ГлавнаяСбор Сушка   Поиск
     
     
Лекарственные растения на букву А Лекарственные растения на букву Б Лекарственные растения на букву В
Лекарственные растения на букву Г Лекарственные растения на букву Д Лекарственные растения на букву Е
Лекарственные растения на букву Ж Лекарственные растения на букву З Лекарственные растения на букву И
Лекарственные растения на букву К Лекарственные растения на букву Л Лекарственные растения на букву М
Лекарственные растения на букву Н Лекарственные растения на букву О Лекарственные растения на букву П
Лекарственные растения на букву Р Лекарственные растения на букву С Лекарственные растения на букву Т
Лекарственные растения на букву У Лекарственные растения на букву Ф Лекарственные растения на букву Х
Лекарственные растения на букву Ц Лекарственные растения на букву Ч Лекарственные растения на букву Ш
Лекарственные растения на букву Щ Лекарственные растения на букву Э Лекарственные растения на букву Ю,Я
 

Т клеточная периферическая лимфома


Городская клиническая больница №31 - Пациентам в помощь. Гематологические заболевания. Введение. Часть I. Лимфомы (страница 20)

Страница 20 из 33

 

Периферическая Т-клеточная (Т-лимфоцитарная) лимфома неуточненная

 

Периферическая Т-клеточная (Т-лимфоцитарная) лимфома относится к группе заболеваний, которые составляют 10-15% всех лимфом человека. Название показывает, что опухоль состоит из Т-клеток. Т-лимфоциты – это самые грозные бойцы иммунитета, так как именно они уничтожают чужеродные бактерии и собственные больные клетки организма. Подобно яблоку на дереве, весь период превращения (созревания) молодой клетки в зрелый Т-лимфоцит проходит несколько этапов.  На каждом этапе возможен сбой и образование больной опухолевой группы клеток. При периферической Т-клеточной лимфоме опухоль появляется на последнем этапе созревания, на уровне зрелой Т-клетки. Опухолевые Т-лимфоциты похожи на нормальные, которые находятся в периферической (циркулирующей) крови, отсюда и название – «периферическая».

 

Некоторые из Т-клеточных периферических лимфом имеют свои особенности, например периферическая Т-клеточная лимфома кожи чаще появляется в коже и подкожной клетчатке. Однако самая частая «периферическая Т-клеточная лимфома неуточненная» характерных особенностей не имеет и может появляться во всех органах и тканях. Проявления этой болезни совпадают с признаками других лимфом. Пациенты обычно жалуются на боль из-за роста опухоли, которая может появиться в любой точке тела. При этой болезни увеличиваются лимфатические узлы группами на шее, подмышками, в паху и в других местах. Больного могут беспокоить и такие признаки болезни, которые называются «В-симптомы»: у него поднимается температура, он быстро худеет и сильно потеет вечером и ночью. При Т-клеточных периферических лимфомах обыкновенно возникает сыпь и уплотнения в коже.

Диагноз

Чтобы поставить правильный диагноз, обязательно берут кусочек опухоли или увеличенный лимфатический узел для морфологического и иммуногистохимического исследования. Только такой сложный, комплексный анализ позволяет поставить точный диагноз и провести эффективное лечение.

 

Чтобы точно узнать, есть ли увеличенные лимфатические узлы и каково их количество в тех частях тела, которые нельзя увидеть при внешнем осмотре, необходимо сделать компьютерную томографию. Стадию болезни устанавливают по системе «Ann-Arbor», которая отражает, какие органы и лимфатические узлы поражены.

Лечение

Лечить неуточненную Т-клеточную лимфому непросто. Успешно лечится около 40% случаев заболевания. В то же время врачи постоянно продолжают улучшать результаты лечения, используют новые методы и применяют новые лекарства.

 

www.spbsverdlovka.ru

виды, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Т-клеточные лимфомы наиболее часто диагностируются у пациентов в пожилом возрасте, однако подростки и дети также подвержены данному заболеванию. Причем мужчины страдают им гораздо чаще, нежели женщины.

Что такое Т-клеточные лимфомы

Лимфома - это злокачественное поражение лимфоидной ткани и других органов. В случае с Т-клеточной лимфомой болезнь поражает кожу и лимфоузлы (то есть носит эпидермотропный характер). Основными элементами, что участвуют в процессе возникновения данного новообразования, являются Т-лимфоциты (клетки, в норме обеспечивающие адекватный иммунный ответ). Т-клеточная лимфома (фото представлено ниже) может образовываться как результат скопления в тканях патологических клеточных элементов.

Причины и предрасполагающие факторы

  • Наследственность
  • Иммунодефициты.
  • Длительное воздействие неблагоприятных факторов: ультрафиолета, радиации, агрессивных химических агентов.
  • Возрастной аспект (пожилые пациенты).
  • Присутствие в организме вирусов (ВИЧ, Эпштейн-Барр, гепатиты С, В, Т-лимфоцитарный вирус), кишечные заболевания.
  • Наличие мутаций в иммунной системе, трансплантации органов и тканей, назначение иммуносупрессивной терапии.

Все вышеперечисленные факторы могут усугубляться (соответственно, провоцировать развитие болезни) стрессами, неправильным питанием, нервными перегрузками, несоблюдением режима отдыха и труда.

Классификация

  • Т-клеточная лимфома кожи. Подобные лимфомы, как правило, развиваются в результате различных мутаций Т-лимфоцитов, приводящих к неконтролируемому размножению последних и, как следствие, распространению их в слое эпидермиса. Характеризуется данный вид лимфом возникновением полиморфной сыпи (бляшки, опухоли, пятна, волдыри). Причем вначале пациенты жалуются на возникновение шелушащихся либо зудящих пятен, со временем трансформирующихся в бляшки, а впоследствии в очаги опухоли.
  • Периферическая Т-клеточная лимфома. В это понятие включены все лимфомы, что имеют Т-клеточное или NK-клеточное происхождение (исключение составляют новообразования из незрелых Т-клеток и Т-лимфобластный лейкоз). Достаточно часто подобные лимфомы протекают с поражением крови, кожи, костного мозга и внутренних органов, а в лимфоузлах наблюдается диффузные инфильтративные изменения.
  • Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома. Проявляется в виде уплотнения лимфоидной ткани (при проведении гистологического исследования лимфоузлов) иммунобластами и плазматическими клетками, с дальнейшим полным преобразованием ее структуры и формированием патологических кровеносных сосудов.
  • Т-клеточная лимфобластная лимфома. Новобразование, в основе которого лежат патологические изменения Т-клеток. Т-лимфоциты не созревают, их ядро приобретает неправильную форму, они быстро и бесконтрольно делятся. Встречается такой вид лимфом достаточно редко. При возникновении сходной картины проводят дифференциальную диагностику с острым лейкозом.
  • Неходжкинская Т-клеточная лимфома. Представляет собой большую группу новообразований, что состоят из зрелых Т-лимфоцитов и не относятся к лимфогранулематозу (то есть болезни Ходжкина). Принадлежность к данной группе определяется путем гистологического исследования (при лимфогранулематозе в препарате обнаруживаются специфические клеточные элементы Березовского-Штенберга, при неходжкинских лимфомах их нет).

Стадии развития

  1. Поражение одного лимфоузла.
  2. Распространение опухолевого процесса на два лимфоузла, что располагаются на одной стороне от диафрагмы.
  3. Множественное поражение лимфатических структур по обе стороны от диафрагмы.
  4. Поражение лимфатических узлов и внутренних органов, наличие метастазов в почках, костном мозге, печени или органах желудочно-кишечного тракта.

Общая симптоматика

Наличие или отсутствие тех или иных клинических проявлений зависит от вида опухоли и ее локализации. Однако существуют симптомы, что присущи практически всем Т-клеточным лимфомам:

  • Потливость в ночное время.
  • Быстрое беспричинное похудание.
  • Грибовидный микоз.
  • Субфебрильные показатели температуры тела.
  • Частые слабость и апатия.

Микоз грибовидный

Грибовидный микоз - одно из наиболее частых проявлений, что характеризует Т-клеточные лимфомы. Он встречается у семидесяти процентов пациентов с данным заболеванием и имеет три формы: классическую, обезглавленную и эритродермическую.

Классический микоз грибовидный проходит три стадии развития:

  • Эритематозная - по клиническим признакам сходна с псориазом, экземой и так далее. Пациенты отмечают наличие пятен овальной или круглой формы, с четкими границами, разнообразных размеров, имеющих розово-фиолетовую окраску и шелушащихся на поверхности. Такие элементы чаще располагаются на лице и туловище, постепенно увеличиваясь в количестве и переходящих на другие участки. Такие высыпания не поддаются лечению и могут не проходить длительное время либо внезапно исчезать. Кроме того, пятна могут сочетаться с зудом, который не купируется обычными средствами.
  • Бляшечно-инфильтративная - возникает спустя несколько лет от начала болезни. На месте вышеописанных пятен плотные бляшки с округлыми или неправилными, но четкими границами, фиолетового цвета с шелушением на поверхности. На месте исчезнувших бляшек остаются бурые участки, либо атрофия кожи. Зуд усиливается, становится невыносимым. Наблюдается быстрое похудание и лихорадка, может присутствовать лимфаденопатия.
  • Опухолевая - на месте бляшек либо на не измененной коже наблюдается возникновение плотных красно-желтых безболезненных опухолевидных образований сферической либо слегка приплюснутой формы, походящей на грибную шляпку. Диаметр таких образований колеблется от одного до двадцати миллиметров, а количество может быть различным. Когда опухоль разрушается, на ее месте образуются болезненные язвы, глубина которых может достигать фасций или костей. Чаще всего поражаются селезенка, лимфоузлы, легкие и печень. Наростает интоксикация и слабость. Погибают больные от сердечной недостаточности, амилоидоза, пневмоний.

