "Лепра родилась вместе с человечеством и умрет тоже вместе с ним".

rg.ru

в каких условиях жили больные проказой при СССР — Рамблер/доктор

Лепра (или проказа) является одним из самых древнейших заболеваний в истории человечества. Упоминания о проказе можно встретить даже в Библии. Отношение к больным лепрой в СССР мало чем отличалось от отношения к ним во времена Средневековья.

Возбудитель и симптомы проказы

Возбудителями лепры являются микобактерии, которые были открыты в 1870-х годах норвежским врачом Герхардом Хансеном. На данный момент установлено, что бактерии передаются посредством выделений из носа и рта. Болезнь преимущественно поражает кожные покровы, слизистые оболочки и периферическую нервную систему.

Инкубационный период проказы может достигать 20 лет. К первым клиническим признакам заболевания относятся ухудшение общего самочувствия, сонливость, озноб, насморк, высыпания на коже и слизистой, выпадение волос и ресниц, снижение чувствительности.

Проказа в СССР

До 1926 года в СССР было всего 9 лепрозориев, то есть специализированных лечебниц для прокаженных. В них в общей сложности содержались 879 больных. Позже число лепрозориев увеличилось до 16-ти.

Ежегодно в Советском Союзе выявлялись новые больные лепрой. Правда, количество заболевших с каждым десятилетием неуклонно снижалось. Так с 1961 по 1970 годы в РСФСР было зарегистрировано 546 случаев проказы, с 1971 по 1980 годы — 159, а с 1981 по 1990 годы — всего 48. Наибольший процент заболеваемости приходился на Сибирь и Дальний Восток, а также на такие союзные республики, как Таджикистан, Туркмения, Казахстан, Узбекистан и Каракалпакия.

Пожизненная изоляция

До 50-х годов ХХ века понятия «амбулаторное лечение больных лепрой» не существовало вовсе. Вновь выявленные больные были обречены на пожизненную изоляцию в лепрозориях. Так, например, постановление Совета народных комиссаров от 10 июля 1923 года гласило: «Возложить на народные комиссариаты здравоохранения ведение точного учета всех больных проказой и заботу об обязательной изоляции больных». Несмотря на то, что в постановлении говорилось и о возможности лечения прокаженных на дому, на деле этого практически не осуществлялось.

По сути больные лепрой были приравнены к преступникам или врагам народа. Все лечебные учреждения находились более чем в 100 километрах от крупных городов, куда больных отправляли на вечную ссылку.

Все прокаженные подлежали строгому учету и контролю. На каждого из них составлялась индивидуальная карта, где указывались не только данные самого больного, но и вся информация о контактировавших с ним лицах. [С-BLOCK]

Больные с диагнозом лепра не могли заниматься некоторыми видами трудовой деятельности, получать образование, служить в армии и даже пользоваться общественным транспортом.

Малолетние дети заболевших подлежали изъятию и помещению в интернаты. Чаще всего больные родители навсегда лишались возможности даже увидеться с ними. Те, кто не выдерживал изоляции и сбегал из лепрозория, подпадали под уголовную ответственность, их объявляли во всесоюзный розыск и устраивали облавы.

Видео дня. Наглядно показано, как мыло убивает коронавирус

Читайте также

doctor.rambler.ru

что известно о проказе в XXI веке и почему ее до сих пор трудно вылечить

Всемирный день борьбы с лепрой отмечается 30 января как напоминание о существовании болезни с многовековой историей. Проказа не исчезла вместе со средневековой антисанитарией: по данным ВОЗ, число новых заболевших в 2016 году — 173 358 человек. Больше всего случаев заражения — в Африке и Азии, но риск не стремится к нулю и в развитых странах.

Гоните его, насмехайтесь над ним

История лепры, ленивой смерти, скорбной и крымской болезни — все это названия одного и того же заболевания — началась еще до нашей эры. Первые упоминания о лепре относятся к 1550 году до нашей эры, когда похожая на нее симптоматика появляется в «Египетском папирусе». О кожном заболевании, меняющем внешний вид зараженного, писал Гиппократ, правда, возможно, путая его с псориазом.

Описание проказы встречается и в многочисленных отрывках Библии, причем как в Новом, так и в Ветхом завете. Для христиан и иудеев проказа — божья кара за неправедное поведение, поэтому больные подвергались дополнительному порицанию. Церковные отцы Григорий Великий и Исидор Севильский писали о прокаженных как о еретиках. У простолюдинов проказа стала синонимом наказания за распутство и похотливость.

Болезнь Хансена (то же, что и лепра — «Хайтек») разрушала социальную жизнь человека. Заболевшие подвергались остракизму, изгонялись из поселений и оповещали жителей о приближении с помощью колокольчика. Болезнь считалась наследственной: на изгнание были обречены и дети прокаженного.

Кадр из фильма «Дневник мотоциклиста» — лидер кубинской революции Че Гевара работал врачом в лепрозории во время своего путешествия по Южной Америке

Эпидемии лепры случались периодически, как и вспышки других инфекций. Рост заболеваемости был зафиксирован в XII–XIII веках, в эпоху крестовых походов. Во Франции насчитывалось около 2 тыс. лепрозориев, в то время как в Англии и Шотландии — 220 для размещения примерно 1,5 млн человек.


Лепрозорий — эндемичная зона и организационный центр по борьбе с проказой. В Средневековье — изолированная территория для больных лепрой, обреченных на медленную смерть, гниение заживо.


Сегодня стратегия борьбы с лепрой запрещает травлю на законодательном уровне. Тем не менее, из-за низкой осведомленности людей больные до сих пор подвергаются травле и остракизму. В России всего четыре учреждения занимаются конкретно болезнью Хансена: НИИ по изучению лепры в Астрахани, Сергиево-Посадский филиал Государственного научного центра дерматовенерологии, Терский лепрозорий в Ставрополье и лепрозорий Краснодарского края.

Портрет «проказливой» болезни

Лепру считали наказанием грешников, которое в корне меняло внешний вид человека. Уродливая внешность — только самый яркий и финальный симптом болезни Хансена. Первый симптом всех больных — онемение и потеря чувствительности к температурным изменениям, отсутствие ощущения жара или холода. Дальше пораженные участки лишаются ощущений легкого касания, боли и, наконец, сильного надавливания. Дальше сценарии болезни расходятся: у лепры три основных типа, для каждого из которых свойственны разные симптомы.

  • Туберкулоидный тип. Легкий вариант лепры. Этой форме сопутствуют чешуйчатые пигментные пятна розоватого или красного оттенка, чувствительность которых либо снижена, либо отсутствует вообще. Нервы в пораженных районах утолщаются и теряют функции. Прогрессирование болезни приводит к пограничному типу заболевания, а иногда, без должного лечения, к развитию лепроматозной формы болезни.
  • Лепроматозный тип. Тяжелая форма заболевания. На первых этапах активного периода болезни появляются маленькие симметричные пятна, которые разрастаются в крупные и глубокие бациллярные очаги. У больного постепенно выпадают брови и ресницы, волосы по всему телу, кроме головы. Появляется чувствительность к свету, ухудшается зрение. Именно лепроматозный тип болезни приводит к знаменитой «маске льва» — обвисанию и окостенению кожи на лице больного. В отличие от пограничного или туберкулоидного типа, лепроматозный тип не переходит в иную форму болезни и приводит либо к лепрозной кахексии, либо к летальному исходу.
  • Пограничный тип. Смешанная форма болезни, при которой у больного уже есть ороговения кожи, но онемения проявляется не так жестко. При пограничном типе на коже больного часто выступают бляшки и рубцы, похожие на следы инъекций.

Mycobacterium leprae — тип бактерии с высоким содержанием гуанина и цитозина, вызывающий хроническое гранулематозное заболевание — лепру. Это единственная известная бактерия, которая поражает нервную ткань организма.


Mycobacterium leprae (окраска по Цилю — Нельсену)

Даже исключив из круга общения зараженных людей, нельзя быть уверенным в безопасности. Бактерия-возбудитель может передаваться не только респираторным путем, но и через воздействие насекомых, зараженную почву или воду. Хотя у ученых нет законченного списка распространителей заболевания, большинство точно признает воздушно-капиллярный путь передачи.

Возбудители лепры появляются в организме с помощью слизистых оболочек, попадая в нервные окончания, кровеносную и лимфатическую системы. На этом этапе не происходит видимых изменений кожных покровов или организма вообще.


У людей, заразившихся от одного и того же источника, в одинаковых условиях могут развиться разные формы лепры с разными последствиями. Это значит, что вирулентность, то есть сумма болезнетворных свойств микроба, не влияет на характер болезни.


M. leprae выживает в человеческом организме в течение нескольких часов или дней, и затем либо приживается, либо сталкивается с иммунной защитой организма.

Иммунитет человека не дает проказе прижиться в организме. Даже в эндемичных районах заболевания скорость распространения лепры минимальна, а болезнь редко прогрессирует до клинических уровней при наличии необходимого лечения.

Диагностика лепры

Из-за долгого инкубационного периода заболевания, от 9 месяцев до 20 лет, раньше проказа оставалась незамеченной вплоть до появления явной симптоматики. Сегодня для диагностики формы заболевания есть несколько действенных, но довольно трудоемких способов.