Эритродермическая форма характеризуется возникновением наростающего мучительного зуда, гиперемии и отечности, появлением сливающихся эритематозно-сквамозных пятен, гиперкератоза на подошвах и ладонях, а также выпадение волос. Увеличены все лимфоузлы в подмышечных, паховых, кубитальных и бедренных зонах. При их пальпации обнаруживаются плотноэластичные безболезненные пакеты лимфоузлов, не спаянных с окружающими тканями (кожей). Наблюдается лиходрадка (до 39 градусов), снижение веса, потливость ночью и слабость. Летальный исход возможен при усугублении интоксикации и присоединении сердечной недостаточности.

При наличии обезглавленной формы на здоровой коже возникают множественные бляшки, со временем приобретающие злокачественный харатер. Смерть больных наступает в течение года.

Клинические проявления кожной формы лимфом

Т-клеточная лимфома кожи часто возникает на фоне длительно существующих и неправильно леченных дерматологических заболеваний. Спровоцировать ее возникновения могут вирусы герпеса, радиация, солнечные ожоги и так далее. Протекают подобные лимфомы в две стадии: первичная (процесс локализуется в дерме), вторичная (когда поражения кожи являются следствием проникновения лимфоцитов из внутренних органов).

Основные симптомы:

  • Полиморфная кожная сыпь.
  • Нарастающий кожный зуд.
  • Наличие мелких плоских элементов при узелковой форме.
  • Возникновение желтоватых бляшек, впоследствии трансформирующихся в очаги гиперпигментации и атрофии (при бляшечной форме).
  • Клиническая картина, напоминающая псориаз (при мелкоузелковой типе).
  • Сухость, отечность, гиперемия и шелушение участков кожи (при эритродермическом типе болезни).

Симптоматика периферических лимфом

Клиника заболевания зависит от стадии и вида патологического процесса.

Характерно увеличение лимфоидной ткани в шейной, паховой и подмышечных областях.

Пациенты жалуются на обильное потоотделение, сильную потерю веса, отсутствие аппетита, общую слабость, жар, а при наличии увеличения селезенки и печени (что встречается достаточно часто) - на затрудненное дыхание, периодический кашель и чувство тяжести в желудке.

Диагностика

  • Осмотр, сбор жалоб и анамнеза у онколога.
  • Общий анализ крови и мочи.
  • Биохимия крови, а также анализ на антитела к вирусам гепатита.
  • Биопсия поврежденного лимфатического узла (что позволяет верифицировать диагноз т клеточные лимфомы).
  • УЗИ.
  • МРТ.
  • КТ.
  • Онкоскрининг тела.
  • Иммунофенотипированное исследование.
  • Молекулярно-генетические анализы.
  • Цитогенетический анализ.

Терапия

Лечение Т-клеточной лимфомы зависит от формы и стадии процесса.

Так, например, для эритематозной стадии микоза грибовидного специальная противоопухолевая терапия не назначается, а применяются наружные кортикостероиды и интерфероны.

Противоопухолевое лечение сводится к проведению химио- и лучевой терапии.

В соответствии с формой заболевания (индолентная, агрессивная и высокоагрессивная) определяется длительность и состав лечения, а также реабилитации.

Индолентные лимфомы не лечат, а только регулярно наблюдают, если процесс прогрессирует, тактику меняют.

При лечении агрессивных форм используют сочетание химиотерапевтических препаратов и Ритуксимаба (моноклональные антитела).

Когда речь идет о высоко агрессивных лимфомах, назначают препараты, что используются в терапии острых лейкозов.

Достаточно часто химиотерапию сочетают с пересадкой стволовых клеток.

Однако наиболее действенным лечением лимфомы является проведение тридцатидневного курса лучевой терапии (по методике Электа Синержи), а после прием химиотерапевтических средств.

Осложнениями приема химиотерапевтических средств могут стать: рак легкого, молочных желез и так далее. Лучевая терапия может осложнятся развитием коронарного атеросклероза.

После успешного лечения проводят обязательную реабилитацию.

Т-клеточная лимфома: прогноз

  • При своевременном обнаружении заболевания (начальная стадия) и назначении адекватного лечения пятилетняя выживаемость составляет восемьдесят пять процентов, а для пациентов детского возраста - до девяноста процентов.
  • Касательно ангиоиммунобластной лимфомы прогноз неутешительный. Средняя продолжительность жизни у пациентов с подобным диагнозом составляет всего два с половиной - три года. Выживаемость в течении пяти лет наблюдается лишь у трети больных.
  • При наличии Т-лимфобластной формы прогноз зависит от наличия/отсутствия поражения костного мозга. Если костный мозг не затронут, исход, как правило, благоприятный. В противном случае улучшения можно ожидать лишь у двадцати процентов больных.
  • Прогноз и выживаемость при грибовидном микозе зависит от формы и стадии процесса. Так, при класической форме выживаемость - до десяти лет, а прогноз неблагоприятный в случае присоединения пневмонии и так далее; эритродермическая форма соровождается присоединением различных осложнений, в результате чего наступает смерть через два - пять лет; при обезглавленной форме прогноз неблагоприятный, смерть наступает уже через год.

fb.ru

лечение т-клеточной лимфомы кожи, т-лимфома кожи

Т-клеточная лимфома кожи (ТКЛК) — это разнородная группа заболеваний, относящихся к неходжкинским лимфомам, основной чертой которых является инфильтрация кожи злокачественными моноклональными Т-лимфоцитами.

Почему развивается Т-клеточная лимфома кожи

Возникновение Т-клеточной лимфомы связано с мутацией зрелых Т-лимфоцитов, что приводит к их бесконтрольному размножению, миграции в кожу и ее инфильтрации. Что именно вызывает мутацию, неизвестно. Предполагается, что она может быть спровоцирована стимуляцией антигенами в результате сбоя работы иммунной системы.

Спровоцировать сбой иммунной системы могут следующие факторы:

  • Вирусные инфекции: вирус Эпштейн-Барра, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, ретровирусы, лимфотропный вирус человека и др.
  • Некоторые химические вещества, которые используются в промышленности, сельском хозяйстве, строительстве и др.
  • Ионизирующее излучение, в том числе лучевая терапия в анамнезе.
  • Избыточное воздействие УФ-лучей на кожу.

Т-клеточная лимфома кожи может быть первичной и вторичной. Первичные формы начинаются с поражения кожи. При вторичных сначала поражается лимфоидный орган (например, лимфоузлы), в результате чего в нем происходит размножение и накопление лимфоцитов, потом они мигрируют в кожу и инфильтрируют ее.

Виды Т-клеточных лимфом кожи и их стадии

Выделяют следующие виды Т-клеточной лимфомы кожи:

  • Грибовидный микоз.
  • Синдром Сезари.
  • CD30+ Т-клеточные лимфомы — лимфатоидный папулез (ЛП) и кожная анапластическая крупноклеточная лимфома (КАКЛ).
  • Панникулитоподобная Т-клеточная лимфома подкожной клетчатки.
  • Первичная кожная агрессивная эпидермотропная CD8+ Т-клеточная лимфома.
  • Первичная кожная мелко/среднеклеточная CD4+ Т-клеточная лимфома.

Наиболее часто встречаемые первые 2 типа опухоли. При их стадировании заболевания учитываются следующие факторы:

  1. Степень поражения кожных покровов.
  2. Вовлеченность в процесс лимфатических узлов.
  3. Лимфоидное поражение внутренних органов.
  4. Поражение системы кроветворения.

Их стадирование происходит согласно следующей схеме:

  • 1А стадия. Имеются кожные поражения в виде пятен, которые занимают менее 10% кожного покрова, лимфоузлы не увеличены, в крови обнаруживается незначительное количество атипичных клеток Сезари.
  • 1В стадия. Помимо пятен на коже, образуются бляшки, но объем высыпаний не превышает 10% от кожного покрова. Остальные признаки такие же, как на 1А стадии.
  • 2А стадия. К вышеперечисленным симптомам добавляется поражение лимфатических узлов.
  • 2В стадия. На коже появляются узлы.
  • 3 стадия. Кожные проявления генерализуются, образуют сливающуюся эритему и покрывают более 90% поверхности тела.
  • При 4 стадии, в крови обнаруживается большое количество атипичных клеток Сезари (более 1000 на микролитр), плюс присоединяется лимфоидное поражение внутренних органов.

Пациентов с синдромом Сезари изначально относят к 4 стадии заболевания, поскольку у них имеется обширная эритродермия и большое количество атипичных лимфоцитов в крови.

Остальные нозологии Т-клеточных лимфом, не являющиеся грибовидным микозом и синдромом Сезари, стадируются на основании следующих признаков:

Поражение кожи:

  • Т1А — имеется единичный очаг поражения не превышающий 5 см.
  • Т1В — единичный очаг поражения, превышающий 5 см.
  • Т2 — имеются множественные высыпания кожи, не выходящие за пределы 1-2 зон
  • Т2А — зона поражения не превышает 15 см.
  • Т2В — зона поражения не превышает 30 см.
  • Т2С — высыпания распространяются более чем на 30 см.
  • Т3 — имеется поражение кожи, затрагивающее не рядом расположенные зоны, либо высыпания занимают более 3 зон.

Поражение лимфатических узлов:

  • N0 — нет увеличения лимфоузлов, ни центральных, ни периферических.
  • N1 — поражена 1 группа периферических ЛУ, которые осуществляют лимфодренаж от пораженного участка кожи.
  • N2 — поражено более 1 группы ЛУ, липо есть признаки поражения ЛУ, не осуществляющих дренаж вовлеченной области кожи.
  • N3 имеются данные за поражение центральных ЛУ.

Поражение внутренних органов:

  • М0 — поражения внутренних органов не обнаружено.
  • М1 — есть данные за поражение внутренних органов (требуется морфологическое подтверждение).

Как проявляется лимфома кожи, симптомы

Симптоматические проявления будут зависеть от типа Т-клеточной лимфомы.

Симптомы грибовидного микоза:

  • Высыпания в виде пятен и бляшек различной формы и цвета. Они носят множественный характер и располагаются на участках кожи, не подвергающихся инсоляции (зона купальника).
  • Феномен одновременного прогрессирования и регресса разных элементов сыпи.
  • Пойкилодермия — в зоне клеточных высыпаний имеется пятнистая пигментация, расширение кровеносных сосудов и атрофические изменения кожи.
  • Наличие зуда.

В зависимости от стадии заболевания, грибовидный микоз будет иметь следующие особенности. На начальном этапе (1 стадия) отмечается наличие множественных или единичных пятен, которые могут достигать размеров в 20 см. Пятна зудят и могут шелушиться. Внешне они напоминают псориаз или экзему. На этой стадии заболевание может существовать годами и даже десятилетиями. Пятна могут спонтанно регрессировать и образовываться снова. Учитывая то, что клиническая картина сходна с другими дерматологическими нозологиями, правильный диагноз сразу поставить сложно, как правило, на это занимает достаточно длительное время.

Для второй стадии пятна начинают трансформироваться в бляшки — пораженная кожа утолщается и как бы приподнимается над здоровой, ее цвет становится красно-синюшным. Бляшки могут спонтанно регрессировать, или, наоборот, увеличиваться в размерах и сливаться друг с другом. На их поверхности может быть шелушение.

На 3 стадии образуются кожные опухоли в виде куполообразных красно-синюшных узлов, с гладкой поверхностью. Узлы увеличиваются в размерах и распадаются, при этом образуются язвы с кровянисто-гнойным отделяемым.

Панникулитоподобная Т-клеточная лимфома подкожной клетчатки проявляется множественными плотными бляшками, либо узлами различного цвета, которые преимущественно располагаются на нижних конечностях. Клинически напоминают панникулит (воспаление подкожной клетчатки).

Первичная CD4+кожная лимфома из мелких/крупных клеток проявляется единичными или множественными узлами синюшно-багрового цвета. В отличие от грибовидного микоза, узлы появляются сразу, без этапа пятна и бляшки.

Клиническим проявлением синдрома Сезари является наличие обширной эритемы (покраснения кожи), которая распространяется не менее чем на 80% покровов тела. Эритема может шелушится, но не обязательно. Характерно увеличение лимфоузлов до размеров ореха. Чаще всего, поражаются паховые и подмышечные ЛУ.

CD30+ Т-клеточная лимфома проявляется рецидивирующими сгруппированными или диссеминированными папулезными высыпаниями. Отдельные элементы могут спонтанно регрессировать в течение нескольких недель, причем на данном фоне могут образовываться новые папулы. В ряде случаев элементы сыпи могут некротизироваться с образованием некротических язв размером от 1 до 4 см, которые самопроизвольно разрешаются с формированием рубца.

Диагностика Т-клеточной лимфомы кожи

Для постановки диагноза необходимо комплексное обследование:

  • Осмотр кожных высыпаний.
  • Морфологическое и иммунотипическое исследование биоптатов кожи из очагов поражения. Чтобы результаты биопсии были более информативным, необходима отмена всех наружных препаратов, а также системных глюкокортикостероидов за две недели до забора материала. В сомнительных случаях проводят повторную биопсию через 2-4 недели после предыдущей и материал берут из разных очагов.
  • Молекулярно-генетические исследования для определения характерных генетических мутаций.

При подозрении на синдром Сезари проводят такое же обследование, как и при грибовидном микозе (ГМ), плюс добавляют следующие данные:

  • Определение площади поражения кожи. Если есть узлы, определяют их количество и размер наибольшего из них.
  • Производят определение количества клеток Сезари с помощью проточной цитометрии.

Запись на консультацию круглосуточно

Как проводится лечение лимфомы кожи

Для лечения лимфомы кожи используется химиотерапия. Схемы будут определяться типом заболевания и его стадией.

Лечение грибовидного микоза

При 1А стадии возможна тактика наблюдения — «наблюдай и жди». При прогрессировании до 1В и 2А стадии проводится наружная терапия, при этом используются следующие средства:

  • Топические кортикостероиды. Их необходимо наносить на поверхность пятен и бляшек.
  • УФО спектра В — узковолоконное ультрафиолетовое облучение лучами спектра В. Может применяться для пятен и тонких бляшек.
  • ПУВА-терапия — псорален + УФО лучами спектра А. Данный вид лечения эффективен при толстых бляшках и фолликулярной форме ГМ.
  • Локальная лучевая терапия в СОД 10-20 Гр. Применяется при единичных высыпаниях.
  • Тотальная лучевая терапия (ТЛК). Проводится при наличии распространенных высыпаний, которые не реагируют на топические стероиды. Облучение проводится в суммарной очаговой дозе 30-40 Гр с фракционированием разовой очаговой дозы 1,2-1,5Гр. В качестве поддерживающего лечения после ТЛК применяется ПУВА-терапия. Т-клеточная лимфома кожи является чувствительной к облучению опухолью, поэтому лучевая терапия может применяться, как терапия первой линии при лечении ранних и поздних лимфом, так и для лечения рецидивов.

Если наружная терапия лимфомы кожи не оказала эффекта, добавляют вторую линию терапии, в рамках которой могут использоваться следующие системно действующие препараты:

  • Ретиноиды.
  • Интерфероны.
  • Вериностат — ингибитор гистондеацетилазы.
  • Цитостатики метотрексат или проспидин.

Лечение поздних стадий (2В-4В) лимфомы кожи

На поздних стадиях лимфомы кожи используется химиотерапия и электронно-лучевая терапия. Химиотерапия проводится с помощью вориностата. Его необходимо принимать перорально до достижения контроля заболевания (критериями контроля является отсутствие признаков прогрессирования). В случае развития неприемлемых токсических реакций препарат отменяют.

Лечение синдрома Сезари

Лечение СС базируется на следующих принципах:

  • Комбинированное лечение (наружное и системное) является более эффективным, чем монотерапия.
  • По возможности, следует избегать назначения цитостатиков, поскольку они подавляют иммунитет.
  • Необходима своевременная диагностика и лечение инфекционных осложнений.
  • Поскольку одним из основных симптомов, снижающих качество жизни пациентов, является зуд. Необходимо его эффективное устранение.

Терапия первой линии

Наилучшую эффективность в рамках терапии первой линии у больных с СС показал экстракорпоральный фотоферез (ЭКФ). Из цельной крови выделяют лейкоциты, которые обрабатывают фотосенсибилизирующим веществом и затем обрабатывают светом с заданной длиной волны. Это приводит к их гибели. За одну процедуру можно удалить только часть клеток, поэтому сеансы повторяют с определенной периодичностью — 1 раз в день в течение 2-х дней с последующим 4-х недельным перерывом.

Также может использоваться альфа-интерферон, только в более высоких дозах, чем при лечении ГМ, или метотрексат в низких дозах, при недоступности других видов терапии.

Для достижения лучшего эффекта, эти методы лечения комбинируют с методами наружной терапии, которые используются при ГМ, например:

  • Альфа-интерферон + ПУВА.
  • Метотрексат + наружные глюкокортикостероиды.
  • ЭКФ + ТОК и др.

Терапия второй линии

При отсутствии эффекта от лечения первой линии, переходят ко второй. Здесь уже используются цитостатические препараты:

  • Хлорамбуцил.
  • Доксорубицин.
  • Вориностат.
  • Гемцитабин.
  • Пентостатин.
  • Флударабин+циклофосфамид.

Устранение зуда

Часто больных кожной лимфомой беспокоит зуд. Он может иметь ярко выраженный характер и существенно снижать качество жизни таких людей. Для борьбы с этим симптомом используются следующие препараты и методы терапии:

  • Увлажняющие кремы.
  • Антигистамины.
  • Антибиотики. Доказано, что кожа больных СС обширно колонизирована золотистым стафилококком, поэтому назначение антибактериальных препаратов благоприятно сказывается не только на выраженности зуда, но и на общем течении заболевания.

Если зуд носит нестерпимый характер, назначается габапентин, который используется для лечения боли при нейропатиях. Начинают с дозировки 900 мг/сут, постепенно увеличивая ее до 3600 мг/сут. Для улучшения сна могут назначаться снотворные препараты.

Лечение лимфоматоидного папулеза

В настоящее время нет методов лечения, способных изменить ход течения заболевания или предотвратить его трансформацию в лимфому. Сам лимфоматоидный папулез не влияет на продолжительность жизни, поэтому тактика воздержания является предпочтительной — «наблюдай и жди».

Если имеются многочисленные генерализованные высыпания, используется ПУВА-терапия и низкие дозы метотрексата. Во время терапии наблюдается частичное исчезновение высыпаний, но после отмены лечения, они образуются снова. Полной ремиссии удается достичь редко.

В связи с этим, для контроля лечения необходима поддерживающая терапия с помощью данных методов, но необходимо помнить о возможных осложнениях. Например, ПУВА может спровоцировать развитие рака кожи, а метотрексат — фиброз печени.

Если имеются крупноузелковые элементы (более 2 см), которые не разрешаются самопроизвольно или под действием терапии, их можно удалить хирургически. Тем более при их наличии необходима биопсия для исключения вторичной анапластичной крупноклеточной лимфомы. Альтернативой может стать локальная лучевая терапия. В целом пациенты с ЛП должны пожизненно наблюдаться у врача, поскольку есть вероятность трансформации их заболевания в другие формы лимфом.

Лечение АКЛК

При одиночных или сгруппированных высыпаниях показано их хирургическое удаление или локальное облучение. Такая тактика позволяет добиться полной ремиссии у 95% пациентов. Но независимо от применяемого метода лечения, у 40% больных возникают рецидивы. Если они ограничены только кожными проявлениями, без затрагивания лимфатических узлов и внутренних органов, других методов лечения не требуется, можно использовать предыдущую тактику.

Для больных с множественными высыпаниями рекомендованы низкие дозы метотрексата (5-25 мг/нед). Если желаемый эффект не наступает, добавляют терапию альфа-интерфероном. При наличии очагов внекожного проявления необходима системная химиотерапия по протоколу CHOP.

Трансплантация костного мозга и стволовых клеток

При неэффективности других методов лечения, молодым пациентам с поздними стадиями заболевания может быть рекомендована химиотерапия с последующей аллогенной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток (ГСК). Процедура проводится следующим образом.