  • Бактериоскопическое исследование. Исследователь делает соскобы с очагов поражения на коже и слизистой носа, помещает пробы на предметное стекло и окрашивает по Цилю — Нильсену, специальному методу обнаружения кислотоустойчивых микроорганизмов. Такая диагностика не работает для больных с туберкулоидной или пограничной формой болезни.
  • Проба Митсуда, или лепроминовая реакция. Исследование показывает уровень клеточного иммунитета в организме хозяина. Проведение лепроминового теста трудоемко: само вещество трудно получить, а внутрикожное введение остается болезненной и трудной процедурой. Пробы не всегда достоверны: несмотря на необходимость положительного результата, у 10% здоровых людей наблюдаются отрицательные реакции на пробу.
  • Серологическая диагностика. Болезнь диагностируют по сыворотке крови и наличию в ней антигенов микробов. Точная диагностика по результатам серологического исследования невозможна: если у болезни нет клинических проявлений, в крови больных обнаруживаются «следовые» антитела, демонстрирующие иммунитет к заболеванию.
  • Полимеразная цепная реакция (ПЦР). Самый чувствительный и показательный метод прямой диагностики, который подходит любому типу заболевания. Для процедуры требуется образец ДНК больного, которые многократно копируется с помощью ферментов. Специфический фрагмент ДНК будет доминировать, по чему и можно сделать вывод о состоянии больного.
Поражения конечностей при болезни Хансена

При любом из видов диагностики медиками учитываются нахождение в эндемичном районе, контакты с больными, данные непосредственного осмотра: наличие и длительность кожных высыпаний, признаки нарушения работы нервных окончаний.

Открытие доктора Хансена

Норвежец Герхард Хенрик Армауэр Хансен был первым человеком, обнаружившим микроб, вызывающий проказу. Бактерия Mycobacterium leprae была открыта им в 1873 году с помощью микроскопа. Хотя способы лечения заболевания оставались неизвестными, открытие возбудителя принесло облегчение больным и их родственникам: найденная естественная причина прекратила гонения на прокаженных и их детей.


Герхард Хансен — норвежский врач, известный открытием и идентификацией бактерии Mycobacterium leprae в 1873 году как агента, вызывающего лепру.

Проказа до Хансена в основном рассматривалась в качестве наследственной или же имеющей миазматическое происхождение болезни. На основе эпидемиологических исследований Хансен сделал вывод, что проказа является болезнью с конкретной причиной.

В феврале 1873 года Герхард Хансен, рассматривая материал больного под микроскопом, внезапно увидел в клетках крохотные палочки. Он объявил об обнаружении Mycobacterium leprae в тканях всех больных, хотя не распознал их как бактерии, — и получил незначительную поддержку.

В 1879 году молодой немецкий ученый Альберт Нейссер приехал в Берген, чтобы изучить болезнь проказы. Хансен передал ему образцы тканей. Нейссер успешно окрасил бактерии и объявил о своих выводах в 1880 году, заявив, что обнаружил организм, вызывающий заболевание, без упоминания Хансена. Это привело к серьезному спору о приоритете в открытии бациллы проказы.

Благодаря усилиям Хансена в 1879 году было запрещено свободное передвижение больных проказой по стране, а в 1885 году он добился принятия закона, предусматривающего обязательную изоляцию больных лепрой в стационарах или на дому и систематические медосмотры лиц, контактировавших с больными. Эта система показала такую эффективность, что послужила основой для законодательства многих европейских стран в отношении больных лепрой.


Герхард Хансен

Коллеги не поддержали доктора и не поняли важности его открытия. Впрочем, и сам Хансен не распознал микроб как бактерию, а потому не получил поддержки научного сообщества. Кроме того, изучение Mycobacterium leprae затруднялось особенностями роста на питательных средах: в отличие от похожей по свойствам туберкулезной палочки, бактерия лепры не росла в питательном растворе чашки Петри.

Лепру лечили практически народными методами вплоть до 40-х годов XX века. Больным назначались инъекции масла из ореха чаульмугры. Процедура была крайне неприятной и доставляла большие страдания больным. При этом полезность метода ставилась под сомнение. Ситуация изменилась в 1941 году, когда сульфоновый препарат промин был впервые использован в качестве лекарства.


Тест промина прошел в Центре заболеваний имени Дж. Лонга в Карвилле, штат Луизиана. Появившись в 1921 году, Центр стал местом исследования лепры и борьбы с ней.


В 50-х на рынке появились препарат дапсон, который предложил доктор Р. Г. Кокрейн из Карвилла. Сначала такое лечение давало прекрасные результаты, но вскоре Mycrobacterium leprae адаптировался к лечению. Это была одна из немногих мутаций генома: в 2013 году учеными из Тюбингенского университета было доказано, что за тысячу лет бактерия практически не изменилась. Такая «консервативность» бактерии позволила практически полностью минимизировать процент заболеваний после ее появления.

Современное лечение лепры

Спустя десятилетие стагнации в исследованиях в 70-х на Мальте провели первый успешный опыт лечение болезни Хансена полихимиотерапией: комбинированным мультидраговым лечением, сочетающим в себе курс из нескольких препаратов. В 1981 году ВОЗ создала рекомендованный список препаратов для лечения мультибацилярной лепры: дапсон, рифампицин и клофазимин. Больные с олигобацилярнной формой заболевания принимают только рифампицин и дапсон. Монотерапия лепры неприемлема. Лечение только одним препаратом из списка делает бактерии резистентными. Они приобретают сопротивляемость, а воздействие лепры на организм усугубляется.

Каждое из лекарств выполняет собственную функцию в комплексном лечении. Дапсон прекращает размножение бактерий и замедляет ферментативную реакцию двух дигидрофолатов, ключевых ферментов биосинтеза M. leprae. Рифампицин уничтожает бактерии и блокирует синтез РНК. Загадочное действие оказывает клофазимин — не до конца изученное антибактериальное свойство препарата, скорее всего, блокирует матричные функции ДНК и дает результаты на дапсонрезистентных формах M. leprae.

В 1997 году ВОЗ установила продолжительность курса лечения лепры: от шести месяцев до года. Рецидивы заболевания минимальны, и лепру называют почти побежденной болезнью. Исследование перешло на новый этап: разработку вакцины, которая предупредит развитие болезни или сможет прекращать ее долгий инкубационный период.

Иллюзия панацеи не должна обманывать

Если схема лечения продумана и работает, а количество больных по всему миру не превышает 11 млн человек, то проблема почти решена. Тем не менее, российские лепрозории существуют до сих пор, а количество заражений остается стабильным. Почему это происходит и зачем люди продолжают изучать лепру?

Комбинированная терапия не исключает развития резистентности, а сами пациенты, не всегда переезжающие в лепрозории, могут нарушать курс приема препаратов из-за его длительности и комплексности. Кроме того, нестабильный клофазимин в России не зарегистрирован, поэтому лечение проходит только по схеме олигобацилярнной формы заболевания. Сегодня в Астрахани разрабатываются лекарственные аналоги и новые схемы терапии, менее продолжительные и более эффективные.

Диагностика и профилактика лепры важна еще и потому, что человечество живет в эпоху глобализации. Европейские мигранты приезжают из высокоэндемичных стран Африки и Южной Америки, и единственная гарантия здоровья без специального обследования — отсутствие явных признаков заболевания. В России въезжающие в страну обязаны проходить медицинское освидетельствование, но проработанной методики этой процедуры пока нет. Тем более, можно ли игнорировать болезнь, которая до сих пор уносит жизни в Южной Азии и Африке? Это вопрос этики, который определяет стратегии развитии медицины развитых стран. Лепра для европейца стала кошмаром из прошлого, но пренебрежение заболеванием в настоящем может привести к плачевному повторению эпидемий Средневековья.

hightech.fm

Жизнь, смерть и проказа. Беседы с врачами и пациентами Терского лепрозория | ЗДОРОВЬЕ

Терский лепрозорий находится под городом Георгиевском в Ставропольском крае, является одним из трех оставшихся в России (в СССР их было 16) и единственным на Кавказе. При этом ходят слухи, что Терский хотят закрыть. Пациенты живут здесь на полном гособеспечении, некоторые — более 70 лет. И умирают не от проказы, а от старости. «АиФ-СК» уже рассказывал о жизни пациентов лечебницы минувшим летом.

Михаил Гридасов с сотрудницей лепрозория. Фото: АиФ / Ольга Богатеева

Накануне Всемирного дня борьбы с проказой мы поинтересовались у главврача лепрозория, помнят ли они про этот день и «отмечают» ли дату. «Конечно, мы имеем к дате отношение, ведь у нас проживает 35 лепробольных со всей России, и 105 медиков неустанно следят за их здоровьем. Но напоминать пациентам об их проблеме в связи с какой-то датой неэтично, поэтому в четверг у нас самый обычный рабочий день», — говорит медик.

Судьба лепробольных всегда трагична. Вспоминается художественный фильм, а особенно одна его сцена, поразившая своим надрывом – с больными проказой родные прощались навсегда. Увы, но эта коварная болезнь, известная ещё с Библейских времён, пока так и не побеждена. «Лекарства для полного излечения проказы так и нет», – подтверждает Михаил Гридасов.

Командировка в лепрозорий

Тем не менее, в современных условиях, пациенты Терского лепрозория не отделены от общества, как полагают многие. В этом убедился наш корреспондент, побывавший в лечебнице минувшим летом.

«За те 3 часа, что я добиралась туда из Ставрополя, Михаил Гридасов, живущий в Терском с 1959 года, рассказал о палочке Хансена, о судьбах пациентов, о династиях медиков, работавших здесь. Но при въезде в сам посёлок предупредил, что журналистов как десять лет не пускает в медучреждение. И вовсе не из-за опасности заражения, а из-за той полуправды и домыслов, которые порой выдают акулы пера после поездки.

Жизнь без маски

Поэтому ни о какой «деревне прокажённых», смакуя подробности их личной жизни, рассказывать не буду. Людей с «львиными масками» на лицах я здесь не встретила. «Да вы их и не увидите, – говорит Михаил Иванович, – после 1943 года наши пациенты получают комбинированное лечение, поэтому до таких симптомов даже не доходит. Вспоминаю только одну женщину, жизнелюбивую и жизнерадостную Валентину Николаевну, на той лепра «погуляла», пришлось ампутировать конечности».

Общение медперсонала с пациентами. Фото: АиФ / Ольга Богатеева

При входе в жилой корпус для лепробольных хотела надеть стерильную маску, чтобы уберечься от инфекции. Но потом стало стыдно, ведь санитарочки, медсёстры, доктора десятилетиями здесь работают, все выполняют свой долг, и никто не шарахается от постояльцев. «Просто люди разговаривать с вами не станут, если будете двумя пальчиками дверь открывать и проявлять свою неприязнь. Только руки потом, по санитарным правилам, помыть нужно», – даёт мне наставления медперсонал. Сейчас в лепрозории больных с активной формой лепры нет, все – санированные, не представляют угрозы окружающим. При желании они могут даже уехать к родным, свободно выйти в город. Но остаются под амбулаторным наблюдением.

Умирают от старости

 «Наши пациенты умирают не от лепры, а от старости, – говорит Михаил Гридасов. – Недавно не стало ветерана войны деда Ивана, так ему было 98 лет! Средняя продолжительность жизни у мужчин – 68 лет, женщин – 75-77. За те 26 лет, что я возглавляю лепрозорий, людей каких только «экзотических» национальностей здесь не было: корейцы, китайцы, якуты. Был даже нигериец, приехал учиться из богатой африканской семьи, а в России у него обнаружили лепру (инкубационный период 7,5 лет). Так парень, чтоб не компрометировать родных, решил не возвращаться на родину, взял гражданство РФ и остался лечиться. А вот о больных лепрой цыганах никогда не слышал».

Странно, но факт. Ведь на родине их генетических предков, в Индии, больных проказой очень много. Прокажённые там сгнивают заживо на улицах. Ведь без должного лечения лепра поражает кожу, слизистые оболочки, периферическую нервную систему, внутренние органы. Больные зачастую быстро слепнут. Катализатор – неблагоприятная среда, плохие гигиена и питание, низкий иммунитет. «Лепра – великий имитатор, и порой распознать болезнь неспециалисту сложно, – говорит Михаил Иванович, – иногда проявления напоминают вторичный сифилис».

В СССР было 16 лепрозориев, сейчас в России их осталось всего три: два федерального значения – Терский и Астраханский – и один в Краснодаре, краевой. Ходят слухи, что Терский хотят закрыть.

Быть или не быть?

Пациенты живут здесь на полном гособеспечении. Что их ждёт? Кто будет наблюдать за ними и где? Примут ли их близкие? «У нас уже был 85-й год, когда пришёл приказ закрыть Терский лепрозорий, а на его базе сделать клинику для лечения наркозависимых туберкулёзных больных, – вспоминают сотрудники учреждения, – тогда Минздрав, оценив ситуацию, вынужден был его отменить».

Тётя Рая (имя изменено) живёт здесь с 1941-го года. «До войны в семье было семь душ. Отец всех привёз сюда из Грузии. Две сестры оказались здоровыми. А два брата прожили здесь 12 лет, эпидемиологи думали, что заразны. Но и они оказались здоровы», – говорит женщина.

Даже в трудные 90-е, когда в стране не было ничего, здесь беды не знали, все больные в Терском были накормлены и ухожены. У лепрозория были свои картофельные поля, пасека, виноградник, свиньи, пекарня, детсад, где был оборудован первый в крае компьютерный класс.

До сих пор ничего не известно о судьбах шести диспансерных больных, которые выехали из лепрозория на время и пропали в соседней Чеченской республике в разгар контртеррористической операции на Северном Кавказе. «До её начала они приезжали хотя бы раз в год на осмотр. Как сложилась их судьба? Узнать бы», – не перестаёт думать о своих подопечных главный врач. К счастью, всплеска заразы в регионе не случилось.

Терский лепрозорий – как большой дом для пациентов и для медиков. Здесь даже есть некие тенденции, которые имеют место во всём обществе. К примеру, престарелую бабушку Патимат из Дагестана то и дело забирают домой родные, надо отдать им должное, традиции уважения стариков на Кавказе всё ещё сильны. При этом разговаривая с другой пациенткой, выясняется, что женщина боится фотографироваться, хотя в свои 79 лет выглядит прекрасно. «Понимаете, родные в России не знают о моём заболевании, о том, что я живу здесь, вдруг племянница увидит в итернете, это же стыда не оберёшься», – говорит бабулечка. Действительно, многие пациенты боятся проявления лепрофобии со стороны окружающих. Но есть люди, которые не только не боятся прокаженных, но и всячески помогают им.

Журналист с сотрудниками лечебницы. Фото: АиФ / Ольга Богатеева

Немцы сильно помогли

Так, всегда добрыми словами вспоминают «мать Терезу» из Германии, Роману Драбек. Эта женщина, которой уже под 80, много лет приезжает в Терский лепрозорий, чтобы лично пообщаться с больными и снабдить редкими для России лекарствами. Когда-то, столкнувшись с другой тяжёлой болезнью в собственной жизни, Романа дала обет Богу и с тех пор опекает по всему миру больных туберкулёзом и лепрой. По образованию она – врач-терапевт, имеет свою клинику в Европе. В Терский лепрозорий попала абсолютно случайно и прикипела к нему душой. Она завозила в российское медучреждение первые кресла-коляски, кондиционер, компьютеры, покупала мягкую мебель. Даже свой шикарный дом в Германии с мужем они завещают после смерти в Фонд помощи лепро- и туббольным.

У пациентов Терского лепрозория есть и другие ангелы-хранители – медицинские работники. Даже в самые трудные времена главврачу Гридасову удалось полностью сохранить весь штат сотрудников с бесценным опытом и привлечь сюда молодых специалистов. Да, были моменты, причём недавно, когда люди жили под страхом сокращения, ведь то и дело не на пустом месте рождаются слухи о закрытии лепрозория, но медучреждение продолжает работать в привычном режиме и в этом году.

Михаил Земцов, главврач Ставропольского клинического кожно-венерологического диспансера: «Лепра относится к особо опасным инфекциям. Болезнь коварная, подъём заболевания идёт циклично. И хотя на юге последний такой всплеск был после войны, а самому молодому больному в Терском, насколько знаю, уже 45 лет. В Европе, отпуская подлеченных лепробольных в мир, врачи пишут «здоров», наши доктора заключают – «санирован», ведь рецидивы случаются. Возбудитель лепры в наибольшем количестве выделяется из носоглотки больного. Если у человека низкий иммунитет или генетическая предрасположенность, то в тесном контакте можно и заразиться». Ольга Габукова, зам. главного врача Терского лепрозория по медицинской части: «На Ставрополье переехала работать из Астрахани, где был основан Всесоюзный НИИ по изучению лепры. До сих пор эта болезнь, а также её распространение, как считается, воздушно¬капельным путём при длительном контакте с лепробольным, до конца не изучены. До недавнего времени для изучения проказы использовали броненосцев, наряду с мышами единственных неродственных людям млекопитающих, подверженных болезни. Но ввозить их из Центральной и Южной Америки для опытов очень дорого. Удивительно, к другим животным лепра «не липнет». Недавно был случай заражения лепрой учёного-энтомолога из Питера, работавшего за границей, известно, что с лепробольными он не общался, только с представителями фауны. Так что загадок ещё много».

Смотрите также:

stav.aif.ru

Лепрозорий — что такое? Как живут больные лепрой?

Проказа когда-то воспринималась людьми как страшная болезнь. Сегодня она успешно лечится врачами. На территории России располагается 3 специализированных учреждения, где за больными наблюдают. В зависимости от тяжести течения назначаются те или иные виды препаратов. В любом случае за последние годы был достигнут значительный успех в отношении контроля за проявлениями заболевания.

Лепрозорий — что такое и для чего создается?

Лепрозорий — учреждение, где находятся больные проказой. Их полностью обеспечивает государство. Благодаря наличию комбинированного лечения их состояние редко становится запущенным. Такая терапия дает превосходный эффект.

Медицинские работники часто говорят о том, что людей с активной формой лепры практически не осталось. По этой причине им не приходится больше существовать в условиях абсолютной изоляции. Нередко их отпускают домой, чтобы позволить повидаться с родными. Все чаще звучит информация о смерти заболевших от старости, а не проявлений проказы.

Целой отдельной колонией, где живут больные, является лепрозорий. Что такое учреждение может дать людям? В первую очередь это ощущение свободы и отсутствие брезгливого отношения со стороны окружающих. Они нередко вступают в браки, заводят детей и вообще живут как обыкновенные люди. Помимо самой лечебницы, на территории часто присутствуют разнообразные объекты, позволяющие поддерживать жизнь местных жителей. Они стараются радоваться простым мелочам, трудятся на полях, разводят животных.

Возможно, в ближайшее десятилетие с лица Земли исчезнет последний лепрозорий. Что такое проказа, люди, с большой вероятностью, уже не узнают. По крайней мере, во всем мире отмечается тенденция к постепенному сокращению количества лечебниц подобного типа. Это обусловлено снижением заболеваемости. Но вместе с тем в Индии, например, по-прежнему регистрируется очень много случаев заражения палочкой Хансена. Считается, что причина тому — плохие санитарные условия в стране.

Как можно заразиться?

Многие слышали песню группы "Крематорий" «Лепрозорий» про людей с этим страшным недугом. Только тесный и продолжительный контакт способен привести к инфицированию. Но даже столкнувшись с возбудителем, роль которого выполняет микобактерия лепры, можно остаться здоровым. Все зависит от конкретного организма. У большинства людей имеется врожденный иммунитет. Только 20 % населения Земли обладает восприимчивостью.