Первый этап — это химиотерапия, которая призвана уничтожить клон злокачественных Т-лимфоцитов. Этот этап называется кондиционирование. В рамках химиотерапии используются следующие препараты и режимы:

  • CHOP — циклофосфамид, доксорубицин, винкристин, преднизолон
  • EPOCH — этопозид, циклофосфамид, доксорубицин, винкристин, преднизолон.
  • Пентостатин.
  • Флурадабин+ интерферон альфа или циклофосфамид.
  • Гемцитабин.

Вторым этапом является пересадка гемопоэтических клеток донора. Для реципиента эта процедура не представляет проблем и выглядит как обычное переливание крови. В течение последующих 3-4 недель трансплантат начинает приживаться в костном мозге, о чем свидетельствует повышение уровня лейкоцитов в крови. Генетически, это лейкоциты донора, и они должны полностью заменить иммунную системы больного. Весь этот процесс занимает от нескольких месяцев до года.

Процесс восстановления после лечения

Первый год после аллогенной трансплантации можно сравнить с периодом новорожденности — человек получает полностью новую иммунную систему, которая никогда раньше не сталкивалась с инфекционными заболеваниями. На ее «обучение» нужно время, и в этот период рекомендуется соблюдать ряд правил, которые помогут предотвратить инфицирование. Более подробно о них расскажут в больнице.

После того как иммунная система восстановится, необходимо будет заново пройти полный курс вакцинации, который выполняется в детском возрасте.

Прогноз

Прогноз заболевания зависит от клинической формы Т-клеточной лимфомы и ее стадии. Для пациентов с ранней стадией ГМ прогноз благоприятный, поскольку эта лимфома кожи очень редко прогрессирует до более серьезных стадий, и средняя продолжительность жизни таких больных составляет 12 лет.

Для пациентов с изначально более поздними стадиями Т-клеточной лимфомы (2В и больше) без признаков поражения внутренних органов, средняя продолжительность жизни составляет 5 лет, при этом для больных с поражением лимфоузлов прогноз несколько хуже, чем при системном обширном поражении кожи. Для больных, у которых лимфома кожи поразила внутренние органы, средняя продолжительность жизни составляет 2,5 года.

CD 30+ Т-клеточные лимфомы характеризуются относительно доброкачественным течением. В частности, лимфоматоидный папулез не влияет на продолжительность жизни больных, за исключением случаев трансформации в другие виды лимфом, в том числе грибовидный микоз, лимфому Ходжкина и др. Трансформация возникает у 4-25% больных и может возникнуть в период дебюта ЛП, после его излечения и даже предшествовать ему. Кожная анапластическая крупноклеточная лимфома также характеризуется благоприятным прогнозом, пятилетней выживаемости достигают 96% больных.

Запись на консультацию круглосуточно

www.euroonco.ru

Т-клеточная лимфома| Блог UNIM

T-клеточные лимфомы встречаются реже В-клеточных, а их классификация затруднена в связи с разнообразием проявлений. Кроме того, большинство этих лимфом протекает агрессивно, поэтому только своевременная диагностика (морфологическая верификация диагноза с иммуногистохимическим исследованием) позволяет назначить правильное лечение и значительно улучшить прогноз заболевания.

Т-клеточные лимфомы могут поражать лимфатические узлы:

— ангиоиммунобластная лимфома  — проявляется общими симптомами (сыпь, увеличение периферических лимфоузлов, увеличением размеров печени и селезёнки),  повышенной концентрацией гамма-глобулинов в крови, гемолитической анемией. Этот вид лимфомы, особенно на ранних стадиях, легко ошибочно принять за проявления инфекционного процесса.

— анапластическая крупноклеточная лимфома – ещё один вид лимфомы, который чаще встречается у детей и молодых людей. Часто заболевание проявляется общими симптомами: повышением температуры, ночная потливость, потеря массы тела. Кроме лимфатических узлов, часто поражаются кожа, кости, мягкие ткани, костный мозг, легкие и печень. Во многих случаях в опухолевых клетках присутствует общая генетическая мутация – транслокация t(2;5), ее наличие ассоциировано с хорошим прогнозом заболевания.

— Периферическая T-клеточная лимфома неспецифицированная – одна из наиболее агрессивных форм неходжкинских лимфом. При ней в опухолевый процесс вовлекаются костный мозг, печень, селезёнка и кожа, кроме того при поражении костного мозга лимфома может трансформироваться в лейкоз. Этот вид лимфомы обычно плохо поддается лечению.

— Т-клеточная лимфома/лейкоз взрослых возникает у людей, инфицированных вирусом Т-клеточного лейкоза человека 1 типа (HTLV-1) и встречается только в местах, где распространен этот вирус (Япония, страны Западной Африки)

или локализоваться в других органах:

— Т-клеточная лимфома энтеропатического типа,

— первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома,

— грибовидный микоз/синдром Сезари – варианты Т-клеточной лимфомы кожи. Грибовидный микоз протекает стадийно, сначало в форме пятен, затем принимает форму бляшки и затем – опухоли. Синдром Сезари протекает более агрессивно, с покраснением кожи , поражением костного мозга и лимфатических узлов. Кроме лимфоузлов, при далеко зашедших стадиях обычно поражаются лёгкие, селезёнка и печень.

— экстранодальная NK/T-клеточная лимфома, назальный тип – высокоагрессивная лимфома с характерным поражением носа и его придаточных пазух.

— гепатоспленическая Т-клеточная лимфома – протекает с первичным поражением печени и селезёнки,

— подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома – редкий вид лимфомы, при котором поражается подкожная жировая клетчатка.

Лечение Т-клеточных лимфом – химиотерапия. При распространенном процессе возможно применение высокодозной химиотерапии и лучевой терапии, а при рецидивах используется трансплантация костного мозга и гемопоэтических стволовых клеток.

unim.su

Симптомы и лечение Т-клеточной лимфомы — прогноз течения заболевания

Лимфома – гематологическое заболевание лимфатической ткани (иногда встречается такое обозначение, как рак лимфатической системы). Т-клеточная лимфома развивается из Т-лимфоцитов.

Т клеточная лимфома относится к неходжкинским лимфомам. Среди заболеваний этого типа на Т-клеточную форму приходится около 15% клинических случаев. Наиболее распространена эта болезнь в странах Азии, регионе Карибского бассейна.

Заболеванию наиболее подвержены люди пожилого возраста; у детей и молодых лимфома этого типа встречается редко. В группу риска входят мужчины.

Не следует употреблять относительно лимфом термин «рак», так как это не синоним злокачественному образованию. Рак – это злокачественное новообразование, состоящее из клеток эпителия.

Классификация

Т-клеточная кожная лимфома – возникает как результат мутаций в Т-лимфоцитарных клетках. Данные изменения вызывают их активное размножение, деление и распространение в эпидермисе. Это наиболее часто встречающийся вид лимфомы. Т-клеточная лимфома с поражениме кожи представлена такими видами как грибовидный микоз и синдром Сезари.

Периферическая неспецифицированная Т-клеточная лимфома – результат мутации в Т- и NK-клетках. Для них характерно наиболее агрессивное развитие. Периферические лимфомы поражают внутренние органы.

Ангиоиммунобластная нодальная Т-клеточная лимфома – лимфатический узел уплотнен иммунобластами и плазматическими клетками. Постепенно структура лимфоузла стирается, и происходит патологический процесс формирования новых кровеносных сосудов.

Т лимфобластная лимфома – опухоль, состоящая из незрелых Т-лимфоцитов. Имеет ядро неправильной формы. Для нее характерно быстрое и обширное размножение и деление клеток.

Стадии заболевания

Международная классификация выделяет несколько стадий развития Т-клеточной лимфомы.

I стадия. Одна из областей лимфатических узлов затронута лимфомным процессом.

II стадия. В лимфомный процесс вовлечены две или более области лимфатических узлов, расположенные с одной стороны диафрагмы, которая находится между брюшной полостью и грудной клеткой.

III стадия. Лимфатические узлы, расположенные с двух сторон диафрагмы вовлечены в патологический процесс.

IV стадия. Лимфатический процесс затрагивает не только лимфатические узлы, но и внутренние органы: костный мозг, печень, желудочно-кишечный тракт, почки, сердце.

При обозначении стадии заболевания номер таковой сопровождают буквенным символом: A или B. Буква A, следующая после номера стадии, обозначает, что у больного отсутствуют такие симптомы: снижение массы тела, повышенная потливость в ночное время, лихорадка. Использование буквы B означает обратное – присутствие данных симптомов.

Симптомы

Существует много различных видов Т-клеточных лимфом, и, соответственно, клиническая картина разнообразна.

Наиболее распространены Т-клеточная лимфома с поражением кожи, и конкретно такие ее виды как грибовидный микоз и синдром Сезари. При грибовидном микозе проявляются такие признаки:

  • отечность кожных покровов;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • выворот века;
  • бляшки на коже;
  • чрезмерное утолщение кожных покровов на ладонях и ступнях;
  • увеличение селезенки и печени;
  • выпадение волос;
  • шишки на коже;
  • дистрофия ногтей.

Синдром Сезари имеет такие проявления:

  • высыпания на коже, которые покрывают большую часть кожных покровов (около 80%), имеют красный цвет и зудят;
  • опухоли на коже;
  • воспаление век;
  • выпадение ресниц и волос;
  • потеря массы тела;
  • нарушения пищеварения.

При Т-клеточных лимфомах наблюдаются общие признаки заболевания:

  • повышенная потливость в ночное время;
  • апатия, повышенная слабость;
  • повышение температуры тела;
  • нарушения в работе пищеварительной системы;
  • снижение массы тела;
  • высыпания на коже, пятна, волдыри (единичные или обширные).

Диагностика

При подозрениях на Т-клеточную лимфому необходима комплексная диагностика. При первичном осмотре проводится визуальный осмотр, пальпация и сбор анамнеза. Часто Т-клеточная лимфома проявляется на поверхности кожи, что облегчает диагностику.