Сегодня, как и в прошлом веке, помещают в лепрозорий прокаженных. Возбудитель передается воздушно-капельным путем, а также через личные вещи больного. Главным образом это одежда. Примечательно, что среди животных болеют только шимпанзе и броненосцы. Но для этого требуется искусственное заражение.

Симптомы

Диагностика заболевания очень затруднена, потому что инкубационный период может быть весьма длительным. Иногда он составляет всего 6 месяцев, но чаще доходит до нескольких лет. Известны случаи, когда лепра никак не давала о себе знать на протяжении 40 лет!

Если палочка Хансена активизируется, появляются так называемые предвестники. Они заключаются в следующих симптомах:

  • боль в голове и суставах;
  • слабость и быстрая утомляемость;
  • повышение температуры;
  • полиневрит.

Далее отмечаются кожные проявления. На их основе врачи обычно ставят диагноз. Они выражаются в формировании узелков, а также участков с темными или обесцвеченными пятнами.

Формы

Можно выделить несколько форм заболевания:

  1. Лепроматозная. Человек жалуется на потерю чувствительности в тех или иных областях тела. На поверхности кожи видны пятна с четкой границей. После этого возникает воспаление нервов, бессонница, боли. Характерная особенность — деформация конечностей. Также заболевшего этой формой можно отличить по так называемому львиному лику. Выпадают волоски из бровей, а находящаяся между ними складка утолщается.
  2. Туберкулоидная. Считается наименее контагиозный формой. К тому же ее считают более доброкачественной. На коже можно заметить шелушащиеся участки, потерявшие чувствительность. Как и в предыдущем случае, имеют место невриты. Предугадать исход невозможно.
  3. Ювенильная. Возникает у детей. Для заболевания характерно хорошее самочувствие. Пациенты жалуются только на большое количество трудноразличимых пятен на коже.
  4. Неопределённая форма, самая благоприятная. Полиневрит сочетается с небольшим количеством пятен на поверхности кожи. Спустя несколько месяцев все проявления проходят сами собой, и пациент выздоравливает.

Самые жуткие места на планете

Самыми известными на территории России являются учреждения для наблюдения за больными проказой, расположенные в Астрахани и на Кавказе. Интересно, что нередко для размещения колоний выбирают остров. Лепрозорий был сооружён на территории одного из них в Корее. Еще одно место — Спиналонга - пользуется большой популярностью у туристов. Вообще прослеживается необычная связь между изолированностью природных объектов и их ужасной историей.

Казалось бы, лечение и реабилитация людей — вот для чего создан лепрозорий. Что такое место может рассказать ужасного? Оказывается, не все так безобидно. Что касается острова Сорок, то, по слухам, среди его жителей уже нет больных проказой. Однако им по-прежнему не разрешают приезжать на материк. Дело в том, что несмотря на отсутствие в организме возбудителя, внешность людей отражает в себе следы его деятельности. Таким образом, в XXI веке абсолютно здоровые корейцы, имеющие определенные физические уродства, вынужденно проживают в изолированном месте.

Спиналонга — еще один остров, где находится лепрозорий. Правда, от него уже мало что осталось. Сюда отправлялись люди, у которых обнаруживалась проказа, целыми семьями. Их поселяли в небольшие дома и снабжали продовольствием. На медицинскую помощь им рассчитывать не приходилось. Вступать в брак не разрешалось, однако этот запрет не соблюдался. Если у двоих больных рождался здоровый ребенок, его забирали и отправляли на материк. После изобретения вакцины жители острова излечились полностью и покинули его пределы.

fb.ru

Лепра — Википедия

Ле́пра (болезнь Хансена, хансеноз, хансениаз; прока́за, elephantiasis graecorum, lepra arabum, lepra orientalis, финикийская болезнь, медленная смерть[2], satyriasis, скорбная болезнь, крымка, крымская болезнь[3], ленивая смерть, болезнь Святого Лазаря и др.) — хронический гранулематоз (хроническое инфекционное заболевание), вызываемый микобактериями Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis[4], протекающий с преимущественным поражением кожи, периферической нервной системы, иногда передней камеры глаза, верхних дыхательных путей выше гортани, яичек, а также кистей и стоп. Нозология официально внесена в группу забытых болезней по данным Всемирной организации здравоохранения.

Лепра известна человечеству с древних времён. Эта болезнь упоминается ещё в Библии (Книга Левит, Паралипоменон и др.), а также, вероятно, в папирусе Эберса. О ней писал Гиппократ, по всей видимости, путая лепру с псориазом. Знали о проказе и в Древней Индии. Высказывались предположения, что под проказой, указанной в источниках древности и античности, следует понимать различные заболевания, которые «представляли собой более мягкие по характеру заболевания, имеющие собственную этиологию»[5]. Причиной этой путаницы, видимо, было то, что проказа трактовалась как Божье наказание за грехи, как «болезнь души», и именно священнослужители, а не врачи, выносили вердикт о том, кого считать прокажённым[6][5].

В Средневековье болезнь приняла широкое распространение, возникли многочисленные лепрозории. Существует теория[7], что викинги, а именно привозимый ими мех, стал причиной более массового распространения болезни. Одной из возможных причин распространённости лепры в средневековой Европе называется перенос её возбудителей серыми мясными мухами, факт которого является предметом дискуссии.

В средние века в Европе возник особый литургический обряд (возможно, не имеющий широко распространённого и универсального характера) ритуальных похорон больного проказой (лат. separatio leprosоrum), согласно которому прокаженный, болезнь которого удостоверял специальный совет, состоявший, как правило из врачей, священников и других больных, переходил в статус «мертвеца» — над ним совершалась символическая погребальная церемония, после чего больной изолировался от людей[8][9]. Так, он получал специальную одежду прокажённого, скрывающую лицо и всё тело, а также трещотку или колокольчик. В 1179 году на Третьем Латеранском соборе была разработана и утверждена формальная процедура исключения прокажённых из общины с длинным перечнем запретов, направленных на изоляцию больного от общества[10]. Мишель Фуко назвал такие и подобные меры «исключением прокажённых»[11]:

Оно осуществлялось в первую очередь (я не касаюсь здесь менее значимых обстоятельств дела) посредством системы юридических законов и регламентов и комплекса религиозных установлений, которые так или иначе определяли бинарное разделение людей на прокажённых и тех, кто ими не является

Матвей Парижский установил в начале XIII века число лепрозориев в Европе в 19 тысяч. Количество лепрозориев во Франции в 1226 году составляло около двух тысяч[12]. Первым известным лепрозорием был госпиталь Святого Николая в Харблдауне (англ.)русск. в графстве Кент в Англии, основанный в 1084 году. Эти учреждения располагались в черте монастырей, и пока больные лепрой поощрялись к жизни в них, лепрозории способствовали профилактике распространения болезни, действуя как карантин.

Возбудитель лепры (Mycobacterium leprae) был открыт в 1873 году в Норвегии Герхардом Хансеном, который работал в госпитале святого Йоргеса (норв.)русск., основанном в XV столетии в Бергене. Сейчас это музей, возможно, лучше всего сохранившийся лепрозорий в Северной Европе. Бактерия, открытая Хансеном, стала первым известным человечеству возбудителем болезни.

Распространение лепры в мире (2007).

Лепра передается через выделения из носа и рта, во время тесных и частых контактов с людьми, не проходящими лечения[13].

За 1990-е годы в мире число больных проказой снизилось с 10—12 млн до 1,8 млн. В основном лепра распространена в тропических странах. Но хотя число случаев заболеваемости в мире продолжает падать, болезнь по-прежнему широко распространена в некоторых районах Бразилии, Южной Азии (Индия, Непал), Восточной Африки (Танзания, Мадагаскар, Мозамбик) и западной части Тихого океана. Индия занимает первое место, Бразилия — второе и Бирма — третье. В 2000 году ВОЗ перечислила 91 страну с эндемичными очагами лепры. Индия, Бирма и Непал составили вместе долю в 70 % случаев заболеваемости.

К группе высокого риска заболеваемости относятся жители районов эндемичной распространённости лепры с плохими условиями жизни: загрязнённой водой, без постельного белья и достаточного питания. Лица, страдающие от болезней, ослабляющих иммунную функцию (например, СПИДа) также попадают в группу высокого риска.

В 1995 ВОЗ оценила число людей, ставших инвалидами из-за лепры, в 2 млн чел.

В 1999 количество новых случаев лепры в мире оценено в 640 тыс. человек, в 2000 году — 738 000 человек, в 2001 году — максимум 775 000 человек.

Число новых случаев, зарегистрированных в глобальных масштабах в 2015 году, составило 211 973[13].

В США, по данным центров контроля и предупреждения заболеваемости, в 2015 отмечено 178 новых случаев.

Максимального значения — 2505 человек — число зарегистрированных больных лепрой в России достигло в начале 1960-х годов. По состоянию на 2007 год в России официально около 600 больных лепрой, из них госпитализированы 35 %, остальные находятся на амбулаторном лечении и под диспансерным наблюдением. За 1996—2007 годы в России отмечено 43 новых случая заболевания[14].

В 2020 отмечен только один случай[15]

Инкубационный период обычно составляет три-пять лет, но может колебаться от шести месяцев до нескольких десятилетий (описан инкубационный период продолжительностью в 40 лет)[16]. Он протекает бессимптомно. Также для лепры характерен не менее длительный латентный период, неспецифичность и необязательность продромальных признаков (недомогание, слабость, сонливость, парестезия, ощущение зябкости), что значительно затрудняет раннюю диагностику заболевания.

В основном при проказе поражаются охлаждаемые воздухом ткани организма: кожа, слизистая оболочка верхних дыхательных путей и поверхностно расположенные нервы. При отсутствии лечения инфильтрация кожи и деструкция нервов могут приводить к выраженной деформации облика и уродству. Однако сами микобактерии лепры не способны вызывать отмирание пальцев кисти или стопы. К утрате частей тела в результате некроза тканей приводит вторичная бактериальная инфекция в тех случаях, когда лишённые чувствительности ткани подвергаются травмам, которые остаются незамеченными и не лечатся.

Выделяют два полярных типа заболевания (туберкулоидный и лепроматозный), а также неопределённый и пограничный типы.

Неопределённая проказа обычно начинается с поражения кожи. Очаги практически незаметны. Первым симптомом обычно служит парестезия или гиперестезия на каком-либо участке кожи. При внимательном осмотре здесь можно найти гипо- или гиперпигментированное пятно, одно или несколько. Высыпания могут самостоятельно разрешиться через один-два года.

Туберкулоидная проказа[править | править код]

Туберкулоидная проказа обычно начинается появлением чётко очерченного гипопигментированного пятна, в пределах которого отмечается гиперестезия. В дальнейшем пятно увеличивается, его края приподнимаются, становятся валикообразными с кольцевидным или спиралевидным рисунком. Центральная часть пятна подвергается атрофии и западает. В пределах этого очага кожа лишена чувствительности, отсутствуют потовые железы и волосяные фолликулы. Вблизи пятна обычно пальпируются утолщённые нервы, иннервирующие поражённые участки. Поражение нервов приводит к атрофии мышц; особенно страдают мышцы кисти. Нередки контрактуры кистей и стоп. Травмы и сдавления ведут к инфекции кистей и стоп, на подошвах образуются нейротрофические язвы. В дальнейшем возможна мутиляция фаланг. При поражении лицевого нерва встречаются лагофтальм и обусловленный им кератит, а также язва роговицы, приводящая к слепоте.

Лепроматозная проказа[править | править код]

Лепроматозная проказа обычно сопровождается обширными и симметричными относительно срединной линии тела поражениями кожи. Очаги поражения могут быть представлены пятнами, бляшками, папулами, узлами (лепромами). Они имеют расплывчатые границы, плотный и выпуклый центр. Кожа между элементами утолщена. Чаще всего страдают лицо, ушные раковины, запястья, локти, ягодицы и колени. Характерный признак — выпадение наружной трети бровей. Для поздних стадий болезни характерны «львиное лицо» (искажение черт лица и нарушение мимики из-за утолщения кожи), разрастание мочек ушей. Первыми симптомами болезни часто служат заложенность носа, носовые кровотечения, затруднённое дыхание. Возможна полная непроходимость носовых путей, ларингит, охриплость. Перфорация носовой перегородки и деформация хрящей приводят к западению спинки носа (седловидный нос). Проникновение возбудителя в переднюю камеру глаза приводит к кератиту и иридоциклиту. Паховые и подмышечные лимфоузлы увеличены, но не болезненны. У мужчин инфильтрация и склероз ткани яичек приводят к бесплодию. Часто развивается гинекомастия. Для поздних стадий болезни характерны гипостезия периферических отделов конечностей. При биопсии кожи обнаруживают диффузное гранулематозное воспаление.

Пограничные типы проказы по своим проявлениям стоят между полярными типами.

Лечение проказы требует участия многих специалистов. Помимо антимикробной терапии, могут понадобиться консультации и лечение ортопеда, офтальмолога, невролога, физиотерапевта. Противолепрозная терапия осуществляется с помощью следующих средств: дапсона, рифампицина, клофазимина; в последнее время обнаружена противолепрозная активность миноциклина, офлоксацина, талидомида и кларитромицина.

При своевременной диагностике лепра полностью излечима[13]. При запоздалом лечении болезнь приводит к стойким морфологическим изменениям и инвалидизации больного.

Надёжно доказанной специфической профилактики лепры с помощью вакцин, сывороток или иммуностимуляторов не существует.

Основными мерами профилактики лепры являются: раннее выявление больных и источников заражения, изоляция больных с активными формами лепры, своевременное начало лечения лепры эффективными антибиотиками, комбинированная терапия; реабилитация пациентов, прошедших курс лечения. Лиц, находящихся на диспансерном учёте, регулярно должен осматривать врач-лепролог или дерматолог.

Члены семьи и лица, близко контактировавшие с больным лепрой, обследуются не реже одного раза в год. По показаниям с учётом лепроминовой пробы им проводится превентивное лечение. Дети у больных лепрой матерей обычно рождаются здоровыми, поэтому они новорождёнными отделяются от матерей и переводятся на искусственное вскармливание. Больным, завершившим лечение, противопоказаны отдых в бальнеологических санаториях, работа в пищевой промышленности и детских учреждениях. Согласно некоторым международным соглашениям, запрещён переезд больных из одной страны в другую.

В местах, эндемичных по лепре, проводят массовые обследования населения, санитарно-просветительную работу среди населения и врачей. Помимо эпидемиологической ситуации большое значение имеют социально-экономические факторы, чем объясняется широкое распространение заболевания среди беднейшего населения стран Азии и Африки. В системах здравоохранения этих стран приоритетным является расширение деятельности служб по выявлению и лечению больных лепрой и обеспечение доступности современного лечения всем больным.

Профилактика лепры у медицинского персонала и иных лиц, по роду своей деятельности контактирующих с больными, заключается в строгом соблюдении санитарно-гигиенических правил (частое мытьё рук мылом, обязательная санация микротравм и др.). Случаи заражения медицинского персонала редки.

  1. 1 2 Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
  2. ↑ Проказа - страшная болезнь Средневековья - на top-voprosov.ru (неопр.). top-voprosov.ru. Дата обращения 6 июня 2018.
  3. Герценштейн Г. М. Проказа // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.
  4. ↑ Han, X. Y., Seo, Y. H., Sizer, K. C., Schoberle, T., May, G. S., Spencer, J. S., Li, W., Nair, R. G. «A new Mycobacterium species causing diffuse lepromatous leprosy». Am. J. Clin. Pathol. 2008 Dec;130(6):856-64.
  5. 1 2 Михель Д. В. Болезнь и всемирная история: учебное пособие для студентов и аспирантов. — Саратов: Научная книга, 2009. — С. 45—46. — 196 с. — ISBN ISBN 978-5-903357-18-5.
  6. ↑ Brody S. N. The Disease of the Soul: Leprosy in Medieval Literature. Ithaca, N.Y.: Cornell University Press, 1974
  7. ↑ Викинги завезли лепру в средневековую Англию вместе с мехом зараженных белок
  8. Bériac F. Mourir au monde. Les ordines de séparation des lépreux en France aux XVe et XVIe siècles // Journal of medieval history. — 1985. — Т. Vol 11, № 3. — P. 245—268.
  9. Dandelot, J. B; Vienne-Bonnefoy, C. IX. Histoire de la Lèpre (неопр.). coursneurologie.free.fr. Дата обращения 20 декабря 2018.
  10. Ян Мортимер, А. Захаров. Средневековая Англия. Гид путешественника во времени. — Litres, 2018-02-03. — 472 с. — ISBN 9785457674714.
  11. ↑ Мишель Фуко. Безопасность, территория, население. Лекция 11 января 1978 года | Гуманитарные технологии (неопр.). gtmarket.ru. Дата обращения 20 декабря 2018.
  12. Ле Гофф Ж., Трюон Н. История тела в Средние века. — Text, 2016-08-13. — 157 с. — ISBN 9785751613907.
  13. 1 2 3 Лепра (неопр.). Информационный бюллетень № 101. Всемирная организация здравоохранения (октябрь 2016).
  14. Дуйко, В. В. Некоторые вопросы эпидемиологии и организации борьбы с лепрой на современном этапе // II Всероссийский съезд дерматовенерологов: Тез. науч. работ.. — СПб., 2007. — С. 9.
  15. ↑ В 2020 только один случай заболевания лепрой (неопр.).
  16. ↑ Проказа (неопр.). doktorland.ru. Дата обращения 14 августа 2015.
  • Инфекционные болезни: национальное руководство / Под ред. Н. Д. Ющука, Ю. Я. Венгерова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 1056 с. — (Национальные руководства). — 2000 экз. — ISBN 978-5-9704-1000-4.

ru.wikipedia.org

Современный взгляд на лепру | #05/18

Лепра (проказа, болезнь Хансена) — хроническое инфекционное заболевание из группы микобактериозов, характеризующееся продолжительным инкубационным периодом и рецидивирующим течением. Заболевание носит системный характер и поражает производные эктодермы — кожные покровы, слизистые оболочки и периферическую нервную систему. В настоящее время, несмотря на применение эффективной схемы антибиотикотерапии и устранение угрозы эпидемии лепры, по всему миру продолжают ежегодно выявляться новые случаи заболевания, поэтому перспектива полной ликвидации болезни ставится под сомнение [1–3].

Распространенность лепры в мире стабильно снижается из года в год. Согласно данным ВОЗ, количество новых случаев, каждый год выявляемых во всем мире, уменьшилось с 763 000 в 2001 г. до 249 000 в 2008 г. [1]. В 2013 г. было выявлено 215 656 новых случаев заболевания, в 2014 г. — 213 899, в 2015 г. — 211 973 [2, 3].

Глобальная статистика свидетельствует о том, что 96% (203 600 человек) новых случаев заражения лепрой были выявлены в 22 государствах (таких как Индия, Бразилия, Ангола, Конго, Судан, Эфиопия и др.). На долю других стран приходятся оставшиеся 4% [3].

Одной из шести стран мира с наиболее высокой распространенностью лепры является Бразилия, где ежегодно диагностируется более 30 000 новых случаев заболевания. В 2014 г. распространенность лепры в Бразилии составила 1,27 случая на 10 000 жителей. Уровень распространенности дерматоза по стране неравномерен: помимо эндемичных по лепре регионов существуют и такие, в которых отмечается низкий уровень распространенности лепры [4].