Затем пациента направляют на клинический анализ крови. Важными показателями являются количество тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов, и скорость оседания эритроцитов (СОЭ). Завышенные показания СОЭ (у женщин более 15 мм/час, у мужчин более 10 мм/час) говорят о наличии патологического и воспалительного процесса (например – рак). При проведении биохимического анализа крови обращают внимание на состояние мочевины и глюкозы. Одним из необходимых анализов является тест на наличие антител к гепатитам С и В.

При выявлении отклонений в анализах крови проводится забор и анализ биологического материала – биопсия участка пораженной кожи и лимфатического узла. Морфологический тест выявляет присутствие или отсутствие очага онкологии.

Методы лучевой диагностики применяются на поздних стадиях развития патологии, а также для обнаружения новообразования в местах, которые недоступны для визуального осмотра. Данные методы эффективны для определения стадии развития Т-клеточной лимфомы.

К методам лучевой диагностики относят:

  • компьютерную томографию;
  • магнитно-резонансную томографию;
  • рентгенографию;
  • компьютерную аксиальную томографию.

Лечение

Т-клеточные лимфомы, имеющие низкую степень злокачественности и медленное прогрессирование не всегда требуют лечения. Иногда достаточно регулярного наблюдения у онколога или гематолога. На этом этапе больным назначают наружное применение кортикостероидов, и введение препаратов интерферона альфа (Альтевир, Альфарон) и интерферона гамма (Ингарон).

При начале прогрессирования патологии необходимо начинать терапию. Признаками активизации лимфомы служат увеличение лимфоузлов в размерах, рост температуры тела и хроническая слабость пациента.

Существуют различные методы лечения Т-клеточных лимфом:

ПУВА-терапия (PUVA-терапия). При данном методе на кожу пациента наносится (либо принимается перорально) фотоактивное вещество псорален. Затем кожа пациента подвергается облучению ультрафиолетовыми лучами. Псорален выделяется из растений (псоралеи лещинистой, бобовых, петрушки, любистка, инжира, цитрусовых).

Ультрафиолетовое излучение. Облучение ультрафиолетовыми волнами УФ-В позволяет уменьшить количество очагов лимфомы на коже до 90%. Применяется узковолновое излучение, которое оказывает разрушительное действие на ДНК лимфоцитов.

Биологическая иммунотерапия – новый метод лечения онкологических заболеваний. При данном способе рак лечится веществами, которые вырабатываются иммунной системой человека, либо имеют природное происхождение (вне иммунитета). Выделяют такие виды биологической терапии: моноклональные антитела, вакцины, колониестимулирующие факторы, интерферон и интерлейкин, генная терапия.

Лучевая терапия. Эффективный метод лечения Т-клеточных лимфом на начальных стадиях развития, так как воздействие возможно на эпидермальный слой, а не на внутренние органы. Поражение внутренних органов характерно для поздних стадий патологии.

Наружное применение химиотерапевтических средств. Препараты наносятся на участки кожи, пораженные патологией. Данный метод показывает положительные результаты на начальных стадиях заболевания.

Химиотерапия. Применяется на поздних стадиях развития лимфомы. Препараты могут вводиться внутривенно, перорально (в виде таблеток, сиропов), в спинномозговой канал. При агрессивном течении заболевания необходимо применение [R]-CHOP химиотерапии в комплексе с препаратом Ритуксимаб. Данный метод также сочетают с пересадкой кроветворных стволовых клеток.

Прогноз

Хотя к Т-клеточной лимфоме неприменим термин рак, однако она является злокачественной патологией.

Течение заболевания и дальнейший прогноз зависят от различных факторов:

  • типа лимфомы;
  • стадии заболевания;
  • общего состояния иммунитета больного;
  • возраста пациента и его половой принадлежности.

Начало терапии на ранних стадиях заболевания позволяет рассчитывать на положительный результат и длительную ремиссию, которые происходят в 80-90 % клинических случаев. Наиболее благоприятный прогноз для детей. Среди людей старшего возраста процент ремиссии несколько ниже. Отсутствие рецидива в течение 5 лет после прохождения курса лечения говорит о полном излечении патологии, и отсутствии угрозы для жизни пациента. В таком случае человек может жить несколько десятков лет.

Обнаружение заболевания на поздних стадиях значительно снижает шансы на полную ремиссию. Этот этап, зачастую, характерен значительными осложнениями, и обширным распространением лимфомы. В данном случае терапия направлена на поддержание жизни пациента. В большинстве случаев летальный исход наступает в течение 2 лет.

Помимо регулярного наблюдения у врача, больным, прошедшим курс терапии, следует следовать таким рекомендациям:

  • не посещать жаркие страны;
  • отказаться от загара в солярии и на солнце;
  • получать сеансы массажа;
  • отказаться от посещения саун и бань;
  • не заниматься иглоукалыванием.

rusmeds.com

Т-клеточные лимфомы высокой степени злокачественности

Лимфобластный лейкоз/лимфома

Основную часть лимфобластных лимфом (ЛЛ) - около 80% - составляют Т-клеточные опухоли в пре- и интратимической стадии Т-клеточной дифференцировки; в 20% случаев лимфобластных лимфом представлены предшественниками В-клеток.

ЛЛ чаще встречаются в детском и юношеском возрасте. Т-ЛЛ отличается высокой склонностью к развитию массивных опухолей в средостении, лейкемической трансформацией костного мозга и поражению ЦНС.

Если клетки лимфобластных лимфом в миелограмме составляют более 20%, заболевание классифицируется как острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ).

В основе диагностики лежат иммунофенотипические характеристики клеток лимфомы, находящихся в опухоли и костном мозге.

Неблагоприятные прогностические факторы идентичны таковым при ОЛЛ (см. острый лимфобластный лейкоз).

В момент установления диагноза у большинства больных определяется III-IV стадия болезни, поэтому обязательным компонентом обследования является люмбальная пункция.

Терапия данного варианта лимфомы проводится по протоколам лечения Т-ОЛЛ с выполнением всех этапов терапии, включая профилактику поражения ЦНС и облучение лимфоузлов средостения в суммарной очаговой дозе (СОД) 20 Гр. Поддерживающая терапия проводится в течение трех лет и идентична таковой при Т-клеточном ОЛЛ.

Анапластическая крупноклеточная (CD30+) лимфома

Анапластическая крупноклеточная лимфома (АККЛ) составляет 2-8% всех неходжкинских лимфом (НХЛ). Ранее АККЛ трактовалась как злокачественный гистиоцитоз (болезнь Абт-Леттерер-Зиве). Заболевание чаще диагностируется в детском возрасте, преимущественно болеют мужчины.

Анапластическая крупноклеточная лимфома начинается с появления экстранодальных поражений, хотя иногда в начале заболевания выявляется лимфоаденопатия. Интоксикационный синдром часто имеет место в дебюте заболевания. Для АККЛ характерен цитогенетический маркер - t (2; 5), который очень редко встречается при других формах неходжкинских лимфом.

В результате транслокации образуется сливной ген NPM-ALK, молекулярный продукт которого обладает трансформирующим действием на лимфоциты. Анапластическая крупноклеточная лимфома характеризуются пролиферацией плеоморфных больших лимфоидных клеток, которые положительны по CD30 антигену и размножаются в синусах лимфоузлов. Некоторые АККЛ имеют фенотип CD8+, но часть АККЛ не экспрессирует никаких маркеров (нулевой фенотип).

Лечение проводится по протоколам терапии высокоагрессивных крупноклеточных лимфом с проведением профилактики нейролейкемии.

Периферические Т-клеточные лимфомы

Периферические Т-клеточные лимфомы являются гетерогенной по клиническим проявлениям и гистологическим признакам группой опухолей. Наиболее часто проявления болезни сходны с В-клеточными лимфомами (нодальная и экстранодальная локализация). При локализации опухоли в области лица, синусов, носа часто отмечаются некрозы.

Морфологически периферические Т-клеточные НХЛ подразделяюся на подварианты в зависимости от преобладания крупных клеток (в 40-60%), малых лимфоцитов (15-17%), или сочетания малых лимфоцитов и трансформированных больших лимфоцитов (до 40%). Основой диагностики является иммунофенотипирование.

Опухолевые клетки имеют фенотип CD4+, CD8+, реже CD3+ в сочетании или в отсутствии CD4 и CD8. Наиболее часто при цитогенетическом исследовании отмечена структурная перестройка Хр6 (q23), что является фактором неблагоприятного прогноза (ФНП). Кроме того, отмечаются аномалии Хр11 и Хр14: t (8; 14) (q24; 11), t (11; 14) (q13; 11), inv (14) (q11; 32), t (11; 14) (p15; q11).

Полихимиотерапия (ПХТ) проводится с учетом ФНП, поскольку их наличие предполагает возможность интенсификации ПХТ на всех этапах прогрессирования болезни. При наличии опухолевых клеток в костном мозге более 20% заболевание расценивается как НХЛ с лейкемизацией процесса; соответственно, терапия в таких случаях проводится как при Т-клеточном ОЛЛ.

Ангиоиммунобластная лимфома

Ангиоиммунобластная лимфома является редким вариантом клональной Т-клеточной пролиферации. Ранее она рассматривалась как гипериммунная реакция организма на неуточненный этиологический фактор с высоким риском прогрессии в злокачественную лимфому.

Заболевание встречается у взрослых, течение острое. В момент установления диагноза у 50% больных выявляется IV стадия. Отмечается значительное повышение уровня лактатдегидрогеназы (ЛДГ) у 87%, интоксикационный синдром у 60%, поражение костного мозга у 30%, поражение кожи у 13% больных.

Клинически отмечается генерализованная лимфаденопатия, поражение и зуд кожи, артралгии, интоксикационный синдром (высокая лихорадка, профузная ночная потливость, резкое снижение массы тела), гепатоспленомегалия. Лимфома имеет тенденцию к ранней диссеминации.

В анализах крови определяется приобретенная гемолитическая анемия с положительной пробой Кумбса, поликлональная гипергаммаглобулинемия. При гистологическом исследовании лимфоузла отмечается потеря реактивных зародышевых центров, повышенная васкуляризация, наличие смешанноклеточных инфильтратов, состоящих из иммунобластов, эозинофилов, крупных дендритических клеток, эпителиоидных гистиоцитов.