Значимую роль в распространении заболевания играет миграция населения. В Европе большинство случаев лепры регистрируются у беженцев из других государств. Так, из 168 случаев заболевания лепрой, зарегистрированных в 2013 г. в Испании, 40 (24,6%) больных выявлены среди коренных жителей Испании, 128 (76,2%) — среди проживающих в стране мигрантов, главным образом из Бразилии, Парагвая и Боливии [5]. В Италии количество больных лепрой среди коренного населения в период с 1990 по 2009 г. составило 12 человек, среди мигрантов — 159 больных [6]. Во Франции в 2009 и 2010 гг. выявлено 39 новых случаев болезни, из них 7 (18%) наблюдались у пациентов французского происхождения [7]. В Дании в период с 1980 по 2010 г. выявлено 15 случаев болезни, из них 87% являлись мигрантами из Южной и Юго-Восточной Азии [8].

В России эндемичным регионом по лепре является Астраханская область. За последние десятилетия больные лепрой были выявлены и в других субъектах Российской Федерации: в Сибири, на Северном Кавказе и Дальнем Востоке [9, 10]. Однако стоит отметить, что, благодаря внедрению в практику целого комплекса противолепрозных мероприятий, заболеваемость лепрой в России носит устойчивый спорадический характер. В 2015 г. на учете состояло 240 больных, из них в Астраханской области — 135 [10].

Возбудителями лепры являются Mycobacterium leprae (M. leprae) и Mycobacterium lepromatosis (M. lepro­matosis). M. leprae была впервые открыта норвежским врачом Герхардом Хансеном в 1873 г. [11]. Данный микроорганизм относится к семейству Mycobacteriaceae и является кислото- и спиртоустойчивой бактерией, которая представляет из себя грамположительную прямую или изогнутую палочку длиной 1–7 мкм и диаметром 0,2–0,5 мкм [12]. M. leprae может длительное время сохранять жизнеспособность при низких температурах и высушивании. Данному микроорганизму свойственен крайне медленный рост, который зачастую не характерен для бактерий (одно деление продолжается приблизительно 12 суток) [12]. Возбудитель заболевания является облигатным внутриклеточным паразитом. M. leprae способна продолжительно персистировать в макрофагах человека, что обеспечивается взаимодействием различных механизмов (антигенная изменчивость и пр.). Именно поэтому пациенты, выписанные из лепрозориев на амбулаторное лечение с персистирующими формами лепры, могут быть источником заражения [9].

В 2008 г. был открыт второй возбудитель лепры — M. lepromatosis, который, в отличие от M. leprae, является некислотоустойчивой бактерией и вызывает преимущественно тяжелый диффузный лепроматозный тип лепры [13, 14].

От других инфекционных заболеваний лепру отличает длительный инкубационный период, который варьирует от 2–3 месяцев до 50 лет (в среднем составляя 4–6 лет) [11].

Общепризнан воздушно-капельный путь передачи инфекционных агентов, однако не исключаются другие пути заражения — через укусы кровососущих насекомых и поврежденные кожные покровы. Лепра является малоконтагиозным заболеванием. Заражение микобактериями лепры происходит в результате длительного тесного общения с больным, не получающим лечения, вследствие сенсибилизации, нарастающей при повторяющихся контактах, снижения сопротивляемости организма (в результате неполноценного питания, тяжелых физических нагрузок, частых простудных заболеваний, алкоголизма и других интоксикаций) и иммуногенетической восприимчивости [11].

На восприимчивость к лепре оказывают влияние различные наборы генов, в том числе системы антигена лейкоцитов человека (HLA). В настоящее время изучаются изменения в генах-кандидатах, участвующих в ответной реакции организма хозяина на инфекционный агент. Исследования геномного сканирования выявили связывающие пики для лепры в областях хромосом 6p21, 17q22, 20p13 и 10p13 [15, 17].

Устойчивость к заражению M. leprae обеспечивается, с одной стороны, низкой вирулентностью M. leprae, с другой — индивидуальными особенностями врожденного иммунитета. Важную роль в поддержании врожденного иммунитета играет целостность эпителия, секрет желез и поверхностный иммуноглобулин A (IgA). Кроме того, уничтожать микобактерии, независимо от активации адаптивного иммунитета, могут NK-клетки, цитотоксические Т-лимфоциты и активированные макрофаги. При заражении регулирование воспалительных цитокинов и хемокинов приводит к пролиферации либо Т-хелперов 1-го типа (Th2), либо Т-хелперов 2-го (Th3) типа, что способствует активации клеточного или гуморального звена иммунитета, что определяет клиническую форму заболевания [16, 17].

Клеточный иммунитет неэффективен в отношении предотвращения развития заболевания у лиц с туберкулоидной формой лепры. Гуморальный иммунитет у лиц с лепроматозной формой заболевания, ответственный за продуцирование IgM против PGL-1 (фенольный гликолипид-1), не обеспечивает защиту и не предотвращает диссеминацию бактерий [17].

Исследования in situ фенотипа Т-лимфоцитов с использованием иммуногистохимических методов с моноклональными антителами демонстрируют преобладание Т-хелперов (CD4+) при туберкулоидной форме лепры, с соотношением CD4/CD8 2:1 (такое же соотношение обнаружено в крови). Соотношение клетки памяти/интактные Т-клетки — 1:1 в крови и 14:1 в очагах поражений. Это означает, что клетки CD4+ при туберкулоидных поражениях экспрессируют фенотип Т-клеток памяти (CD45R0+). При лепроматозных поражениях преобладает популяция TCD8+ лимфоцитов с отношением CD4/CD8, равным 0,6:1, независимо от соотношения в крови, половина CD4+ клеток принадлежит к подклассу T-интактных клеток. Большинство CD8+ клеток принадлежат к CD28-фенотипу, что указывает на то, что они являются T-супрессорными клетками, тогда как T-цитотоксические клетки (CD28+) преобладают при туберкулоидных поражениях [16, 17]. Было отмечено, что клетки CD4+ (фенотип Т-клеток памяти) связываются с макрофагами в центре туберкулоидной гранулемы, а клетки CD8+ — это окружающая его манжета. В лепроматозных гранулемах CD8+ клетки (T-супрессорный фенотип) смешаны с макрофагами и CD4+ клетками. Подклассами CD4+ и CD8+ продуцируются различные виды цитокинов. Клоны клеток CD4+ от пациентов с туберкулоидной формой вырабатывают высокие уровни интерферона гамма (ИФН-γ), интерлейкина-2 (ИЛ-2) и фактора некроза опухоли альфа (ФНО-α) [17]. Данные клоны (TCD4+ клетки, Th2-паттерн) усиливают клеточно-опосредованный иммунитет и снижают пролиферацию M. leprae. Клоны клеток CD8+ от больных лепрой продуцируют высокие уровни супрессорных цитокинов макрофагальной активности, ИЛ-4, ИЛ-5 и ИЛ-10, а также низкие уровни ИФН-γ [17]. Учитывая структуру секреции цитокинов T-супрессорных клеток, в частности ИЛ-4, эти клеточные клоны были названы TCD8+ клетками, Th3-паттерном. Они способствуют стимуляции B-лимфоцитов, повышающих гуморальный иммунный ответ, и вызывают продуцирование антител, обеспечивающих восприимчивость человека к развитию болезни [16, 17].

Высокий уровень ФНО-α в сыворотке крови у пациентов с туберкулоидной формой лепры свидетельствует об участии данного цитокина в деструкции M. leprae и образовании гранулемы. ФНО-α участвует в иммунной защите посредством активации макрофагов, однако гиперпродукция ФНО-α и его взаимодействие с ИФН-γ способствуют повреждению тканей и формированию узловатой лепрозной эритемы (ENL) [17].

При лепроматозной форме лепры наблюдается повышенный уровень трансформирующего фактора роста бета (ТФР-β), отсутствующего при туберкулоидной форме и проявляющегося в небольшом количестве при пограничной форме лепры. ТФР-β подавляет активацию макрофагов, что ингибирует продуцирование ФНО-α и ИФН-γ, способствуя персистенции инфекции [17].

О механизмах трансмиссии лепры известно, что микобактерии проникают в клетки эндотелия и оседают в Шванновских клетках нервов кожи, к которым имеют тропизм, где в дальнейшем происходит долговременный период их адаптации и размножения. Остается неизвестным, как колонизация Шванновских клеток микобактериями лепры приводит к распространению инфекции в другие ткани [18]. Нейронный тропизм M. leprae обусловлен его связыванием с областью G на мостике молекулы ламинина альфа-2, а альфа-дистрогликан служит рецептором для M. leprae на Шванновских клетках [18].

В работе Masaki и соавт. (2013), в исследовании in vitro и in vivo с использованием мышей, определялось взаимодействие M. leprae со Шванновскими клетками. Исследование показало, что M. leprae изменяют дифференцировку Шванновских клеток до клеток-предшественников [19]. Клеточная перестройка приводит к снижению регуляции Шванновской клеточной линии Sox10 [19]. Таким образом, M. leprae способствуют распространению инфекционного процесса через два механизма: прямая дифференцировка Шванновских клеток в мезенхимальные ткани и образование гранулемаподобных структур, которые выделяют бактерионесущие макрофаги [19]. Исследование расширяет понимание о пластичности зрелых клеток и демонстрирует свойства M. leprae, приводящих к перестройке взрослых клеток в стволовые [18]. Распространение инфекции путем дифференцировки Шванновских клеток возможно при их инфицировании большим количеством M. leprae. Методология, используемая на мышах, у которых нет Т-клеток, упрощает воспалительное микроокружение в преимущественно макрофаги [19]. Данная работа описывает перспективную in vitro модель для объяснения патогенеза M. leprae, но необходимы подробные исследования, прежде чем экстраполировать выводы на течение инфекционного процесса в организме человека [18].