Иммунофенотипически лимфоциты опухоли положительны по CD4 и CD8. Специфических цитогенетических нарушений не выявлено.

Применение стероидов и алкилирующих агентов для терапии возможно в начальной стадии заболевания. Однако вскоре наступает прогрессирование, появляется тенденция к поражению различных экстранодальных зон.

Поэтому заболевание требует применения схем ПХТ, применяемых при НХЛ высокой степени злокачественности. Высокоэффективным является протокол COP-BLAM/IMVP-16 с последующей аллогенной трансплантации костного мозга (алло-ТКМ) или аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (алло-ТГСК).

Дизайн протокола (протокол повторяется через 21 день) приводится ниже:

COP-BLAM:

• циклофосфамид 400 мг/м2 в/венно в 1-й день
• винкристин 1 мг/м2 в/венно в 1-й день
• адрибластин 40 мг/м2 в/венно в 1-й день
• преднизолон 40 мг/м2 внутрь 1-10 дни
• натулан 100 мг/м2 внутрь 1-10 дни
• блеомицин 10 мг/м2 в/венно в 14 день

IVMP-16:

• митоксантрон 10 мг/м2 в 1-й день
• ифосфамид 1500 мг/м2 1-3 дни
• этопозид 150 мг/м2 13 дни

А.Т. Фиясь

Опубликовал Константин Моканов

medbe.ru

Т-клеточная лимфома: причины возникновения, симптомы, лечение

Организм человека часто подвержен заболеваниям. Одной из болезней, проявляющейся в большинстве случаев у пожилых людей, является Т-клеточная лимфома. Данное заболевание поражает и молодой организм, но в более редких случаях. Т-клеточная лимфома является злокачественной болезнью. Но в таком случае лимфома – это не новообразование, а длительный процесс накапливания мутирующих т-лимфоцитов.

Классификация Т-клеточных лимфом

Т-клеточная лимфома входит в группу Non-Hodgkin’s Lymphoma (NHL) и имеет следующие подвиды: анапластическая крупноклеточная лимфома, мелкоклеточная лимфома, мантийноклеточная лимфома.

t-kletochnaia-limfomaТ-клеточная лимфома, как уже писалось ранее, возникает в ходе мутаций. Этот процесс происходит в разных частях организма человека, поэтому классифицируется следующим образом:

  • Кожные т-лимфомы. Процесс мутации т-лимфоцитарных клеток протекает в эпидермисе. Из-за быстрого размножения данных клеток, кожные покровы поражаются и образуются пятна, опухоли или волдыри, которые в дальнейшем перейдут в более тяжелую форму поражения.
  • Периферическая т-клеточная лимфома. В эту группу входят все лимфомы Т- или NK-клеточного образования. Данному виду опухоли присущий агрессивный процесс развития по типу NHL. Часто этот вид лимфомы поражает кровь, кожные покровы, внутренние органы и кожу.
  • Ангиоиммунобластная лимфома. В данном виде лимфомы происходит уплотнение лимфоузлов. В лимфатических узлах образуются иммунобласты – предшественники лимфоцитов. В процессе уплотнения лимфоузел приобретает собственные кровеносные сосуды. При таком виде опухоли период жизни составит не более 3 лет.
  • Т-лимфобластные образования. Такой вид опухоли состоит из недозрелых т-лимфоцитарных клеток. Эти клетки отличаются быстрым размножением и нестандартной формой ядра. В случае своевременного выявления заболевания, до этапа поражения костного мозга, 20% больных успешно идут на поправку.

Причины возникновения и симптомы Т-клеточной лимфомы

Многие ученые работают над основными причинами возникновения опухоли. Патология Т-клеточная лимфома имеет зависимость от Т-лимфотропных вирусов человека (HTLV). Предположительно Т-лимфому может вызывать вирус Эпштейна-Барра, относящийся к группе герпесных вирусов. В зоне риска люди, страдающие аутоиммунными заболеваниями, такими как артрит и псориаз.

Рекомендуем к прочтению статью Лимфома лица: причины и симптомы развития заболевания

Основные причины развития Т-клеточной лимфомы

  • Работа с вредными веществами;
  • Аутоиммунные болезни;
  • Влияние операций по замене стволовых клеток и пересадка почек;
  • СПИД и ВИЧ;
  • Гепатит С и герпес;
  • Бактерии хеликобактер;
  • Ослабление иммунитета.

Также ученые установили, что в данной болезни присутствует наследственный фактор. В процессе лимфомы поражаются клетки эпидермиса и внутриэпидермальные клетки Лангерганса.

Симптомы заболевания

Самым частым симптомом является грибковый микоз кожи, появляющийся в 70% случаев. Начало онкологического процесса сигнализирует увеличение лимфатических узлов в шейной, паховой и подмышечной области. Существуют также сопутствующие симптомы:

  • утомляемость, слабость, апатия;
  • потливость в ночное время;
  • снижение веса;
  • нарушение работы ЖКТ;
  • сыпь.

Стадии развития Т-клеточной лимфомы

т-клеточная лимфомаВрачи выделяют 4 стадии развития опухоли:

  1. Первичное отклонение от нормы (увеличение, воспаление) одного лимфатического узла;
  2. Распространение процесса на несколько лимфатических узлов с одной стороны диафрагмы;
  3. Распространение онкологии по обе стороны диафрагмы;
  4. Захват всей лимфосистемы и внутренних органов (ЖКТ, печень, костный мозг и пр.).

Осложнения и последствия

Осложнения при т-клеточной лимфоме, прежде всего, обусловлены увеличением лимфоузлов и повреждением внутренних органов. Его также можно получить в ходе лечения, т.к. препараты высокотоксичные и могут вызвать бесплодие или появление злокачественных образований. Увеличенные лимфоузлы сдавливают окружающие его сосуды, дыхательные трахеи, пищевод, мочевой пузырь и ЖКТ, что нарушает их работу. Сдавливание желудка может привести к язве, а сдавливание желчного пузыря может вызвать закупорку желчных протоков, что приведет к образованию желтухи.

ЦНС может пострадать при разрастании опухоли в спинной мозг, повреждении черепных нервов и мозга.

Кожные покровы при т-клеточной лимфоме очень сильно подвергаются изменениям. Изначально появляется зуд, локальное покраснение, крапивница, болезнь Вагнера.

Для такого заболевания как лимфома характерно развитие анемии. Зачастую это связывают с повреждениями слизистой ЖКТ, что нарушает всасываемость железа.

Также может развиться гиперкальциемия, вызываемая вирусом HTLV, обусловленная выходом цитокинов, выделяемых лимфоцитами.

Диагностика

t-kletochnaia-limfomaЗаболеваниями данного рода занимается врач онколог. Первоначально специалист проводит осмотр и далее назначает анализ крови и мочи. Биохимия крови показывает наличие клеток Рид-Штернберга, которые могут указать на развитие лимфомы.

Назначаются исследование УЗИ, МРТ и КТ. В случае тяжелой формы болезни доктор может назначить онкоскрининг тела.

Лечение

Специалист оценивает степень заболевания и подбирает соответствующее лечение. Основными способами лечения принято считать химиотерапию и облучение.

В случае наличия индолентной лимфомы врачи назначают только наблюдение. Если в ходе наблюдения происходит ухудшение состояния больного, то специалист назначает соответствующее лечение и дальнейшее восстановление. Агрессивные Т-клеточные лимфомы подлежат обязательному лечению с использованием химиотерапии и противоопухолевых препаратов. При высокоактивной форме может потребоваться пересадка стволовых клеток.

На данный момент самый эффективный способ лечения это облучение и прием химиотерапевтических лекарств. Лучевая терапия проводится с помощью линейного ускорителя. Его излучение воздействует на больные и не поврежденные клетки. Курс лучевого облучения может длиться до 30 дней.

limfosistema.ru

Городская клиническая больница №31 - Пациентам в помощь. Гематологические заболевания. Введение. Часть I. Лимфомы (страница 7)

Страница 7 из 33

 

Диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома

Диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома относится к агрессивному классу лимфом.

«В-клеточная», потому что состоит из заболевших В-клеток, а В-клетки (В-лимфоциты) – это клетки-следователи, они ищут и передают сообщения о клетках-чужаках другим членам иммунитета. Опорными пунктами иммунной системы являются лимфатические узлы, которые имеют свое строение и разделены на области. Каждая область лимфатического узла выполняет определенную работу. При диффузной В-крупноклеточной лимфоме строение лимфатического узла нарушено, опухолевые клетки находятся во всех областях, то есть диффузно, поэтому и лимфома называется «диффузной».

 

Одиночные лимфомные опухоли могут появляться в любой точке тела, хотя чаще при этой болезни увеличиваются лимфатические узлы группами на шее, подмышками, в паху и в других местах. Увеличенные узлы можно прощупать руками или найти с помощью рентгена и ультразвука (УЗИ). У больного могут появляться такие признаки болезни, которые называются «В-симптомы»: он быстро худеет, у него поднимается температура и появляется сильная потливость вечером и ночью. Диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома может возникнуть сама или ее могут вызвать другие лимфомы, которые развиваются в организме больного медленно, так называемые индолентные, вялотекущие лимфомы.

Существуют разные виды диффузной В-крупноклеточной лимфомы:

 

  • обычная диффузная В-крупноклеточная лимфома (самая частая),
  • диффузная В-крупноклеточная лимфома с избытком Т-клеток и гистиоцитов,
  • диффузная В-крупноклеточная лимфома с первичным поражением головного мозга,
  • первично-кожная диффузная В-крупноклеточная лимфома с поражением ног,
  • диффузная В-крупноклеточная лимфома с выявленным вирусом Эпштейна-Барра,
  • диффузная В-крупноклеточная лимфома на фоне хронического воспаления.

 

Диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома быстро нарастает, прогрессирует, но в целом хорошо поддается лечению.

 

Диагноз

Чтобы поставить правильный диагноз, обязательно берут кусочек опухоли или увеличенного лимфатического узла для морфологического и иммуногистохимического исследования. Только после такого сложного комплексного анализа можно быть уверенным в диагнозе и провести эффективное лечение.