Существует две классификации лепры: мадридская классификация, принятая в 1953 г., а также ее последующая модификация, предложенная Д. С. Ридли и В. Джоплингом в 1973 г. [11].

Согласно мадридской классификации выделяют два полярных типа лепры: туберкулоидный и лепроматозный и два промежуточных типа: недифференцированный и пограничный (диморфный) [11].

В классификации Ридли–Джоплинга выделяют три типа лепры — недифференцированный (I — Indeterminate), туберкулоидный (Tuberculoidtype — TT) и лепроматозный (Lepromatoustype — LL). Лепроматозный и туберкулоидный типы являются полярными. Кроме того, различают субполярные и пограничные группы заболевания. Классификация Ридли–Джоплинга не нашла широкого применения ввиду сложности, поэтому в практической деятельности различают лепроматозный и туберкулоидный тип лепры, а также пограничный тип, который в дальнейшем может трансформироваться в одну из первых двух форм [20].

Клинические проявления заболевания определяются типом лепрозного процесса. Туберкулоидная форма лепры протекает более доброкачественно по сравнению с лепроматозной формой. При туберкулоидном типе поражаются преимущественно кожа и периферическая нервная система; внутренние органы поражаются реже. Поражение кожных покровов характеризуется резко очерченными депигментированными пятнами, напоминающими проявления витилиго, либо асимметричными яркими красновато-синюшными пятнами с бледным центром и плоскими полигональными фиолетовыми узелками по периферии. Узелки зачастую сливаются с формированием несколько возвышающегося валика шириной около 2–3 см («бордюрные элементы»). По мере увеличения бляшек центральная часть ее становится депигментированной и атрофичной. Размеры бляшек могут варьировать от одного до десятков сантиметров в диаметре. В некоторых случаях при туберкулоидной форме на коже образуются саркоидоподобные бугорки до одного сантиметра в диаметре, красновато-бурого цвета, с тенденцией к группировке. Поражение придатков кожи характеризуется выпадением волос и нарушением потоотделения в области пораженных участков [11]. Для туберкулоидного типа лепры характерно раннее поражение периферической нервной системы с формированием расстройств чувствительности (болевой, температурной и тактильной). Полиневриты при туберкулоидной форме характеризуются более благоприятным течением, чем полиневриты при лепроматозной форме [11].

Описаны случаи редкой формы туберкулоидной лепры с изменениями периферических нервов по типу «теннисной ракетки», клинически проявляющейся в виде утолщения ветви нерва, выходящего из туберкулоидной гранулемы. Оно возникает в результате повреждения кожных нервов, вызванного образованием гранулем, и приводит к локальной болезненности или нарушению чувствительности [21, 22].

Лепроматозный тип лепры является более тяжелой формой заболевания, при которой наблюдается поражение кожных покровов, нервной системы, слизистых оболочек и внутренних органов. Характерным признаком поражения кожи является появление многочисленных симметрично расположенных мелких красноватых пятен с фиолетовым оттенком [11]. С течением времени их цвет меняется на буроватый или медный. Локальная чувствительность в области высыпаний на ранних стадиях болезни не нарушается [23]. Постепенно на разгибательной поверхности конечностей и лице формируются массивная инфильтрация. Инфильтраты, локализующиеся на лице в области лба, надбровных дуг, носа и щек, приводят к нарушению мимики и обезображиванию черт лица (формируется так называемая «морда льва», facies leonina). Очаги поражения могут сопровождаться выпадением волос, гипо- или ангидрозом [8]. В процесс вовлекается также подкожная жировая клетчатка с образованием узлов — лепром, представляющих буроватого цвета бугорки размерами от 2 мм до 2 см, плотной консистенции, с лоснящейся поверхностью. Бугорки имеют тенденцию к изъязвлению и чаще всего локализуются на лице, в области мочек ушных раковин, на коже конечностей, ягодиц и спины [11].

При лепроматозном типе лепры поражается как периферическая, так и центральная нервная система с развитием невротических расстройств, реже — психозов и поражений по типу невритов и полиневритов. В большинстве случаев поражаются лучевые, малоберцовые и большие ушные нервы: они утолщаются и становятся доступными для пальпации. В последующем развиваются двигательные и трофические расстройства, а также нарушения чувствительности. Больным свойственны невралгии, гиперестезии, парестезии, неадекватное или замедленное реагирование на раздражение, аналгезия. На фоне трофических нарушений развивается процесс мутиляции кистей и стоп. Поражение внутренних органов характеризуется неспецифическими изменениями в печени, легких, селезенке и нарушением функции некоторых желез внутренней секреции [11].

Описана редкая форма лепроматозного типа лепры, проявляющаяся бородавчатым кератозом [23]. На сегодняшний день было зарегистрировано только 25 случаев такой формы болезни [24].

При недифференцированной форме лепры специфические высыпания отсутствуют. Для данной формы характерно появление небольшого количества бледных пятен различной величины с нечеткими границами, а также поражение периферической нервной системы по типу полиневрита. Как правило, выявить возбудителя у этой категории лиц удается крайне редко [11].

При развитии обострений лепрозного процесса форма заболевания может меняться. Несмотря на множество клинических проявлений лепры, окончательная постановка диагноза не всегда является простой задачей, так как отсутствуют патогномоничные клинические признаки заболевания [25].

При диагностике лепры учитывают данные эпидемиологического анамнеза (пребывание в эндемичном регионе, контакты с больными лепрой), объективного осмотра (обращают внимание на характер и длительность существования высыпаний, наличие признаков нарушений периферической иннервации).

Общепринятым лабораторным методом диагностики лепры считается бактериоскопическое исследование. Соскобы для исследования берут с очагов поражения на коже и слизистой оболочке носа путем легкого поскабливания. Мазок помещают на предметное стекло и окрашивают по Цилю–Нильсену. Также исследуют пунктат из бедренных или паховых лимфатических узлов. Однако бактериоскопическое исследование имеет очень низкую чувствительность, особенно у больных с промежуточной или туберкулоидной формой поражения [26].

Лепроминовая реакция (проба Митсуды) является показателем способности хозяина поддерживать в своем организме клеточный иммунитет к M. leprae. Проба Митсуды не всегда является достоверной, так как у 10% здоровых по лепре людей может наблюдаться отрицательная реакция. Ограничивают применение лепроминового теста и технические трудности, связанные с получением лепромина и его внутрикожным введением [11].

Для серологической диагностики лепры применяют реакцию связывания комплемента и реакцию непрямой гемагглютинации. Однако невозможно однозначно трактовать полученные в ходе серологической диагностики результаты, вследствие наличия антигенной персистенции, и при отсутствии клинических проявлений болезни могут обнаруживаться так называемые «следовые» антитела [9, 27].

Наиболее чувствительным методом диагностики, позволяющим определять M. leprae, является полимеразная цепная реакция (ПЦР). ПЦР на данный момент считается наиболее перспективной из прямых диагностических методик и применяется для диагностики любого типа лепры [10, 18]. Преимуществом ПЦР являются неинвазивность и простота получения клинического материала, что предоставляет возможность проведения скрининга большого количества образцов при обследовании пациентов в высокоэндемичных по этому заболеванию регионах. Применение ПЦР позволяет усовершенствовать диагностику лепры и выявлять заболевание на ранней стадии [26].

Используемые в настоящее время традиционные методы диагностики, такие как лепроминовая проба и бактериоскопическое исследование, не всегда позволяют подтвердить диагноз лепры на ранних стадиях заболевания. При этом эффективность лечебных и профилактических мероприятий определяется возможностью ранней диагностики заболевания. В мире постоянно регистрируются новые случаи лепры, поэтому актуальным вопросом остается разработка и внедрение новых, более точных, методов диагностики, которые стали бы доступными для широкого использования и позволили с высокой степенью достоверности диагностировать лепру на ранних стадиях развития заболевания.

Лечение заболевания стандартизовано ВОЗ в 1981 г. [28]. Комбинированная лекарственная терапия включает в себя использование трех основных препаратов: дапсон, рифампицин и клофазимин [28].

Дапсон — бактериостатический препарат, действующий как конкурентный ингибитор ферментов дигидрофолатсинтетазы и дигидрофолатредуктазы, которые являются ключевыми ферментами путей биосинтеза фолатов в микобактериях лепры [28].

Рифампицин — оказывает в отношении M. leprae бактерицидное действие. Является селективным ингибитором ДНК-зависимой РНК-полимеразы и блокирует синтез РНК [29].

Клофазимин — жирорастворимый кристаллический краситель красноватого цвета с бактериостатическим и противовоспалительным свойствами. Механизм антибактериального действия клофазимина изучен недостаточно. Вероятно, он связан с блокировкой матричной функции ДНК, повышением фагоцитарной активности макрофагов и синтеза лизосомальных ферментов [28]. Клофазимин и рифампицин обладают эффективностью в отношении дапсонрезистентных микроорганизмов.

В 1997 г. ВОЗ была установлена продолжительность курса лечения: 6 месяцев для мультибациллярных форм лепры и 12 месяцев для олигобациллярных. Дапсон назначается в дозировке 100 мг для взрослых один раз в день, рифампицин в дозировке 600 мг один раз в месяц, клофазимин в дозировке 300 мг один раз в месяц. Для лечения детей применяются более низкие дозы препаратов [28]. В случае невозможности применения одного или двух препаратов из вышеперечисленных существуют схемы лечения с применением фторхинолонов, которые также показали свою эффективность в отношении M. leprae [30].

Выявление источников заражения и выполнение назначенного курса комбинированной лекарственной терапии считаются главными принципами стратегии последующего снижения распространенности лепры [3]. Однако комбинированная лекарственная терапия не исключает возможность развития резистентности к противолепрозным препаратам. Ввиду длительности терапии нередко пациенты не соблюдают схему лечения. Из трех препаратов, входящих в состав схем комбинированной лекарственной терапии, на территории Российской Федерации зарегистрированы только два — дапсон и рифампицин, что осложняет применение стандартизированных схем терапии [28]. Актуальными представляются разработка отечественных аналогов лекарственных препаратов, совершенствование существующих методов терапии и поиск новых схем лечения, которые позволили бы уменьшить длительность терапии и повысить тем самым приверженность пациентов к лечению, а также снизить резистентность к противолепрозным препаратам.

Своевременная диагностика лепры, профилактика распространения лепры беженцами и вынужденными переселенцами, особенно из высокоэндемичных государств (Бангладеш, Филиппинские острова, Индия, Ангола, Бразилия, Шри-Ланка и др.), являются серьезной и актуальной проблемой для мирового здравоохранения, одной из приоритетных задач при осуществлении контроля над здоровьем иностранных граждан и лиц без гражданства, въезжающих на территорию страны. В Российской Федерации, в соответствии с существующим порядком, установленным на законодательном уровне, для контроля над распространением заболеваний среди населения, нерезидентам Российской Федерации необходимо пройти медицинское освидетельствование в медицинских организациях. Однако данная процедура освидетельствования осложнена отсутствием комплексной методологической платформы.

Таким образом, несмотря на снижение распространенности лепры, представляется актуальным усиление контроля за обязательным обследованием на лепру прибывающих в страну иностранных граждан, разработка отечественных аналогов лекарственных препаратов и поиск новых схем лечения больных лепрой.

Литература

  1. Лепра. Доклад ВОЗ 22 янв. 2010 г. [Электронный ресурс]. Режим доступа: http://apps.who.int/gb/ebwha/pdf_files/EB126/B126_41-ru.pdf (дата обращения: 23.10.17).
  2. World Health Organization et al. Global leprosy update, 2014: need for early case detection // Wkly. Epidemiol. Rec. 2015. Т. 36. С. 461–74.
  3. Информационный бюллетень ВОЗ № 101 [Электронный ресурс]. Режим доступа: http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs101/ru/ (дата обращения: 25.10.17).
  4. Nazario A. P., Ferreira J., Schuler-Faccini L. et al. Leprosy in Southern Brazil: a twenty-year epidemiological profile // Rev. Soc. Bras. Med. Trop. 2017. Vol. 50, № 2. P. 251–255.
  5. Ramos J. M., Romero D., Belinchon I. Epidemiology of leprosy in Spain: the role of the international migration // PLoSNegl. Trop. Dis. 2016. Vol. 10, № 3. e0004321.
  6. Massone C., Brunasso A. M. G., Noto S. et al. Imported leprosy in Italy // J. Eur. Acad. Dermatol. Venereol. 2012. Vol. 26, № 8. P. 999-10-06.
  7. Bret S., Flageul B., Girault P. Y. et al. Epidemiological survey of leprosy conducted in metropolitan France between 2009 and 2010 // Ann. Dermatol. Venereol. 2013. Vol. 140. P. 347–352.
  8. Aftab H., Nielsen S. D., Bygbjerg C. Leprosy in Denmark 1980–2010: a review of 15 cases // BMC Res. Notes. 2016. Vol. 9, № 1. P. 1–9.
  9. Дегтярев О. В. Новые диагностические алгоритмы активности лепрозного процесса и мониторинг эффективности лечения больных лепрой в амбулаторных условиях. Автореф. дис. … д.м.н. Астрах. гос. мед. академия, НИИ по изуч. лепры Росздрава. М., 2006. 47 с.
  10. Дуйко В. В. Пути развития противолепрозной службы нижнего Поволжья: от приюта до клиники института / Мат. науч.-практ. конф. 6–7 окт. 2016. Астрахань: ФГБУ НИИЛ, 2016. 101 с.
  11. Скрипкин Ю. К., Кубанова А. А., Акимов В. Г. Кожные и венерические болезни. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. 538 с.
  12. Ющук Н. Д., Венгеров Ю. Я. Инфекционные болезни. Национальное руководство. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. 1049 с.
  13. Han X. Y., Seo Y.-H., Sizer K. C. et al. A new Mycobacterium species causing diffuse lepromatous leprosy // Am. J. Clin. Pathol. 2008. Vol. 130, № 6. P. 856–864.
  14. Han X. Y., Sizer K. C., Thompson E. J. et al. Comparative sequence analysis of Mycobacterium leprae and the new leprosy-causing Mycobacterium lepromatosis // J. Bacteriol. 2009. Vol. 191, № 19. P. 6067–6074.
  15. Mira M. T., Sindeaux R. H. M., Ramos G. B. et al. Aspectosgenéticos da suscetibilidade do hospedeiro à hanseníase // Salud. cienc. 2011. Vol. 18. P. 138–141.
  16. Mendonça V. A., Costa R. D., Antunes C. M. et al. Immunology of leprosy // An. Bras. Dermatol. 2008. Vol. 83. P. 343–350.
  17. Lastoria J. C., Abreu M. A. Leprosy: review of the epidemiological, clinical, and etiopathogenic aspects — Part 1 // An. Bras. Dermatol. 2014. Vol. 89, № 2. P. 205–218.
  18. Polycarpou A., Walker S. L., Lockwood D. N. New findings in the pathogenesis of leprosy and implications for the management of leprosy // Curr. Opin. Infect. Dis. 2013. Vol. 26, № 5. P. 413–419.
  19. Masaki T., Qu J., Cholewa-Waclaw J. et al. Reprogramming adult Schwanncells to stem cell-like cells by leprosy bacilli promotes dissemination ofinfection // Cell. 2013. Vol. 152. P. 51–67.
  20. Chaitanya V. S., Cuello L., Das M. et al. Analysis of a novel multiplex polymerase chain reaction assay as a sensitive tool for the diagnosis of indeterminate and tuberculoid forms of leprosy // Int. J. Mycobacteriol. 2017. Vol. 6, № 1. P. 1–8.
  21. Carneiro A. P. S., Correia M. M. S., Filho M. C. et al. Tuberculoid leprosy presenting as a racket lesion: report of a typical case // Hansen. Int. 2008. Vol. 33, № 2. P. 35–40.
  22. Sa N., Silva A. K., Averbeck E., Guerini M. «Racket» lesion reaction in a dimorphic tuberculoid leprosy patient // J. Am. Acad. Dermatol. 2011. Vol. 64, № 2. AB99-AB99.
  23. Richard E. B., Williamson E. A., Jackson S. M., Stryjewska B. M. A rare form of Hansen’s disease presenting as filiform verrucous papules on the feet // JAAD Case Rep. 2016. Vol. 2, № 2. P. 105–107.
  24. Medeiros M. Z., Filho G. H., Takita L. C. et al. Verrucous lepromatous leprosy: a rare form of presentation — report on two cases // An. Bras. Dermatol. 2014. Vol. 89, № 3. P. 481–484.
  25. Ruiz-Fuentes J. L., Diaz A., Entenza A. E. et al. Comparison of four DNA extraction methods for detection of Mycobacterium leprae from Ziehl-Neelsen-stained microscopic slides // Int. J. Mycobacteriol. 2015. Vol. 4, № 4. P. 284–289.
  26. Turankar R. P., Pandey S., Lavania M. et al. Comparative evaluation of PCR amplification of RLEP, 16 S rRNA, rpoT and Sod A gene targets for detection of M. leprae DNA from clinical and environmental samples // Int. J. Mycobacteriol. 2015. Vol. 4, № 1. P. 54–59.
  27. Joshi B., Girdhar B. K., Mohanty K. K. et al. Immunological profile of treated lepromatous leprosy patients // Int. J. Lepr. Other Mycobact. Dis. 2001. Vol. 69, № 3. P. 195–203.
  28. Кубанов А. А., Карамова А. Э., Воронцова А. А., Калинина П. А. Фармакотерапия лепры // Вестн. Дерм. Вен. 2016. № 4. С. 12–19.
  29. Campbell E. A., Korzheva N., Mustaev A. et al. Structural mechanism for rifampicin inhibition of bacterial rna polymerase // Cell. 2011. Vol. 104, № 6. P. 901–912.
  30. Kar H. K., Gupta R. Treatment of leprosy // Clin. Dermatol. 2015. Vol. 33, № 1. P. 55–65.

А. А. Кубанов*, доктор медицинских наук, профессор, член-корреспондент РАН
Т. В. Абрамова**, кандидат медицинских наук
Е. К. Мураховская*, 1, кандидат медицинских наук
В. А. Ласачко*

* ФГБОУ ДПО РМАНПО МЗ РФ, Москва
** ФГБУ ГНЦДК МЗ РФ, Москва

1 Контактная информация: [email protected]

 

Современный взгляд на лепру/ А. А. Кубанов, Т. В. Абрамова, Е. К. Мураховская, В. А. Ласачко
Для цитирования:  Лечащий врач № 5/2018; Номера страниц в выпуске: 48-52
Теги: микобактериозы, заболевания кожи, поражение эктодермы, антибиотикотерапия

Купить номер с этой статьей в pdf

www.lvrach.ru


Смотрите также

     
     
Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву А Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву Б Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву В
Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву Г Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву Д Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву Е
Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву Ж Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву З Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву И
Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву К Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву Л Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву М
Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву Н Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву О Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву П
Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву Р Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву С Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву Т
Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву У Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву Ф
Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву Ц Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву Ч Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву Ш
Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву Э Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву Ю Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву Я
 
Карта сайта, XML.