Для того чтобы точно узнать, есть ли увеличенные лимфатические узлы и каково их количество в тех частях тела, которые нельзя увидеть при внешнем осмотре, необходимо сделать компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости и малого таза. Стадию болезни устанавливают по системе «Ann-Arbor», которая показывает, какие органы и лимфатические узлы затронуты болезнью.

 

Для того чтобы точно узнать, есть ли увеличенные лимфатические узлы и каково их количество в тех частях тела, которые нельзя увидеть при внешнем осмотре, необходимо сделать компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости и малого таза. Стадию болезни устанавливают по системе «Ann-Arbor», которая показывает, какие органы и лимфатические узлы затронуты болезнью.

 

Лечение

Обычную диффузную В-крупноклеточную лимфому чаще всего начинают лечить по общепринятой схеме «СНОР», с добавлением лекарства «ритуксимаб». Как правило, проводят 6 курсов, но возможны варианты как по длительности, так и по выбору схемы лечения в зависимости от состояния здоровья пациента и особенностей болезни. Более редкие виды диффузной В-крупноклеточой лимфомы имеют свои особенности лечения. Между курсами, для оценки их эффективности, может потребоваться контрольная компьютерная томография. Если первое лечение не помогает, то терапией «второй линии» является высокодозная химиотерапия с поддержкой собственными стволовыми клетками.

 

Применение современных схем лечения позволяет полностью излечить около 75% пациентов.

 

www.spbsverdlovka.ru

Лимфома Т клеточная | Рак

Чаще всего патология в виде Т клеточной лимфомы фиксируются у людей старшего возраста, но нередки случаи, когда данное заболевание поражает даже маленьких детей. Что касается зависимости поражения от пола пациента, то мужчины по прогнозам подвержены к данному заболеванию в два раза чаще женщин.

Вид предоставленного онкологического заболевая – клеточная лимфома кожи, составляет до 70% общих Т клеточных патологий.

Причины развития Т клеточной лимфомы. Симптомы

Т-клеточная лимфома кожи

Непосредственными причинами Т клеточной патологии могут быть накопления патологически измененных клеток в пораженной ткани.

Основными причинами можно определить следующие факторы риска:

  • Возрастной показатель. По прогнозам специалистов, люди в пожилом возрасте более подвержены поражению организма Т клеточными лимфомами. Молодые люди являются скорее исключением, но вероятность заболеть остается и у них;
  • Наличие воспалительного процесса в организме может провоцировать возникновение патологического скопления клеток, также, как наличии в организме ВИЧ, Т лимфоцитарного вируса, вируса гепатита В и С, а также вируса Эпштейна-Барра. Кишечные заболевания также занимают место в факторах риска, но не такое весомое;
  • Предыдущие модификации и мутации иммунной системы, а также оперативные вмешательство в ее деятельность, в том числе назначаемое для лечения различных заболеваний — аутоиммунные заболевания, пересадка органов с обязательным применением иммуносупрессивных препаратов;
  • Наследственная предрасположенность;
  • Продолжительное воздействие на организм химических элементов, радиационных лучей и ультрафиолета;
  • Наследственные иммунодефициты.

Весь этот комплекс факторов риска вместе с неправильным питанием, нерациональным режимом труда и отдыха, нервных перезагрузок и постоянных стрессов, могут провоцировать необратимые изменения в тканях и, как следствие периферическая Т клеточная лимфома, или же поражение кожи.

Симптомами данного патологического процесса могут быть следующие показатели:

  • Слабость всего организма, необоснованное апатическое состояние и высокая подверженность стрессовым ситуациям;
  • Значительное повышение температуры тела иногда до фебильной, но чаще всего держится в пределах субфебрильной;
  • Ночная повышенная потливость;
  • Интенсивная потеря веса;
  • Нарушается нормальный процесс пищеварения.

Лимфома кожи в свою очередь может сопровождаться покраснением кожных покровов, нетипичными высыпками и печением кожи.

Патогенез Т клеточной лимфомы. Стадии

Зависимо от своего вида и стадии лимфомы протекают для организма по-разному. Определяя степень лимфомы можно сказать с точностью ее локализацию, интенсивность роста, распространение и влияние на организм.

В соответствии с международной классификацией выделяют четыре стадии по которым протекает Т клеточная лимфома:

  • Стадия первая – в патологический процесс допускается вовлечение только одной области лимфатических узлов;
  • Стадия вторая – допускается вовлечение в патологических процесс более двух областей лимфатических узлов, но только с одной стороны диафрагмы;
  • Стадия третья – характеризуется допуском к патологическому процессу лимфатических узлов с обеих сторон диафрагмы;
  • Стадия четвертая – патологический процесс разрастается и захватывает не только лимфатическую систему, но и другие жизненно важные органы человека. Это может быть метастазирование на печень, почки, костный мозг, органы кишечной системы и другие.

Т клеточная лимфома кожи

Лимфома кожи


Данное поражение кожи может быть следствием запущенных кожных заболеваний. Провокаторами патологии выступают вирусные заболевания, ретровирусы, вирус простого герпеса, влияние в больших количествах на организм радиации, химических веществ, ультрафиолета.

Разделяют лимфому кожи на первичный процесс, когда поражение начинается непосредственно с шаров дермы. И вторичное поражение кожи – результат миграции из лимфоидных органов лимфоцитов (из селезенки, костного мозга, лимфатических узлов, желудочно-кишечного тракта, дыхательных путей и т.д.).

Симптомами лимфомы кожи могут выступать следующие показатели, зависимо от формы:

  • Сип на коже полиморфного характера – пятна, бляшки, узелки;
  • Умеренный зуд кожи, который при прогрессировании процесса нарастает;
  • Узелковая форма характеризуется мелкими узелками плоскими и размером с зерно;
  • Мелкоузелковая форма отличается своим внешним проявлением и напоминает протекание псориаза – кожа шелушится, а узелки сращиваются с бляшками;
  • Бляшечная форма первой степени проявляется в виде ограниченных бляшек желтого цвета, и на их фоне появляется атрофия и возникает гиперпигментация;
  • Эритродермическая форма развивается значительно дольше остальных и проявляется покраснением кожи, ее отечностью, инфильтрацией, шелушением и сухостью.

Периферическая лимфома. Симптомы

Т клеточные лимфомы из зрелых лейкоцитов имеют несколько форм, а их клиническая картина базируется на виде и стадии патологического процесса.

Характерно увеличение лимфатических узлов, в первую очередь это – шейные, паховые и подмышечные узлы. Увеличение безболезненное и не снимается приемом антибиотиков.

Процесс сопровождается жаром, общей слабостью, усталостью, обильным потоотделением, снижением аппетита и потерей веса.

Также может проявляться с характерным увеличением селезенки или печени, при этом пациент жалуется на чувство переполнения желудка, утрудненное дыхание и частые приступы кашля.

Возможно и бессимптомное протекание переферического типа лимфомы, в таком случае, заподозрить какие-либо патологические изменение врач может только после полного обследования всего организма потенциального больного и проведения соответственных анализов.

Прогноз Т клеточной лимфомы

Прогноз Т клеточного поражения зависит от стадии, на которой ее обнаружили и формы.

В группу риска попадают люди пожилого возраста после 50 лет. В общем, прогноз лечения благоприятный, это вид рака, который легко поддается лечению на ранних стадиях. Пятилетняя оценка по выживанию после адекватного лечения составляет более 85% для людей старшего возраста и более 90% для детей.

В том случае, когда после лечения лимфомы не возникает рецидивов на протяжении 5 лет, то считается, что патология полностью вылечена и угрозы для здоровья в виде патологических изменений лимфоцитов нет.

Большое количество пациентов живут в стадии ремиссии еще долгое годы после лечения, а в США около 40 тысяч человек живут с диагнозом лимфома.

Диагностика лимфомы

В первую очередь, при подозрении на лимфому, проводится осмотр у онколога, после чего в обязательном порядке сдается общий анализ и биохимический анализ крови, анализ мочи и анализ крови на выявление антител к вирусам гепатита С и В.

Обследование больного с подозрением на лимфому включает следующие методы:

  • Ультразвуковая диагностика;
  • Магнитно-резонансная томография;
  • Компьютерная томография.

Также в передовых клиниках, которые занимаются исключительно онкологическими патологиями, проводится такой метод диагностики, как – онкоскрининг всего тела (аналог ПЭТ).

При биохимическом анализе в крови выявляют клетки Рид-Штернберга в характерном для патологического протекания лимфом гетерогенном клеточном инфильтрате, который сочетает в себе лимфоциты, гистоциты, моноциты, плазматические клетки и эозинофилы.

Общий анализ крови может выявить полиморфонуклеарный лейкоцитоз, что также важно в диагностике заболевания.

Лечение Т клеточной лимфомы

Лечение Т-клеточной лимфомы кожи


Лечение должно проводиться зависимо от формы патологии и общего показателя здоровья больного. Стандартные методы лечения включают лучевую терапию и химиотерапевтическое лечение. Есть три формы протекания лимфон, исходя из которых, определяется дальнейшее лечение и курс реабилитации.

Индолентные лимфомы зачастую не требуют лечения и достаточно только регулярного наблюдения у врача. В случае. Когда появляются признаки прогрессирования заболевание, то дополнительное обследование определяет ход лечения.

Агрессивные лимфомы в отличии от первых требуют немедленного лечения. Популярной программой является химиотерапевтическое лечение в сочетании с приемом моноклональных антител Ритуксимаб.

Высоко агрессивные лейкозы лечатся по программе химиотерапевтических препаратов для острых лимфобластозных лейкоз или похожих на них форм. Целью представленного лечения является полное излечение больного.

Также при лечении агрессивной и высоко агрессивной формы химиотерапевтическое лечение комбинируют с трансплантацией кроветворных стволовых клеток.

Самым эффективным на сегодняшний день метод лечения онкологических больных с лимфомой это – лучевая терапия с последующим приемом химиотерапевтических препаратов.

Используется лучевая терапия за методом линейного ускорителя Электа Синержи – направленное ионизирующее излучение, которое затрагивает не только патологические клетки, но и здоровые ткани. Курс предусмотрен на 30 процедур ежедневно, которые обязательно проводятся в амбулаторном режиме и благоприятно переносятся пациентами.




Могут возникать осложнения, как результат химиотерапевтического лечения, в виде раковых процессов (рак молочной железы, саркома мягких тканей, рак легкого и другие.)

Облучение также значительно повышает риск коронарного атеросклероза.

Максимально эффективное лечение должно закрепляться последующей реабилитацией и регулярными осмотрами специалиста с дополнительными диагностическими мерами.

www.no-onco.ru

Т-клеточная лимфома. Симптомы, причины возникновения и лечение

Т-клеточная лимфома относится к группе неходжкинских онкологических патологий, которые поражают лимфатическую систему. Такая гематологическая болезнь в основном проявляется у мужчин преклонного возраста, но может встречаться у женщин. Заболевание имеет эпидернотропное происхождение и характеризуется агрессивным развитием.

Классификация неходжкинских заболеваний

Лимфатическая система человека – это основная защита человека от инфекционных болезней. Главными помощниками в борьбе с вирусами являются лимфоциты.

Эти кровяные элементы делятся на три типа:

Неходжкинские болезни возникают вследствие видоизменения этих клеток, которые способны быстро мутировать и размножаться. В зависимости от названия лейкоцитов, принимающих участие в развитии болезни, лимфомы разделяются на опухоли NK-, В — и Т-клеточные.

Среди В-клеточных неходжкинских новообразований самым распространенной патологией являются:

  • мантийноклеточная лимфома;
  • опухоль фолликулярная;
  • лимфома Беркитта;
  • плазмоцитома;
  • новообразование в маргинальной зоне;
  • мелкоклеточная лимфома.

NK клеточные опухоли формируются из атипичных NK- лейкоцитов. К новообразованиям вызванным мутацией Т-клеток относятся:

  1. Периферическая лимфома. Это заболевание лимфатической системы охватывает все разновидности Т-лейкоцитных образований кроме опухолей из незрелых клеток и острого Т-зависимого лейкоза.
  2. Лимфома Т-клеточная кожная. Данная патология образуется вследствие мутации Т или В клеток. В процессе размножения и деления, видоизмененные лейкоциты распространяются в слоях эпидермиса.t-kletochnaya-limfoma-kozhi
  3. Анапластическая крупноклеточная лимфома. При таком заболевании происходит нарушение иммунной системы человека, и здоровые клетки в организме становятся незащищенными и уязвимыми. Как следствие появляются узлы в области паха и в подмышечных зонах. Анапластическая крупноклеточная лимфома – это патология, при которой видоизмененные Т-лейкоциты очень быстро размножаются и распространяются в ткани.
  4. Ангиоиммунобластная Т-лимфома. Болезнь представляет собой уплотнения лимфоузлов. Такое новообразование составляют клетки плазмы и иммунобласты. Выявление данной опухоли опасно для жизни человека. В редких случаях пациенты с диагностированием ангиоиммунобластической лимфомы проживают более четырех лет.
  5. Лимфобластная лимфома. Редко встречающийся вид опухоли, который похож на острый лейкоз. При обострениях заболевания поражается костный мозг. При таком диагнозе шансы на выздоровления очень невелики.
Неходжкинские лимфомы это различные по структуре и строению заболевания, которые характеризуются разрастанием злокачественных клеток в лимфоретикулярных тканях. Патологический процесс охватывает костный мозг, лимфоузлы, пищеварительную систему, печень и селезенку. Опухоли неходжкинские встречаются намного чаще, чем болезнь Ходжкина.

Характеристика Т-клеточных лимфом

В зависимости от развития болезни различают индолентные и агрессивные неходжкинские лимфомы. Также крайне редко встречается ложное заболевание тканей. Эта болезнь имеет сходство с раковыми опухолями, но является новообразованием гематологического характера.

Индолентные патологии разделяются на несколько подвидов:

  • кожная первичная Т-клеточная лимфома;
  • подкожный панникулит
  • кожная лимфома в сочетании с лимфопролиферативными расстройствами;
  • грибковый микоз.Gribovidnyj-mikoz-T-kletochnaya-limfoma

Опухоли индолентные – это пассивные новообразования замедленного развития. Агрессивные лимфомы отличаются интенсивностью своего роста. Такое заболевание включает в себя:

  • синдром Сезари;
  • агрессивная и первичная периферическую кожная Т-клеточная лимфома;
  • лимфома предварительна;
  • экстранодальная опухоль;
  • взрослый лейкоз.

Иногда пассивные опухоли могут переходить в лимфомы с агрессивным течением заболевания. В других случаях  Т-клеточная патология развивается со средней скоростью.

Причины возникновения патологии

До конца причины таких изменений в лимфатической системе не выявлены. Ученые полагают, что основным фактором формирования злокачественных Т-лейкоцитных опухолей является лейкозный человеческий Т-клеточный вирус первого типа. В основном выделяют несколько причин, которые влияют развитие Т-лимфом:

  • наследственная генетическая предрасположенность;
  • влияние на организм химических веществ, ультрафиолетовых и радиационных лучей в течение продолжительного времени;
  • воспалительные процессы в организме;
  • наследуемый иммунодефицит.

В группе риска люди преклонного возраста. Совокупность всех этих факторов и постоянные стрессы, переутомление организма и неправильное питание могут привести к видоизменениям в клетках тканей. Как результат – образование Т-клеточных лимфом кожи или клеточного периферического новообразования.

Симптоматика и диагностирование заболевания

По признакам развития клеточная Т-лимфома на 4 стадии:

  1. Патология поражает только одну область лимфатических узлов.
  2. Патология возникает только с одной стороны диафрагмы в дух узлах.
  3. Двухстороннее поражение диафрагмы.
  4. Модифицированные клетки разрастаются и распространяются по всей лимфатической системе, воздействуя на жизненно важные человеческие органы.

Заболевание четвертой степени может образовывать метастазы в печени, желудке, почках и костном мозге. Болезнь зачастую появляется вследствие обостренной запущенной патологии.

Симптомы модификации Т-клеток могут быть различные:

  • высокая степень потливости;
  • резкая и продолжительная потеря веса;
  • проблемы в пищеварении;
  • общая слабость в организме, раздражительность и сонливость;
  • изменения температуры тела с отклонениями от нормы в одну или другую сторону.

При кожных лимфомах в Т клетках появляются узелки, пятна, сыпи различной формы.osobennosti-t-kletochnoj-limfomy-kozhi

При обнаружении любых признаков видоизменения лейкоцитов необходимо сразу обратится к врачу. В онкологическом центре проводится первичный осмотр онкологом.

Следующий этап диагностики болезни – полная морфология заболевания.  Обязательно делается биохимический анализ крови, исследование мочи и выявление в плазменных клетках антител.

Полное обследование пациента при подозрении на Т-лейкоцитные видоизменения включает в себя компьютерную, магнитно-резонансную типографию и ультразвуковое исследование.

Завершающий прогноз лимфомы базируется на комплексном обследовании и зависит от вида поражения.  Немедленного лечения требуют агрессивные опухоли. В программу лечения в основном этих новообразований входит химиотерапия и лучевое облучение.  Удовлетворительным результатом является положительность ремиссии после лучевой терапии.

prolimfouzel.ru

Городская клиническая больница №31 - Пациентам в помощь. Гематологические заболевания. Введение. Часть I. Лимфомы (страница 27)

Страница 27 из 33

 

 

Печеночно-селезеночная Т-клеточная лимфома

Печеночно-селезеночная (гепатолиенальная) Т-клеточная лимфома встречается очень редко и относится к классу агрессивных Т-клеточных лимфом. Опухоль состоит из Т-клеток, а Т-клетки (Т-лимфоциты) – это самые грозные бойцы иммунитета, так как именно они уничтожают попавшие извне бактерии и собственные больные клетки организма.  Когда человек заболевает печеночно-селезеночной лимфомой, то у него значительно увеличиваются печень и селезенка, а лимфатические узлы не изменяются. Анализ крови, как правило, показывает, что быстро и сильно снижается гемоглобин, лейкоциты и тромбоциты. На более поздних стадиях болезни в крови могут появляться также и сами лимфомные клетки.

 

Больного нередко беспокоят и общие симптомы: у него поднимается температура, он быстро худеет и сильно потеет вечером и ночью, эти проявления были впервые описаны при опухолях из В-клеток, поэтому они и называются «В-симптомы».  Возможны также аутоимунные осложнения, когда иммунитет ошибочно начинает уничтожать здоровые клетки органов и тканей собственного организма.

Диагноз

Важным признаком этой болезни являются опухолевые клетки в костном мозге, селезенке и печени. Чтобы выяснить, есть ли они, необходимо сделать биопсию с гистологическим и иммуногистохимическим исследованием костного мозга или печени (биопсию селезенки не делают, т.к.  это может быть опасно). Только такой сложный, комплексный анализ позволяет поставить точный диагноз и провести эффективное лечение. Однако если в крови уже найдены лимфомные клетки, то для установления диагноза достаточно провести проточную цитометрию крови.

 

Чтобы исключить поражение внутренних органов (хотя при такой лимфоме это бывает редко), нужно сделать компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости и таза.

Лечение

По той причине, что болезнь редкая, пока нет надежных цифровых данных об эффективном лечении. Чтобы помочь пациенту с этим заболеванием, врачи используют разнообразные проверенные схемы по лечению других лимфом, а также постоянно пробуют новые способы лечения с использованием новых лекарств.

www.spbsverdlovka.ru


Смотрите также

     
     
Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву А Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву Б Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву В
Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву Г Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву Д Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву Е
Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву Ж Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву З Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву И
Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву К Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву Л Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву М
Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву Н Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву О Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву П
Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву Р Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву С Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву Т
Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву У Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву Ф
Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву Ц Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву Ч Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву Ш
Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву Э Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву Ю Лекарственные растения для лечения заболеваний на букву Я
 
Карта сайта, XML.